运动神经元病相对来说是医学领域比较罕见的一种疾病,更易与一些常见病混淆。
日常入院查房时经常在采集病史时遇到病人误诊经历,神经肌肉疾病一旦误诊和长期不对症用药会加速疾病进展速度,运动神经元病、重症肌无力、硬皮病等都容易被误诊,而运动神经元病相对来说是医学领域比较罕见的一种疾病,更易与一些常见病混淆。
(图片来源于摄图网)
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运动神经元病为什么容易被误诊?
1.罕见病。
最大的原因是由于该病不常见,很多基层医院很难帮助患者确诊,起病不疼不痒悄无声息,患者本身也很难发觉,就诊也存在科室选择不当的问题,“不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等,这也延长了疾病的确诊时间。
2.症状易混淆。运动神经元病首发症状常以肩颈无力、活动受限、疼痛(偶发)为主,这些症状和颈椎病症状极为相似,容易误诊。
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运动神经元病如何区分鉴别?
1)脊髓型颈椎病:是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变致脊髓压迫性损伤,呈慢性进行性病程,颈椎病肌萎缩局限于上肢,常伴有感觉减退,可有括约肌功能障碍,肌束震颤少见,无球麻痹,胸锁乳突肌肌电图检查无异常。
(图片来源于摄图网)
2)脊髓空洞症:可见双手小肌肉萎缩,肌束震颤,锥体束征和延髓麻痹,进展很慢,常见阶段性分离性痛温觉缺失,MRI可见空洞。
3)脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4)重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。
5)多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。
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