容易被误诊、漏诊的脑小血管病

2021
10/03

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LittleAxe
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 其实不少患者被误诊,或者漏诊,关键就在下面的这些文图描述。

以下是北京天坛医院神经内科中心副主任张在强教授关于脑小血管病的讲述。

其实不少患者被误诊,或者漏诊,关键就在下面的这些文图描述。


什么是脑小血管病?

脑小血管包括终末小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉及其动静脉吻合、终末小静脉。

定义——  

脑小血管:直径5μm至2mm的血管,即进入脑实质(intraperenchymal)或蛛网膜下腔(软脑膜血管)的血管。包括:小动脉(颈内动脉和椎基底动脉系统的大直径动脉的分支)、微动脉、毛细血管、微静脉及其动静脉吻合、小静脉。

图 大脑的小血管构筑

小血管病理改变  

我们为了更好理解小血管病,可以按病理改变入手会更容易了解,从散发性的而不是遗传性的着手。


上图可以看到大动脉的粥样硬化,小动脉会出现僵硬,直径大小不齐,结构上有问题。

随着不断的衰老和小血管病本身,向里走走血管就打弯了,就迂曲了。这是一个非常重要的现象,动脉染色可以看到这个弯曲,这个重要现象。


这个是怎么来的。

把小血管病的血管,血管截断,切片,再重新拼接,可以看到血管是什么样的。

可以看到血管里面直径、内膜增生的情况,会发生血管壁的结构节段性的改变,得出的影像显示血管壁节段性结构不良,是小血管病非常突出的改变。

很多是结构不良,内壁细胞破坏,平滑肌的破坏,导致血管粗细不匀,是结构的破坏。

再就是说神经纤维内部,无论的动脉还是静脉都会发生血管数量逐渐的减少,随着年龄和病程,血管神经纤维密度降低。

这是一个重要的研究,正常和异常的小血管的密度有什么不一样。病理学研究发现小血管病随着病程的发展,密度会降低,局部的血流量都会有问题。

这是一个统计,看不同的病因,绿色是正常的,红色是白质疏松的病人,紫色是阿尔茨海默病,蓝色是放射性脑病,血管密度是不一样的,年龄的增加密度也会减少。小血管病的病人也会减少,反射性脑病密度始终是少的,这说明脑血管损害,会造成血管数量的减少。

那么比较大的血管,发生在200-800μm见于动脉粥样硬化斑块的小血管,斑块可见于:穿支动脉近端,或开口处,或者Willis环的载体动脉。大于200就不是小血管了,但是是大血管动脉粥样硬化的延续。

这个图可以看到200μm以下的小血管,会发生玻璃样变,脂质玻璃样变性见于直径40-200μm的血管,是小血管病的经典病理改变。

从疏松的白质做染色试验,会发现脑实质本身会发现大片片状的脱髓鞘样改变。

上图可以看到脑沟、脑回有很多小的梗死灶。

染色图放大看小梗死、染化会有胶质细胞的增生。

再就是出血/微出血,小动脉破裂,造成的出血,周围会有血红素的沉积,会看到微出血。

在影像学上看到的腔隙样病灶并不一定是梗死,A图腔隙样可能是梗死,C图就可能是个出血/微出血,E、F图是个血管周围间隙增宽。

发病机制  

无论是血管的还是脑组织的病理改变是怎么产生的呢?脑小血管病的发病机制现在还不是完全特别清楚,但几个重要的学说。

比如说上图血管壁的结构性的扩张、狭窄,结构性的不良会导致血流量的下降,节律性的血流量降低。

无论是通过影像还是血管造影我们就可以看到,当然血流量的下降会造成脑实质的损害,血管壁的破坏,血脑屏障的破坏,平滑肌细胞数量的减少,会导致血液里的成分会进入血管壁、脑组织造成脑实质破坏,毒性损坏。

这个发生出血的话,会发生细胞的外渗,导致局部微出血的改变。

上图就非常重要了发病机制到底是怎么产生的?传统经典的观念认为,小血管病最重要的机制就是高血压,就出现了上图的机制。

临床表现  
大家都是临床大夫肯定非常重视什么样的病人我们会怀疑他是小血管病呢?从整体来说是腔隙综合征和脑白质疏松综合征。  

 

腔隙综合征

经典的腔隙综合征:纯运动性偏瘫,纯感觉综合征,感觉运动综合征,共济失调偏瘫,构音障碍-手笨拙综合征。

最常见的不典型腔隙综合征:构音障碍伴有中枢性面瘫,孤立的构音障碍,孤立的偏侧共济失调,偏侧舞蹈-偏侧投掷运动。

脑白质疏松综合征

认知能力:初期为执行功能下降、注意力不集中,逐渐为皮层下型轻度认知损害,最后发展为皮层下血管性痴呆。

精神情绪改变:性格改变,焦虑抑郁症状/抑郁症。
膀胱功能:尿失禁。
步态:帕金森样步态。
假性球麻痹:吞咽困难,构音障碍,强哭强笑。
日常生活功能:IADL 和BADL评估改变,至完全丧失自主能力。

当然这个病影像学改变对我们诊断是非常有帮助的,有这些个特征。脑白质疏松,腔隙性脑梗死,多发性微出血,血管周围间隙,微梗死,脑萎缩,新近脑梗死,皮层表面铁质沉积,急性脑凸面SAH等,会怀疑是脑小血管病。

上图就是一个脑白质改变,Fazekas评分,分为轻、中、严重的改变。

腔隙性梗死灶就像这个中间低密度周围晕影。

通过SWI等都可以看到微出血。

再就是血管周围间隙的扩大,比如说基底节,切面垂直是看到小圆形的,皮层还有线状的病灶都是血管周围间隙的改变。现在通过CT、核磁可以看到更小的微梗死。

脑萎缩病灶,逐渐到后期病变出现脑萎缩。

上图是总结

上图是动态对比剂增强MRI,可以看到这种对比增强,对诊断也是非常有帮助的。

其他影像学方法
质子磁共振波谱成像(1H-MRS):变量NAA和Cr,为轴索和神经元损伤的标志物,SVD白质病变时NAA降低。
弥散张量核磁(DTI):显示白质微结构变化。
弥散张量神经束图(DTT):显示白质神经束。

生物学标志物
白蛋白比率:增加(CSF/血浆)。
MMP-2指数降低,MMP-3、MMP-9水平升高:(炎性分子,攻击内皮细胞基底膜和紧密连接蛋白,破坏血脑屏障)。
白介素(TNF-α和IL-1β):血和脑脊液(炎症反应)。
多发性硬化诊断Panel:IgG指数,寡克隆区带,MBP。
Alzheimer病相关蛋白:Aβ,磷酸化Tau

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关键词:
微出血,影像学,血管壁,小动脉,血管,漏诊,误诊,容易,上图,白质,静脉,密度,构音,直径

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