【每日科普】运动神经元病的病因及早期症状

2021
11/03

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颜玉富广州和谐医院神经修复医学中心
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导读

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。

MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

科普

运动神经元病病因

运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属如铝中毒等,都可能造成运动神经元疾病。

产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有:

1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。

3. 遗传基因突变,其中SOD1,TDP43等基因已明确。

科普

运动神经元病早期症状及诊断

早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强为主,常被误认為颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断為运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主,亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。

要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

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关键词:
神经元病,患病率,MND,病因,疾病

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