杨海峰主任:“右突左击”——右额造瘘双侧脑室肿瘤切除术

2021
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脑科前沿
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脑室肿瘤由于其位置深在,并且毗邻重要的解剖结构(丘脑,丘纹静脉,大脑内静脉等);同时脑室肿瘤往往合并脑脊液循环障碍,如何在切除肿瘤的同时打通脑脊液循环也是一个不小的难题。脑室肿瘤根据不同的位置,不同的生长方向,脑脊液循环障碍的不同位置,其手术入路往往要个体化为宜。有时需要不拘一格,推陈出新。本文以近期(2021年9月手术)完成的一个手术病例为例(手术完成于首都医科大学三博脑科第9病区—重庆三博江陵医院神经外科),阐述“右突左击”思路在双侧脑室肿瘤切除术中的应用。

  4101636685238744   女性,16岁,以“头痛3天”入院。伴恶心、呕吐。入院时头部CT、MRI示:双侧脑室占位,病灶主体位于室间孔附近,伴脑积水(Figure 1)。

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Fig 1: A-G为术前影像,H-N为术后影像。A-B:可见双侧钙化,双侧肿瘤;C-D:可见双侧钙化及实体肿瘤的位置关系;D:可见透明膈;H:术后4小时CT;I:术后6天CT,见脑室形态;M-N:见手术通道 2131636685239152

双侧脑室占位(室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化?)。

  手术入路选择及手术策略:从病史上考虑,患者14年前(2岁)即出现癫痫、智力低下表现,头颅呈舟状颅(前后径37cm)。入院时检查头部CT、头部MRI示:双侧脑室占位,右侧较小的实性病灶和钙化,左侧较大的实性病灶和钙化;透明膈完整。右侧脑室小,右侧病灶位置略高,故选择右 额造瘘双侧脑室肿瘤切除术;争取全切双侧肿瘤。 31121636685239267   右额造瘘双侧脑室肿瘤切除术(Figure 2, 3)。

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Fig 2: 脑室及相关结构解剖示意图。A:两个重要的“C”形结构,穹窿 尾状核;B:脑室 穹窿 丘脑的相关关系;C:侧脑室重要结构,可见室间孔、脉络丛、丘纹静脉的结构关系;D:侧脑室、三脑室、丘纹静脉方位

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Fig 3: A-I:手术关键步骤示意。A;头皮切口,蓝色箭头为冠状缝;B:见右侧室间孔,脉络丛,肿瘤后界;C:右侧钙化部分;D:右侧室间孔;E:透明膈;F: 左侧肿瘤;G: 左侧钙化;H: 左侧室间孔;I: 皮层造瘘大小约2X1cm 91021636685239861 开颅选择右侧额部马蹄形切口,后界在冠状缝,内侧界略过中线。骨窗内侧界距离中线0.5cm,皮层造瘘口距离中线3cm。 手术策略为先切除右侧实性肿瘤及钙化部分,再打开透明膈,切除对侧实性肿瘤及钙化部分。核心的手术技巧就是 “辨认—辨认肿瘤、钙化、正常结构”。(Figure 3及手术视频)。

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1.关于“诊断”

本例病例为女性,16岁,患者在2岁时即出现癫痫,智力发育低下。入院查体时,皮下有咖啡斑。影像学见脑室壁有多发占位,结节。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤基本可诊断。是否为结节性硬化需TSC1/2基因检测。

2.关于“入路”

本例肿瘤为双侧脑室占位,手术入路的选择是决定手术成败及预后的关键。脑室占位可以走中线入路或侧方入路。总线入路为前纵裂经胼胝体分别进入双侧脑室切除肿瘤。在本例中需要牵拉双侧额叶内侧面,切除肿瘤没有问题;但可能涉及到胼胝体的损伤,双侧额叶牵拉的反应。根据术者个人的经验和对这个入路的理解,本例病例没有选择中线入路。侧方入路可以选择经左侧或右侧经额皮层造瘘,进入侧脑室切除肿瘤。我们仔细阅片:右侧肿瘤位置略高,钙化与脑室壁嵌顿更明显,右侧脑室体积小于左侧脑室。如果从左侧脑室进入,左侧脑室的肿瘤视野是比较好的;但进入右侧脑室,右侧的肿瘤位置略高,且钙化的位置相对较隐匿,可能出现肿瘤残留的情况。就相当于我们从大路到小路转弯时可能迷失方向;我们 从小路汇入大路时就相对简单。故本例病例选择 右额皮层造瘘双侧脑室肿瘤切除术。

3.关于“右突左击”

“右突左击”思路即是手术入路选择思路的延续。对于固定位置的肿瘤,我们可以选择固有的手术入路。但对于双侧或者不是常见位置的肿瘤,我们要 灵活选择手术入路,不拘泥于原有的思维模式。充分利用解剖知识,肿瘤的位置,肿瘤的血供来源;术者的操作习惯(包括左手或右手持握双极电凝),来灵活地选择手术方案。

4.关于“头皮切口”

