关于血液的这些特殊检查,你们医院都开展吗?

2021
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检验之声
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红细胞破坏过多的检查 


01

红细胞破坏过多的检查

外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。 出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。

血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。 血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。

血清结合珠蛋白测定(Hp)意义
血清结合珠蛋白降低见于:
⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

尿液检查
⑴尿胆原排出增多;
⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

02

红细胞代偿性增生的检查

网织红细胞增多在5%~20%以上。
外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。

03

红细胞膜缺陷的检查

红细胞渗透脆性试验意义
1. 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

自身溶血试验及纠正试验意义
1. 遗传性球形细胞增多症,在低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血明显纠正,加ATP后溶血明显纠正。
2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症),低渗盐水中正常或溶血稍增强,加葡萄糖后溶血部分纠正,加ATP后溶血部分纠正。
3. 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症),低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血不能纠正,加ATP后溶血明显纠正。


04

红细胞内酶缺陷的检查

高铁血红蛋白还原试验意义 当红细胞G-6-PD活性正常时,还原率>75%; 如G-6-PD缺 陷,形成高铁血红蛋白,还原速度远较正常红细胞慢,还原率显著降低。 本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力,特异性较低,可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。
变性珠蛋白小体检查意义 当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出,变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。
红细胞G-6-PD活性测定意义 G-6-PD缺乏时,常延迟出现或不出现荧光点,可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法,对G-6-PD活性作定量测定。
红细胞丙酮酸激酶测定意义 丙酮酸激酶缺乏时,常延迟消失或达60min仍不消失,可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法,对丙酮酸激酶活性作定量测定。

05

珠蛋白合成异常的试验

血红蛋白电泳意义
1.如HbA、HbA2、HbF减少,见于α-珠蛋白生成障碍性贫血;
2.如HbA减少,HbF明显增加,见于β-珠蛋白生成障碍性贫血;
3.缺铁性贫血时HbA2常减少,巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高;
4.若出现新的区带则可能为异常血红蛋白,应进一步检查。

胎儿血红蛋白(HbF)测定
1.抗碱血红蛋白测定意义
⑴抗碱血红蛋白显著增高见于:
β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于:
β-珠蛋白生成障碍性贫血外,也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。
2.HbF酸洗脱意义 同抗碱血红蛋白测定。
HbH包涵体染色意义 明显增高见于:珠蛋白生成障碍性贫血(α-海洋性贫血),HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。
红细胞镰变试验意义 出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关,除HbS病外,某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。

不稳定血红蛋白检查
1. 异丙醇沉淀试验意义 不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀,20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。
2.热变性试验意义 同异丙醇沉淀试验。

06

免疫性溶血的检查

抗人球蛋白试验意义
1.直接试验阳性见于:
①自身免疫性溶血性贫血(AIHA),除原发AIHA外,也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA;
②新生儿溶血病
③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。
2.间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血,母体血清中不完全抗体。
酸溶血试验意义 本试验阳性,支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。
蔗糖水溶血试验意义 本试验在PNH患者常呈阳性,且较酸溶血试验敏感,但特异性不强。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。
冷热溶血试验意义 本试验阳性支持PCH的诊断。某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性。

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编辑:青翠欲滴

审校:晨晨

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关键词:
性贫血,溶血,红细胞,意义,试验

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