好港哦！1岁男娃脑内长鹌鹑蛋大小的肿瘤，华西专家经鼻腔微创成功切除！

2021-10-19 10:11 四川大学华西医院

近日，四川大学华西医院神经外科蔡博文教授、郑松平副教授团队成功完成一例世界最小年龄（1岁5个月）颅咽管瘤患儿经鼻内镜切除手术。

经查阅文献资料，此前国内外报道经鼻内镜切除的颅咽管瘤患者最小年龄是2岁3个月。

这是该团队继今年4月经单鼻孔采用显微镜、内镜双镜联合技术成功完成一例世界罕见2岁3个月幼儿垂体混合性泌乳素、生长激素细胞腺瘤切除术后，完成的又一例罕见性、复杂性世界级手术。

一

患儿多多（化名）2020年3月出生，前期生长发育都比较正常，但是最近1个多月以来，多多常常用小小的手指着头部，表情痛苦、烦躁。

小宝宝不会说话，会哭会闹很正常，但是频次一高，家长马上心都揪了起来。多多父母带着孩子到华西第二医院儿科做MRI检查，结果发现蝶鞍区，也就是颅脑的底部中心部位有个1.9x2.5x1.9cm大小的占位病变，整个病变部位比鹌鹑蛋个头还大一些。

术前MRI图像显示了肿瘤位置

病情不等人，于是父母又马上带着多多来到华西医院神经外科蔡博文教授门诊就诊。

二

多年的从医经历、专业素养使蔡博文教授在第一眼看到这个小男孩的影像科资料和病情资料时，就敏感地意识到如此低龄患儿病情非常罕见，很可能是颅咽管瘤这种颅底深处危害很大的疾病。若不尽快进行手术，孩子很可能将发生严重视力下降，甚至失明，以及出现生长发育障碍。

在与患儿家长进行简要沟通后，很快安排入院进一步检查及手术准备。

颅咽管瘤

是起源于垂体-垂体柄-下丘脑胚胎发育残迹的良性肿瘤，位于脑底部正中央核心区域，周围解剖关系重要复杂，险象环生。一旦发生损伤，将带来非常严重的后果。

颅咽管瘤在人群中极为罕见，据国外流行病学资料，大约每百万人口每年有1.3-2个新发病例——也就是说，比“万一”的几率小50-70倍。

神经外科经鼻蝶手术技术虽已较为成熟，但1岁多的患儿鼻腔非常狭小，加之鼻窦尚未完全发育，解剖标志不易寻找，手术将面临更多困难。

三

由于情况独特、病情复杂，蔡博文教授随即将多多的案例提交到“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科MDT联合门诊讨论。

该中心联合华西医院神经外科、内分泌代谢科、神经影像、神经病理、伽马刀、肿瘤放疗、神经重症、检验科，以及华西第二医院生殖内分泌科、小儿遗传代谢内分泌科及相关专科护理专家组成多学科团队（MDT）。每年开展联合门诊40余次，诊讨论复杂垂体、下丘脑疾病案例400余例。

由于肿瘤与神经内分泌中枢关系密切，性质还不能完全确定，多学科联合讨论中蔡博文教授、姜曙教授与华西医院内分泌代谢科余叶蓉、安振梅、李建薇、王椿、谭惠文教授，华西第二医院儿科内分泌吴瑾教授及华西医院放射科魏懿教授等，对患儿目前影像及内分泌资料进行了详细分析和讨论，并制定了术前术后内分泌管理的详细计划。

四

多多年龄小，实施手术、麻醉风险高。对成年人来说影响细微的术中少量失血及病生理波动，却可能对幼小的生命造成致命打击。

术中需要对生命体征、麻醉深度等进行实时、严密、细致的监测；同时，除失血耐受力差外，幼儿皮肤娇嫩，手术时间长可能形成压疮，护理团队需要保证流畅的手术配合以及液体持续、通畅、精准的输注。为了术中的保驾护航，蔡博文教授与麻醉科神外专业组长李羽教授及神经外科手术室廖安鹊护士长、神经外科专业杨昕护师团队进行了周密细致的安排。

考虑到经鼻手术对多多创伤和重要功能干扰更小，同时不影响患儿容貌，蔡博文教授、郑松平副教授团队决定迎难而上，进行经鼻手术，并做好了术中遭遇变数的各种预案。当整个治疗方案制定完备后，按照计划进行的手术平稳顺利，有条不紊，精准完全地切除了肿瘤。