神经免疫疾病中糖皮质激素冲击治疗

 原则上糖皮质激素冲击治疗一般都遵循 大剂量 和 短疗程 原则 ， 既能最大限度地发挥其疗效，又能减少相关不良反应的发生 。常用方案为 静脉使用甲泼尼龙1000 mg/d，连续3~5 d。

 1.视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的糖皮质激素冲击治疗 我国指南推荐冲击后阶梯式递减方案，予甲泼尼龙1 000 mg/d静脉冲击，连用3 d后日剂量减半，从500、240至120 mg，各用3 d，静脉疗程共12 d；继而口服泼尼松60 mg/d，每周减量10 mg，至泼尼松30~40 mg/d时加用免疫抑制剂治疗，并根据后续药物作用时效的快慢，逐步放缓激素减量的速度并长期维持。

 2.多发性硬化（MS）的糖皮质激素冲击治疗 指南推荐静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连用3~5 d。针对部分特殊人群，如妊娠期多发性硬化患者同样适用此方案，但孕早期（前3个月）激素对胎儿有潜在致畸风险，关于减量方案，各版多发性硬化指南虽有差异，但多建议静脉激素冲击治疗后直接停用；仅病情较重或疗效不佳者需继续口服激素治疗 ，口服泼尼松60-80mg/d，每2天减5-10mg，直至减停，总疗程不超过3-4周 。

 3.自身免疫性脑炎的糖皮质激素冲击治疗 中国2017年专家共识推荐静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连用3 d后改为500 mg/d，再用3 d。随后减药方案可继续静脉滴注甲泼尼龙40~80 mg/d，或直接改口服泼尼松1 mg·kg ⁻ ¹· d ⁻ ¹ ，维持2周后逐渐减量，每2周减5 mg，总疗程约为6个月。 

4.急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病AIDP的糖皮质激素冲击治疗 各种指南 共识均不推荐使用激素冲击治疗。但因各种现实因素限制，目前国内许多医院仍选择激素治疗该类患者，尤其在疾病早期或症状严重时。由于缺乏循证医学证据，且激素有相关不良反应，应尽量避免使用。 5.重症肌无力危象的糖皮质激素冲击治疗 由于大剂量激素治疗初期（2周内）可能导致25%~70%的重症肌无力患者症状加重，诱发肌无力危象，激素冲击治疗一般仅用于有创机械辅助通气的危象患者 。