【衡道丨干货】 几个“常考的”血管肿瘤 — 血管肉瘤的病理诊断要点

上一期王陶陶医生带大家学习了“上皮样血管内皮瘤“知识，本期我们将一起学习“血管肉瘤”的内容！ 

浙江大学明州医院病理科

王陶陶   医师

血管肉瘤

血管肉瘤是一种瘤细胞在不同程度上重演内皮细胞形态、免疫表型和功能特点（血管形成）的恶性间叶性肿瘤。

 临床表现

血管肉瘤是一种比较少见的软组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的1%-2%。可发生于任何部位，但极少起自大血管。与其他类型的软组织肉瘤不同的是，多数血管肉瘤发生于皮肤和浅表软组织，而深部软组织较少发生。 1/3的病例见于皮肤及浅表软组织，1/4的病例见于深部软组织，1/4的病例主要见于其他脏器（如乳房、肝脏、骨和脾脏等）。 依据临床特征，将其分为7类：

图1、图2

1）普通型皮肤血管肉瘤不伴淋巴水肿

图3

2）皮肤血管肉瘤伴长期淋巴水肿（如图3，乳腺癌根治术后，左上臂内侧出现结节，并逐渐增大，伴有破溃）

图4、图5

3）乳腺原发性血管肉瘤（如图4、图5） 4）深部软组织血管肉瘤 5）放射相关性血管肉瘤 6）实质脏器血管肉瘤 7）儿童和青少年血管肉瘤

 大体

图6

肿瘤多发生于四肢，表现为多发性皮肤性病变。初起时，为蓝-红色结节或斑点，麦粒至豌豆大小，常受累及肢体的水肿。肿瘤由肢体扩展到躯干、内脏和淋巴结。受累及的内脏多为：肠、肠系膜淋巴结、肝和肺等。

 组织学形态

图7 皮肤血管肉瘤，低倍观，界限不清楚

不同病例或同一肿瘤的不同区域在形态上可有很大的差异。

图8

图9

大多数血管瘤为分化良好或中等分化的肿瘤，可见清晰的血管腔隙形成（如图8、图9），但是管腔的大小和形状不规则，并具有相互沟通的倾向，形成交通状的血窦网。   网状纤维染色或免疫组化标记（如SMA）能清晰显示肿瘤的血管结构。

 分化良好的血管肉瘤

图10

图11

初看像周界不清楚的血管瘤，但与血管瘤不同的是，肉瘤的血管在真皮下呈浸润性或破坏性生长，常离断或分割真皮内的胶原纤维，可累及皮下脂肪（如图10）甚至侵及肌肉（如图11）。

图12

图13

尽管，异型（如图12，内皮细胞的异型性）并不明显，但肉瘤性的内皮细胞比正常的内皮细胞要肥胖，核大，深染，并常向腔内突出或堆积形成乳头（如图13）。

图14

另一形态特点是，肿瘤内常见广泛出血（如图14），有时可呈血肿样，并将肿瘤掩盖。

图15

图16

少数肿瘤内，除局部可见分化良好的区域外，核分裂象易见，并可见条束状排列的梭形细胞（如图15、图16），而血管网结构可不明显。

 分化较差的血管肉瘤

有时与纤维肉瘤或肉瘤样癌较难区分。

图17

 分化良好的血管肉瘤

图18

 分化良好的血管肉瘤

图19

图20

少数病例由胞质呈空泡状的 圆形或多边形细胞（如图17、图18） 组成，明显时可类似脂肪母细胞或类似泡沫样细胞（泡沫细胞亚型，如图19、图20），呈巢状或片状分布。另有极少数肿瘤的瘤细胞可呈颗粒样，也称颗粒细胞血管瘤。

图21

血管肉瘤可发生淋巴结转移（如图21）。

 免疫组化

图22

图23

瘤细胞表达CD31（如图22）、CD34、ERG（如图23）和Fli1。

 鉴别诊断

高分化的血管肉瘤可类似良性血管瘤，差分化血管肉瘤在形态性则常与其他类型的梭形细胞恶性肿瘤包括软组织肉瘤、肉瘤样癌或恶性黑色素瘤等较难区分。另一些具有腔隙样或裂隙样假血管结构的非血管源性肿瘤可被误诊为血管肉瘤，如假血管肉瘤样鳞状细胞癌和假血管肉瘤样尿路上皮癌等，需要通过免疫组化标记加以鉴别。

 治疗

缺乏有效的治疗手段。原则上尽可能将肿瘤完整切除，术后辅以广野放疗，但多数进展期病例无法通过手术治疗。采用抑制血管形成（VEGF/VEGFR）的药物和化疗对短期缓解有一定的作用，特别是一些经分子检测显示有血管通路遗传学异常的病例，尝试VEGFR2/3抑制剂（如帕唑帕尼）可能有一定的疗效。

 诊断要点总结

• 血管肉瘤的特点是存在明显扩张的血管腔，再者便是血管内皮的异型性。

• 发生部位对于诊断血管肉瘤也很重要，比如发生于乳腺的血管瘤，报“良性”需要非常谨慎。

• 中分化的血管肉瘤是最容易诊断的，高分化和低分化都不好诊断，前者需要和良性血管瘤鉴别，后者则需要与肉瘤鉴别。

声明：本篇文章即图片参考书籍：《组织胚胎学》 第8版以及《软组织病理学》第2版，个人觉得《软组织病理学》第2版是一本很棒的书，里面有丰富的知识体系，娓娓道来，可读性很强，有兴趣的朋友们可以翻看一下。