颈静脉球瘤的CT与MR表现 [病例帖]

2021
11/12

+
分享
评论
LittleAxe
A-
A+

颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤,亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。
源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为:1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室,成为鼓室体瘤。2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉,并殃及中耳和乳突区,称为颈静脉球体瘤。故起源于中耳内者称为鼓室球瘤起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。由于习惯,颈静脉球瘤这一名称仍在普遍使用。
病理命名: 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤。

颈静脉球瘤部位隐蔽,生长缓慢,沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯,在侵入耳部、颅内、压迫颅神经前少有症状,病史可达10-20年,其主要症状往往与局部其他疾病的症状类似,故容易误诊误治。
该病可在10岁以上任何年龄组发病,40岁以上多见;有一定的遗传倾向。女性多于男性,女性可占62%以上。 隐匿起病,进展缓慢,病程一般在4年以上,个别可达10年以上。
耳部症状通常为首发症状,典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。耳鸣与脉搏相一致,压迫同侧的颈静脉,耳鸣即消失,此为颈静脉球瘤的典型症状。肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀,耳后动脉可闻及血管杂音。

病理特点:
1、绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%~4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。
2、肿瘤一般为良性,生长缓慢,故易漏诊及误诊。
3、瘤体间质血管丰富,为扩张的薄壁血窦,甚至呈血管瘤样改变,可不断增大,故表现为恶性生长方式,易沿血管、神经蔓延并向颅内生长,侵蚀邻近骨质,压迫周围脑组织。
4、团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞,具有或潜在有内分泌功能 。

Fisch根据肿瘤大小和侵犯范围分为4型:
nA.肿瘤局限于中耳内
nB.肿瘤局限于鼓室乳突区,未累及迷路下间隙
nC.肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部此型包括:
(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈动脉管的垂直部
(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部
(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部
D.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 其中又分为:
(1)肿瘤在颅内直径小于2cm
(2)肿瘤直径大于2cm

临床表现

(1) 中耳型:肿瘤位于鼓室,侵犯外、内耳道及面神经管,主要表现为搏动性耳鸣、听力下降,且往往为首发症状,严重者可出现传导性耳聋;晚期可见外耳道出血及肿物,耳镜检查鼓膜下方可见红色团块,亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。
(2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征,即患侧第9~11对脑神经麻痹,患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等,并可有乳突及下颌角肿胀,耳后动脉杂音,眼球震颤、患侧肢体共济失调等;晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。
(3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中,搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。
功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压,且血压波动大,甚至是高血压危象和低血压休克的交替,并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。

头颅X线平片:

能通过颈静脉孔像显示颈静脉孔的扩大、骨质破坏,当肿瘤较大时,可有岩尖、枕大孔、内耳道等结构的骨质改变。
但是对肿瘤的侵犯情况以及与其他肿瘤的鉴别很难做出精确诊断。
颈静脉球瘤一般都有其特定的发病部位。发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤,可有颈静脉孔的扩大,多为膨胀性骨质吸收,骨壁多光滑。

CT表现:

颈静脉孔扩大,边缘呈不规则的骨质吸收、破坏。
肿瘤血供十分丰富,罕见坏死囊变及钙化,CT平扫表现为等或略高密度较均匀的软组织密度影,增强后肿瘤明显均匀强化。
CT能清晰地显示颅底骨质结构,对颅底骨质破坏可做出准确的判断,尤其对早期骨质破坏较MRI更为优越,对临床怀疑颈静脉球瘤的患者应首选CT检查。

MR表现:

GJT在T1WI表现为等信号影,在T2WI上表现为略高信号影,其内信号不均,由于血供丰富,增强后病灶呈现明显强化。
肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时T2WI显示“盐和胡椒”征(点状或线状血管流空信号影),该征象被认为是GJT的特征性表现(盐代表慢血流和肿瘤细胞,胡椒代表快速血流造成的血管流空影)。
MRV表现:压迫乙状窦和/或颈内静脉时,表现为受压乙状窦不显影,远端颈内静脉不显影。
MRI与CT相比,MRI在软组织、血管等结构的显示方面,具有较大的优势,可显示病灶对于三叉神经、面神经、听神经以及后组颅神经的侵犯。对GJT的诊断具有重要价值。

DSA表现:

DSA目的:①明确诊断②了解肿瘤供血动脉③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为栓塞做准备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。
DSA检查显示颈静脉球瘤为富血供肿瘤,肿瘤染色明显,可见较多的异常匍行血管。
DSA不仅可以明确病变的形态、大小、数量、部位及供血动脉等情况,而且可进行介入栓塞治疗,有十分重要的意义。

鉴别诊断:

鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。
颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、皮样囊肿、脊索瘤、脑膜瘤相鉴别,并排除血管异常、颈静脉球高位。

治疗方法:

1、手术治疗
2、放射治疗(普放,伽马刀)
3、血管内治疗
4、三者结合治疗
手术切除为最主要的治疗方法。放射治疗或血管内治疗的效果不如手术,逐渐成为手术的辅助治疗手段,或仅在不能手术的情况下使用。

病例一:

病例二:

病例三:

病例四:

病例五:

来源:丁香园


本文由“健康号”用户上传、授权发布,以上内容(含文字、图片、视频)不代表健康界立场。“健康号”系信息发布平台,仅提供信息存储服务,如有转载、侵权等任何问题,请联系健康界(jkh@hmkx.cn)处理。
关键词:
静脉球瘤,神经节瘤,病例,肿瘤,血管

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!