什么是慢性髓系白血病?分哪几种类型?如何治疗?

2021
10/11

+
分享
评论
医伴旅
A-
A+

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血。

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、出血、感染及器官浸润等。

慢性髓系白血病的分类

慢性髓系白血病分为三类:慢性髓细胞白血病、慢性嗜中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病。

Ph阳性慢性髓细胞白血病:t(9;22)染色体异常,又称ph染色体,染色体及G6PD同工酶的分析证实,CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。

Ph阴性慢性髓细胞白血病:多见于以下两种情况。一种见于60岁以上的男性,无t(9;22)染色体异常,脾不大或轻度肿大,白细胞计数<5×109/L。另一种称幼儿型CML(juv-CML),见于3岁以下的婴儿,其临床表现与成人CML相似,但多为ph阴性,胎儿血红蛋白(HbF)常升高,HbA2降低。

慢性嗜中性粒细胞白血病:多见于60岁以上病人,白细胞总数持续升高,多>30×109/L,以成熟中性粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上,无ph染色体,骨髓涂片示粒细胞极度增生,嗜酸及嗜碱性粒细胞不多,红细胞系明显受抑,巨核多正常。

慢性嗜酸性粒细胞白血病:多见于男性,特征为嗜酸性粒细胞明显增多,尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞,贫血、血小板增多可减少,ph多阳性。病例可有肝脾淋巴结肿大,易发生心脏纤维化,心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、中枢神经系统易受累。

慢性髓系白血病的治疗

慢性期,治疗目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。一般采用:酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)伊马替尼 400mg, 口服 1/日;或尼罗替尼 300mg ,口服 2/日;或达沙替尼 100mg ,口服 1/日。配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

加速期和急变期,疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。一般采用:酪氨酸激酶抑制剂——尼罗替尼或者达沙替尼;配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑);可采用新药临床试验。

参考资料

https://baike.baidu.com/item/%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%AB%93%E7%B3%BB%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85/13883807?fr=aladdin


本文由“健康号”用户上传、授权发布,以上内容(含文字、图片、视频)不代表健康界立场。“健康号”系信息发布平台,仅提供信息存储服务,如有转载、侵权等任何问题,请联系健康界(jkh@hmkx.cn)处理。
关键词:
酪氨酸激酶,酸性粒细胞,染色体,抑制剂,白细胞,CML,慢性期,类型,治疗,骨髓,ph,巨核

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!