儿童髓母细胞瘤好治吗?5年生存率怎样?

2021
09/27

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INC爱恩希国际神经科学
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  儿童髓母细胞瘤是一种小细胞型的原始外胚层肿瘤,起源于原始未分化的胚胎细胞,多发生于儿童,成人髓母细胞瘤比较少见,发病年龄从16岁至56岁,平均年龄为26岁,男性多于女性,男∶女约为2∶1。临床表现:头晕、头痛、恶心、呕吐、站立不稳、共济失调等表现,多数有颅内压增高,部分病例有小脑和脑干的症状。

  儿童髓母细胞瘤位置在哪儿?有文献报道髓母细胞瘤多发生于小脑半球,但也有作者报道发病率由高到低依次为第四脑室、小脑半球及小脑蚓部。

  一名8岁小患者因3个月头疼、呕吐史而就医,被诊断有髓母细胞瘤,后在多伦多大学附属儿童医院接受手术+放疗+周期性化疗等一系列联合治疗后,现在已带瘤生存长达8年之久,目前小男孩已将近高中毕业,虽然还在继续接受一些治疗,但他奇迹般的存活周期已鼓舞了相当一部分的髓母细胞瘤患儿的家长。

  儿童髓母细胞瘤好治吗?大多数患者需要联合治疗,包括手术、放疗及化疗,虽然每种治疗方式都有迟发性并发症,但5年生存率一直在提升。目前的临床试验及未来的研究均着力于保持高治愈率的同时,降低治疗的副作用。根据美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group, COG)的一项新近的研究给出结论:低危险组(>3岁,肿瘤无残留,无转移)的5年生存率有8成,高危险组(>3岁,肿瘤残留,转移)的5年生存率有6成,个别的可生存达十年以上。这说明得了髓母细胞瘤并不意味着被判“死刑”。家长们千万不要放弃希望,寻求积极而有意义的治疗能给孩子争取更长的生存期和更高的生活质量。

  髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确,但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中,经过有效的治疗,WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理,有利于更准确的推断患者的预后效果,开发更有针对性的治疗方法,以及减少对患者进行过度的治疗。

  目前在多伦多大学附属儿童医院(世界知名的儿童医院,加拿大六大自立儿童医院之一,加拿大最大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一,在北美排名前三),低风险组患者5年生存率高于80%,高风险组5年生存率高于60%。但前提是要做到:

  1、最大程度的外科手术切除

  2、放射治疗(减少头颅照射,避免照射3岁以下儿童)

  3、化疗(活性药物、自体干细胞移植、新药物,包括一些临床试验)

  髓母细胞瘤患儿需要接受及时的治疗,并要制定多学科的综合治疗方案。

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关键词:
髓母细胞瘤,生存率,儿童,肿瘤,临床

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