听神经瘤的管理：如何恢复正常生活？

　　由于早期影像学检查，听神经瘤（AN）现在被诊断得更频繁，而且通常很小，症状轻微。肿瘤的自然病史支持放弃任何治疗，如果肿瘤生长或出现新的、无效的症状，则应采取积极的治疗措施。在诊断时，可以提供诸如显微外科手术或放疗（RT）等积极疗法，但前提是它们比单独观察更能给患者带来益处。有必要问为什么和何时应该积极治疗小型AN。治疗的目标应该是确保该病的长期治愈，而不会导致第七和第八颅神经的进一步发病，或治疗后的后遗症。

　　听神经瘤如何治疗？

　　听神经瘤的早期诊断是预防其严重后果的关键。处理听神经瘤有三种选择:(1)手术切除，(2)放射治疗，和(3)观察。有时，肿瘤通过手术切除。手术的确切类型取决于肿瘤的大小和受影响耳朵的听力水平。如果肿瘤很小，通过切除肿瘤可以挽救听力，并改善伴随的症状，以防止其对听力神经的最终影响。随着肿瘤越来越大，手术切除变得更加复杂，因为肿瘤可能已经损害了控制面部运动、听力和平衡的神经，也可能影响了大脑的其他神经和结构。

　　切除影响听力、平衡或面部神经的肿瘤有时会使患者的症状恶化，因为这些神经可能在肿瘤切除过程中受到损伤。

　　听神经瘤手术难点：防止面瘫和保留听力

　　听神经瘤手术从20世纪初就开始了。治疗这个问题的早期神经外科先驱最初的成功很少。在过去的二十年里，我们在成功治疗这些肿瘤的同时保护患者神经功能的能力有了惊人的提高。

　　在这些肿瘤的当代外科治疗中，绝大多数患者在手术后继续过着正常的生活。患者通常关心的两个主要问题是保留面神经功能和听力。面神经从脑干出来，在解剖学上位于前庭耳蜗神经附近。由于其美容意义，保留面神经功能极其重要。面部两侧的正常运动由面神经控制。任何干扰都会导致面部一侧正常肌肉张力和运动的丧失。大多数治疗听神经瘤的经验丰富的神经外科医生报告说，在保持面神经解剖连续性方面几乎100%成功。保持神经的解剖连续性意味着神经是完整的，没有被外科手术破坏。即使有完整的神经，神经的功能也可能不完全。然而，多年来大多数系列的结果在面神经的功能结果方面显示出极好的结果。

　　放射治疗

　　作为传统外科技术的替代方法，放射外科(即放射疗法——“伽玛刀”或LINAC)可用于减小肿瘤的大小或限制肿瘤的生长。放射治疗有时是老年患者、医疗健康状况不佳的患者、双侧听神经瘤(影响双耳的肿瘤)患者或肿瘤影响其唯一听力的患者的首选。当肿瘤很小，没有生长时，可以合理的“观察”肿瘤的生长。核磁共振扫描用于仔细监控肿瘤的任何生长。

　　单侧和双侧听神经瘤有什么区别？

　　单侧听神经瘤只影响一只耳朵。它们约占颅骨内所有肿瘤的8%；每年大约每100，000人中就有一人发生听神经瘤。症状可能在任何年龄出现，但通常发生在30至60岁之间。大多数单侧听神经瘤不是遗传性的，偶尔发生。

　　双侧听神经瘤影响听觉神经，通常与2型神经纤维瘤病(NF2)相关。一半受影响的人从受影响的父母那里遗传了这种疾病，一半人似乎在他们的家庭中第一次有了突变。受影响父母的每个孩子都有50%的机会继承这种疾病。与单侧听神经瘤不同，NF2患者通常在十几岁或成年早期出现症状。此外，NF2病患者通常会发展为多发性脑和脊髓相关肿瘤。它们还会发展成对吞咽、说话、眼睛和面部运动以及面部感觉很重要的神经肿瘤。确定听神经瘤以及额外的神经、脑和脊髓肿瘤的最佳治疗比决定如何治疗单侧听神经瘤更复杂。需要进一步的研究来确定NF2病患者的最佳治疗方案。

　　科学家认为，单侧和双侧听神经瘤都是在22号染色体上的一个基因功能丧失后形成的。(基因是负责特定特征如发色或肤色的一小部分DNA)。科学家认为，22号染色体上的这一特定基因产生了一种控制许旺细胞生长的蛋白质。当这个基因出现故障时，许旺细胞的生长不受控制，导致肿瘤。科学家还认为，这种基因可能有助于控制其他类型肿瘤的生长。在NF2患者中，22号染色体上的缺陷基因是遗传的。然而，对于患有单侧听神经瘤的个体，一些科学家假设这种基因不知何故失去了正常功能的能力。