13岁的她愿意穿短袖了,妈妈说:我很高兴

2021
10/09

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浙人医
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“医生说要做手术时,我眼泪一下子就掉下来了。她反而安慰说:妈妈,没关系,我不怕。”说起手术前,女儿贝贝的反应,贺琳眼睛发红。 这是13岁的贝贝做的第三次大手术。

 “医生说要做手术时,我眼泪一下子就掉下来了。她反而安慰说:妈妈,没关系,我不怕。”说起手术前,女儿贝贝的反应,贺琳眼睛发红。

这是13岁的贝贝做的第三次大手术。

贝贝是位马凡综合征患者,她身高1.8米,体重90斤,手脚细长,戴1000度的眼镜。

这个病有多残酷,自打女儿生病后,贺琳就明白。但她很少去想结局,这么多年,一家人不惜财力,辗转各地,遍寻名医去给女儿做治疗,“我们只想:能留她多久,就留多久。”

听到结论时,她哭了很久

前段时间,贝贝刚刚在浙江省人民医院做了第二次开胸手术,之前复查发现,她的主动脉根部扩张达到5厘米,正常数值应该是不超过3.5厘米,同时主动脉瓣重度反流。如果不及时治疗,血管一旦破裂,将会危及生命。

主动脉严重扩张,这是马凡综合征的症状之一。

马凡综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病,患者以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现。特征为患者身材高,四肢及指(趾)细长;眼部表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等。其中,主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%。

上世纪80年代,与中国女排主教练郎平同年代、同为世界著名主攻手的美国女排队员海曼,就可能死于马凡氏综合征引发的心血管疾病。

贺琳是在贝贝两岁的时候,发现异常的。

“她当时感冒,去做心超,医生觉得不对劲,建议去复查。”

复查下来的诊断结果是,贝贝是先天性心脏病,医生说问题不大,随访就可以。

贝贝大概6岁的时候,贺琳带她去香港看了一位资历挺深的专家,对方看了贝贝的情况后,说很可能是马凡综合征。

那是贺琳第一次听说这个疾病。

回来后,她又去北京、上海找专家确认,“医生还说是先心,不可能是马凡。继续随访一年后,有一次,医生在检查后对贺琳说,贝贝可能就是马凡综合征。”

“我那个时候,已经查了一些马凡综合征的资料,也一直在观察孩子,她的个子、手脚的确比同龄人细长,以前没觉得,对比之后,每条好像都对症。”虽然已经有了一些心理准备,但听到这个结论时,贺琳还是崩溃了,“哭了很久,之前医生说不是,总还抱着一些希望,现在,破灭了。”

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图片来源钱江晚报小时新闻客户端

都说马凡综合征是遗传性疾病,可是贺琳和老公两家人中,都没这类患者,“医生说可能是基因突变。除了体形比较特别,贝贝日常中还没表现出什么不舒服的,所以,开始真的还挺难接受。”

小女孩5年内做了两次大手术

在寻医这件事上,贺琳和老公耗尽了所有的精力,他们到处查资料、问询:国内哪个医院、哪位医生在这方面最有权威。

7岁的时候,贝贝在南方的一家医院接受了第一次心脏手术:二尖瓣修复。很幸运的是,这次手术是修复二尖瓣而不是置换。

“如果置换成人工的,孩子就要终身服药,她还这么小……”贺琳说。

4年后,贝贝又接受了脊柱侧弯矫正手术

马凡综合征的患者骨骼会出现改变,贺琳在发现女儿的脊柱有异常时,立刻就带她去北京治疗。

“本来医生说先带一段矫正器,但那个矫正器带着很难受,而且要24小时佩戴,她又小,一带就哭,她一哭,我们就忍不住跟着哭。”

做矫正器时,医生问贺琳选择什么样材质的,她说要最好的。不过,这个最好的矫正器,贝贝也没用多久。在脊柱侧弯越来越明显后,11岁的她接受了手术。

“她很坚强,每次做手术都没有说过害怕,也没流过泪,反而是我,每次都忍不住哭,她还安慰我。”贺琳说着说着,眼睛红了。

虽然在生病,但贝贝的学习从未落下,她和同龄人一样读小学、初中,上兴趣班。唯一不同的是,她不能参加体育锻炼。剧烈的运动容易增加她的风险。

“她其实很想运动,有段时间,她背着我偷偷在学校打篮球,被我发现后还说:觉得自己没问题,说自己打球很厉害。”贺琳却不敢冒任何风险,她坚持让贝贝停了下来。

她今年很高兴:女儿愿意穿短袖了

今年夏天,贝贝有一个细小的改变让贺琳感到很高兴,“她愿意穿短袖了,再也不在外面套衣服了。”

