运动神经元病为什么容易被误诊?如何区分鉴别？

日常入院查房时经常在采集病史时遇到病人误诊经历，神经肌肉疾病一旦误诊和长期不对症用药会加速疾病进展速度，运动神经元病、重症肌无力、硬皮病等都容易被误诊，而运动神经元病相对来说是医学领域比较罕见的一种疾病，更易与一些常见病混淆。

（图片来源于摄图网）

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运动神经元病为什么容易被误诊?

1.罕见病。

最大的原因是由于该病不常见，很多基层医院很难帮助患者确诊，起病不疼不痒悄无声息，患者本身也很难发觉，就诊也存在科室选择不当的问题，“不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等，这也延长了疾病的确诊时间。

2.症状易混淆。运动神经元病首发症状常以肩颈无力、活动受限、疼痛(偶发)为主，这些症状和颈椎病症状极为相似，容易误诊。

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运动神经元病如何区分鉴别？

1)脊髓型颈椎病：是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变致脊髓压迫性损伤，呈慢性进行性病程，颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴有感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹，胸锁乳突肌肌电图检查无异常。

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2)脊髓空洞症：可见双手小肌肉萎缩，肌束震颤，锥体束征和延髓麻痹，进展很慢，常见阶段性分离性痛温觉缺失，MRI可见空洞。

3)脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4)重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5)多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

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