肾错构瘤是一种什么疾病呢?
2018年,美国总统特朗普夫人梅拉尼娅,因为突发剧烈腰痛、肾出血于当天在沃尔特·里德国家军事医学中心接受介入栓塞治疗,肾脏出血得到控制,身体很快恢复。据泌尿外科专家布拉姆巴特说,梅拉尼娅患的是肾脏血管平滑肌脂肪瘤,即肾错构瘤。那么,肾错构瘤是一种什么疾病呢?
病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。
肾错构瘤有单侧和双侧之分,单侧肾错构瘤相对于双侧来说更少,对人体的伤害比较小,主要是对局部肾单位很轻微的的减少,并且体积一般都不大,结果都比较好,一般影响不大。但肾错构瘤多为双侧,如果是双侧的肾错构瘤,就要引起警惕,要注意是双侧的单发或者多发,要注意观察肾功能,部分双侧多发的肾错构瘤,伴有错构瘤出血、坏死、病灶囊性变和病灶钙化,肾功能可能会减退。
影像学检查
(1)B超颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
(2)X线腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象。
(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。
(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
中青年人发现肾错构瘤,建议尽早治疗,将肾错构瘤消灭于萌芽状态,以防止增大时浸润、破坏肾脏。肾错构瘤具有大量动静脉畸形或动脉瘤者,存在大出血的风险,也应该尽早治疗。
1.随访
肿瘤<4cm可以不治疗,但要密切随访。
2.保留肾单位手术
肿瘤<5cm可行剜除术,尤其是在肾脏边缘的肿瘤。
3.肾切除术
巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,甚至瘤栓侵入大静脉,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。
4.肾移植或血液透析
仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
局部麻醉下经皮穿刺,引入纤细的消融针,以高温或低温等物理化学因素杀灭肿瘤,适用于体积小、分界清楚的肾错构瘤。可选择的消融技术有微波消融、射频消融、氩氦刀消融或直接穿刺注射酒精进行硬化治疗。单肾多发病灶、双肾多发病灶患者,也可以多次穿刺病灶,并一次性全部消融。
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