盆腔孤立纤维瘤一例

2021
09/26

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影像诊断轻松学
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1 临床资料


患者女,46岁。体检发现盆腔包块。


妇科检查:子宫前位,于宫体上方扪及一实性包块,如孕3月大小,质硬,边界欠清,活动欠佳,与宫体粘连,无压痛。


CT检查:子宫前方、耻骨联合上方见约75 mm×62 mm×70 mm实性软组织密度肿块(图1),密度较均匀,边界清楚,增强扫描动脉期不均匀强化(图2),静脉期持续强化,强化范围扩大(图3);膀胱受压向右后方移位。

图1~3 女,46岁,盆腔孤立性纤维瘤。CT平扫膀胱左前方圆形软组织肿块,肿块境界清楚,膀胱受压移位,两者界限清晰(图1);增强扫描动脉期肿块不均匀强化(图2),静脉期病灶持续强化,且强化范围扩大(图3)


手术:术中所见肿块界限清楚,与膀胱无粘连,完整切除肿瘤约8 mm×8 cm 大小,肿瘤呈实性,边界清楚,鱼肉样外观,血供不丰富。


组织病理:肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列,细胞界限不清,细胞核呈卵圆形、梭形,瘤细胞间富于胶原纤维。免疫组化CK(-),Vimentin(+),CD34(+),S-100(-),NSE灶(+),Desmin(-),CD117(-),SMA(-),EMA(-),Actin弱(+),CD99弱(+)(图4,5)。

图4 肿瘤细胞呈短梭形弥漫大片排列,细胞界限不清,细胞核呈卵圆形、梭形,瘤细胞间富于胶原纤维(HE×100);图5 免疫组织化学:肿瘤细胞CD34(+)


病理诊断:孤立性纤维瘤。


2 讨论


2.1 临床与病理


孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤。胸膜外起源SFT报道较多,但盆腔孤立性纤维瘤(pelvic solitary fibrous tumor,PSFT)罕见,国内外目前仅见少数个案及文献总结报道。PSFT可以发生于任何年龄,中老年多见,年龄跨度可较大,男女比例无明显差异。


PSFT生长缓慢,临床常无症状,大部分病例为体检偶然发现。少部分患者可以出现杵状指(趾)、骨关节病、低血糖等。大体病理边界清楚,实性肿块,可伴有囊性变,镜下肿瘤细胞以梭形细胞为主,细胞排列呈无特征性结构为典型表现,免疫组化对PSFT进一步确诊非常重要,PSFT阳性标记有:CD34、Vimentin、CD99、Bcl-2,而CK、S-100、desmin和SMA为阴性,以CD34与Vimentin阳性对诊断PSFT最重要。本例免疫组化与文献报道相符。


2.2 PSFT影像学表现


PSFT影像表现为圆形或卵圆形软组织肿块,边缘光整,境界清楚,瘤体大小不一,从数厘米至数十厘米不等,肿块较大时可有分叶,并压迫周围组织结构。CT平扫多表现为等或略低密度软组织肿块,一般无钙化,但肿瘤较大或恶变时可见少量钙化。增强扫描早期,肿块明显不均匀强化,随时间延长,病变强化范围扩大,密度逐渐均匀,呈“快进慢出”型强化。


本例患者CT平扫及增强扫描表现与文献报道一致。MRI信号改变直接反映肿块组织学特点,T1WI多呈等或略低信号,T2WI多表现为不均匀低信号,也可表现为高或稍高信号。T2WI低信号区反映致密胶原纤维,高信号反映肿瘤黏液样变区,稍高信号反映肿瘤细胞密集区。有文献认为T2WI等或稍高信号中存在片状或结节状低信号,增强扫描T2WI低信号明显强化是大多数SFT典型MR表现。PSFT不均匀强化除与肿瘤内部坏死、囊变及黏液样变性有关外,还与肿瘤组织学构成和排列有关。


2.3 鉴别诊断


良性PSFT需与神经源性肿瘤、畸胎瘤相鉴别。神经源性肿瘤多位于脊柱两侧,密度较均匀,增强扫描均匀或不均匀强化,肿瘤如无出血或钙化,MR T2WI不出现低信号,且增强扫描T2WI低信号区不表现明显强化;畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤,具有向体细胞分化的潜能,大多数肿瘤含有至少2个或3个胚层组织成分,骨骼和牙齿影对诊断十分重要。


恶性PSFT需与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤及恶性间质瘤等鉴别,这些肿瘤CT增强扫描均呈延迟强化,平扫密度常不均匀,坏死囊变及出血较常见,而PSFT平扫密度可较均匀,增强扫描早期有明显强化。此外,盆腔恶性肿瘤多呈浸润性生长且与周围组织分界不清,肿瘤周围可见淋巴结肿大,常伴有腹水或盆腔积液,而PSFT多为良性,边界清楚。


总之,PSFT影像诊断困难。当盆腔CT检查发现单发、椭圆形、实性肿块,边缘清楚,平扫密度均匀或不均匀,增强扫描呈“快进慢出”型强化,尤其是MR T2WI低信号区增强扫描明显强化者应考虑pSFT的可能,确诊有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。


(张体江 遵义医学院附属医院影像科)


来源:实用放射学杂志


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关键词:
孤立纤维瘤,PSFT,盆腔,肿瘤,密度

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