因为手脚细长,很长一段时间,贝贝即使在夏天也都穿着长袖,即使穿了短袖,外出时也必定套一件长袖的防晒衣。

“她怕被人看到,指指点点。”这么多年,贺琳带女儿出去时,见过太多这样的指指点点,有人是不说话,但一直盯着贝贝看,“她都能感觉到,有时候会对我说:妈妈,人家又在看我。”

这是最刺痛贺琳的,她安慰贝贝:不要在乎别人的说法,或者说:你这样瘦了多好,不像妈妈,还要减肥。

对那些表现过分的人,贺琳也会怼回去。曾经一位妈妈,当着贝贝的面说她怎么那么瘦,还以此教育自己的女儿,“我当场就很不客气地说她了。管不了那么多,我要保护我的孩子。”

贺琳认识一位同样是马凡综合征的男孩的妈妈,对方说,她最揪心的就是怕孩子出门时被人用异样的目光看,害怕孩子长大后陷入自卑。

“我能感觉到,贝贝很自卑。但今年夏天,她愿意穿着短袖出去,我就觉得这是个很大很大的进步。”

女儿又闯过一关,未来她不想多想

贝贝的主动脉这次出现异常后,贺琳找到了浙江省人民医院心脏大血管外科主任、主任医师崔勇。“本来我们想去北京或者上海,后来了解下,还是决定找崔主任手术。”

“患者出现主动脉扩张是因为主动脉血管瘤,主动脉瓣膜和血管瘤长在了一起,这就像一个瓶子,手术要实现把瓶子换掉,但保留瓶底。” 崔勇解释,最好的办法是对主动脉瓣膜进行修复,因为如果置换掉,就意味着贝贝要终身服药。更复杂的是,贝贝之前已经做过一次心脏手术,有器官黏连,手术难度增大。

最后,崔勇和团队为贝贝做了保留主动脉瓣的主动脉根部替换术,保留了主动脉瓣膜,但是替换掉了主动脉根部。这样贝贝就不用长期吃药。

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崔勇在手术(资料图)

手术的成功让贺琳长出一口气,在她看来,女儿又闯过了一关。

马凡综合征患者的平均自然生存寿命在32岁。患者的主动脉血管壁的结缔组织病变,而使管壁的强度和韧度均下降,剧烈运动更容易发病,导致死亡。

这些贺琳都知道,但她不去想未来。从贝贝生病那一刻,她和老公就达成了默契,不惜一切去给女儿治疗,这么多年,他们为此花费了上百万元,两人从来不为此设限。

“只要有好的医生,好的治疗方法,我们就去治,让她在我们身边多留一天是一天。” 贺琳说。

心脏大血管外科

浙江省人民医院心脏大血管外科既是我院的重点学科,又是省级重点学科,人才队伍整齐,技术力量雄厚,科研设备先进,综合实力居省内领先水平,具有鲜明的临床特色。每年完成各类心血管外科手术近500例,在心脏瓣膜疾病方面,以右胸小切口胸腔镜辅助下微创治疗为主要特色,在微创多瓣膜手术、瓣膜成形手术等心脏外科手术领域一直处于省内领先地位,在国内也具有较大的影响。在冠心病及心梗后室壁瘤方面,在省内率先开展不停跳下全动脉化冠状动脉搭桥术,急性心梗室壁瘤切除术。在主动脉夹层等大血管疾病方面,采取综合诊治措施,开展了David、Bentall、wheats、全胸腹主动脉置换术等高精尖手术。全国首创胸腔镜下左室流出道疏通术治疗肥厚型梗阻性心肌病。在外科房颤全迷宫射频消融术成功率达国内领先,国际先进水平。在介入心脏手术上成功开展了经心尖及经股途径TAVI手术等。  

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关键词:
马凡综合征,主动脉,矫正器,短袖,手术,瓣膜,医生,外科,患者

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