四级听神经瘤有多严重?治疗难点和手术策略

2021
09/27

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INC爱恩希国际神经科学
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      听神经瘤作为内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤,起源于内听道内前庭神经施旺细胞,约占成人桥小脑角肿瘤90%,颅内肿瘤的8%。按肿瘤侵袭范围分级,目前,存在多种分级方式,可根据掌握程度进行选择,其中主要以Koos 分级为主(见下图),其中四级听神经瘤是指肿瘤>3cm压迫脑干,可引起脑干症状及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。

  四级听神经瘤有多严重?能治好吗?

  对于听神经瘤,治疗方法包括随访观察、手术、立体定向放射外科治疗。听神经瘤手术难度较大,治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。

  对于1级听神经瘤,一般随访为主,每6个月行MRI检查;若肿瘤生长,患者存在有效听力,可选保听力手术;若已无有效听力,首选手术,但对于>70岁、全身状况差,可行放射外科治疗。

  对于2-3级听神经瘤,患者若存在有效听力,可选手术/立体定向外科,患者若无有效听力,首选手术,对于体积不大且无生长的肿瘤,可先观察;若肿瘤增大,可选手术/立体定向外科。

  对于四级听神经瘤,一般首选手术,若不能耐受手术,可以选立体定向外科治疗。

  四级听神经瘤治疗难点在哪里?

  听神经瘤位于脑组织外面,外科手术成为治疗的首选治疗方法,预后较好。但是,听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区,而该区域解剖结构相当复杂,除了脑干和小脑外,还有众多的颅神经穿行其间,包括许多重要血管,以及他们的分支。如此众多的重要结构包绕着肿瘤,受到肿瘤的压迫、粘连,使得听神经瘤手术风险极高,也是过去手术死亡率高,并发症多的重要原因。可以说,听神经瘤手术是考验神经外科医生技术的高难度、高风险手术,代表着神经外科医生的手术水平。

  自1884年 Charles Balance尝试第1例听神经瘤手术以来,听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪,Cushing、Dandy和House通过改进术式,将术后死亡率从 80%降低至 10-15%,但仍有极高致残率,如偏瘫、偏盲等,且术后遗留听力丧失、面瘫等并发症,严重影响患者术后生活质量。

  近年来,随着对听神经瘤诊疗水平的提高,听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至 0-0.1%,术后面瘫发生率降低至20%,实用听力保留率达到 50%左右。病因不清,可能诱因有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等。

  INC国际神经外科医生集团指出,面神经功能的保留是听神经瘤、尤其是Koos 三四级听神经瘤手术的新标准。在保留听神经功能的基础上,最大限度的切除肿瘤组织并通过定期的影像学随访,对存在的剩余肿瘤组织采取术后放疗,由此可获得最佳的面神经功能的保留和良好的肿瘤控制率。


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关键词:
听神经瘤,死亡率,肿瘤,听力,脑干,因素,随访,脑角

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