手术切口术者还是倾向于马蹄形切口,皮瓣后缘在冠状缝或略过冠状缝,内缘在中线或略过中线,前缘不过发迹;基底要宽。马蹄形切口的好处是 皮瓣的血供较好;另外脑室肿瘤是深部肿瘤,如果术中有意外情况发生,马蹄形切口 更有利于牵拉额叶脑组织,扩大显露术野。

5.关于“皮层造瘘口”

右额皮层造瘘的造瘘一般选择在冠状缝前2.5cm,中线旁开2.5cm。但不同的操作,造瘘口是略有不同的。如果是在切除肿瘤的同时要选择三脑室底造瘘,造瘘口要在中线旁1cm;如果是本例病例,要进入到对侧脑室,我们的 皮质造瘘口选择在中线旁开3cm,以增加更好的对侧的操作角度。

6.关于“手术技巧”

本例的手术技巧主要体现出 稳准狠的手术思路。 “稳”:稳定地进入脑室,观察结构,辨别方向。 “准”:准确地找到肿瘤,游离丘纹静脉、透明膈静脉等肿瘤结构,准确地切除肿瘤。 “狠”:斩草除根,肿瘤附近的脉络膜颜色质地略不正常,双极电凝该部分室管膜,斩草除根。

7.关于“方向”

头部是一个弧形,在摆体位时, 头部要至少抬高30度,这样才能以一个直视的角度进入到脑室。在脑室内部操作时,本例的操作主要在室间孔附近, 上方是额角,下方是体部;透明膈的方向也同时如此。

8.关于“脑积水”

本例病例的是由于双侧肿瘤压迫双侧室间孔。肿瘤切除完毕以后,理论上是脑脊液循环是可通的。但要特别重视一些 术后引流细节的管理。脑室外引流早期要控制引流量;夹闭后观察病人状体及头部CT变化;轻中度头痛时不给脱水药物,在一定压力情况下促进室间孔通畅;腰穿、脑脊液电影等手段评估脑脊液循环。

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患者术后肢体活动、意识正常。6天后拔除脑室外引流管。术后腰穿压力分别为冒管、250mmH2O,190mmH2O;脑脊液电影未明确出观察室间孔处是否有脑脊液流动;患者反应迟钝等表现较术前明显好转。 总体评估:脑脊液循环通畅。

术后CT及术后8天头部MRI示:肿瘤全切除(Figure1:H-N)。

病理示:室管膜下巨细胞星形细胞瘤。TSC1,TSC2未检出明确致病/可能致病变异。TSC1:c664-9c>G变异,临床意义不明确。

参考文献: 1: Ebrahimi-Fakhari D, Franz DN. Pharmacological treatment strategies for subependymal giant cell astrocytoma (SEGA). Expert Opin Pharmacother. 2020 Aug;21(11):1329-1336. 2: : Corlette L, Reid A, Roberts-Thomson S, Christie M, Gaillard F. Solitary subependymal giant cell astrocytoma: Case report and review of the literature. J Clin Neurosci. 2020 Dec;82(Pt A):26-28. 3: Almubarak AO, Abdullah J, Al Hindi H, AlShail E. Infantile atypical subependymal giant cell astrocytoma. Neurosciences (Riyadh). 2020 Jan;25(1):61-64. 4: Hill BJ, Gadde JA, Palasis S. Subependymal Giant Cell Astrocytoma Size Measurement in Tuberous Sclerosis Complex: Noncontrast vs Contrast-Enhanced 3-Dimensional T1-Weighted Magnetic Resonance Imaging (MRI). J Child Neurol. 2019 Dec;34(14):922-927. 5: O'Rawe M, Chandran AS, Joshi S, Simonin A, Dyke JM, Lee S. A case of subependymal giant cell astrocytoma without tuberous sclerosis complex and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2021 Apr;37(4):1381-1385. 6: Beaumont TL, Limbrick DD, Smyth MD. Advances in the management of subependymal giant cell astrocytoma. Childs Nerv Syst. 2012 Jul;28(7):963-8. 7: Nguyen HS, Doan NB, Gelsomino M, Shabani S, Awad AJ, Best B, Kaushal M, Mortazavi MM. Subependymal Giant Cell Astrocytoma: A Surveillance, Epidemiology, and End Results Program-Based Analysis from 2004 to 2013. World Neurosurg. 2018 Oct;118:e263-e268. 8: Vanhaebost J, Lelotte J. Subependymal giant cell astrocytoma: an unexpected finding during a forensic autopsy. Acta Neurol Belg. 2019 Sep;119(3):477-479. 9: Curran MP. Everolimus: in patients with subependymal giant cell astrocytoma associated with tuberous sclerosis complex. Paediatr Drugs. 2012 Feb 1;14(1):51-60. 10: Roth J, Roach ES, Bartels U, Jóźwiak S, Koenig MK, Weiner HL, Franz DN, Wang HZ. Subependymal giant cell astrocytoma: diagnosis, screening, and treatment. Recommendations from the International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference 2012. Pediatr Neurol. 2013 Dec;49(6):439-44.


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关键词:
肿瘤,脑室,手术,双侧,选择

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