【衡道丨干货】卡波西肉瘤:梭形的血管内皮细胞,与HHV8感染密切相关

2021
09/26

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衡道病理
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上一期王陶陶医生带大家学习了“卡波西型血管内皮瘤:梭形的血管内皮+毛细血管瘤的区域 & K-M 综合征“知识,本期我们将一起复习“卡波西肉瘤:梭形的血管内皮细胞,与HHV8感染密切相关”的内容!

卡波西肉瘤

卡波西肉瘤是一种中间性的血管肿瘤,好发于皮肤,偶可发生于黏膜、淋巴结和内脏,由束状排列的梭形细胞组成,在横断面上呈筛孔状/蜂窝状。瘤细胞之间为裂隙样的血管腔隙,含有红细胞,间质内有含铁血黄素沉着,在梭形瘤细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体。

与HHV8感染密切相关。除卡波西肉瘤外,HHV8在一些淋巴组织增生性疾病中也可检测到,如伴有淋巴浆细胞性淋巴瘤的多中心性Castleman病。

 临床分型

慢性地方型/经典型:好发于六十岁以上的老年人,多见于男性。最初表现为下肢远端皮肤多发性结节,呈紫色、绛蓝色或棕褐色,常伴有肢体水肿。病变生长缓慢,可向肢体近端延伸,并融合成斑块状或息肉状,类似化脓性肉芽肿,可有溃疡形成。

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图1

淋巴结相关型/非洲地方型:表现为局部或全身性淋巴结肿大,主要累及颈部,腹股沟和肺门淋巴结,偶可累及眼眶和腮腺,病程进展迅速,可呈爆发性,多由内脏受累所致。

医源性或免疫抑制相关型:发生于肾移植后数月或数年内,平均为16个月,与机体免疫功能下降直接相关。

AIDS相关型:与艾滋病相关,多发生于面部,外生殖器和下肢的皮肤,口腔黏膜,淋巴结,胃肠道和肺也常受累。起病时呈小的扁平状粉红色斑块,以后才是典型的紫蓝色丘疹样。

 组织学形态

四种临床类型在组织学上并没有太大的差异,只是早期患者多见于AIDS的患者。

早期(斑片期):是一种扁平的皮肤病变,由增生的血管围绕扩张的大血管组成,在真皮浅层胶原纤维间可见排列疏松的参差不齐的分支状血管网,血管周围可见外渗的红细胞,伴有含铁血黄素沉着,间质内可见散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。

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图2 梭形细胞和裂隙样血管腔隙

斑块期:皮肤轻度隆起,病变累及真皮全层,可累及皮下组织。比斑片期的改变更明显的同时,增生性的血管周围可见形态上良性的梭形细胞成分。

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图3 梭形细胞和裂隙样血管腔隙

结节期:皮肤形成较为明显的结节,镜下病变周界清楚,由交织状排列的增生性梭形细胞束组成,类似分化好的纤维肉瘤,但在梭形细胞和血管之间为含有红细胞的裂隙样腔隙(如图4),横切面为筛孔状或蜂窝状。在梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的嗜伊红色的透明小体,因其耐淀粉酶消化,可能为变性的红细胞。结节的边缘可见炎症细胞浸润、含铁血黄素沉着和扩张的血管。

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图4 梭形细胞和裂隙样血管腔隙

典型的卡波西肉瘤细胞,无明显的异型性,核分裂象也不多见,但少数病例瘤细胞分化较差,异型性明显,可见较多核分裂象。AIDS相关的卡波西肉瘤内含有较大的扩张血管腔隙,类似淋巴管瘤,也称为淋巴管瘤样卡波西肉瘤。淋巴结受累时,在早期,病变发生于淋巴结的被膜下,并向纤维性间隔内延伸,使其增厚,内见不规则的增生性小血管,可类似淋巴结血管转化。

进展期:淋巴结结构造成破坏(如图5,图6),被单个或多灶的肿瘤性结节占据或取代。内脏受累时,原有结构仍可保留,病变沿血管、支气管、肝门区播散,累及周围实质。

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图5

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图6

 免疫组化

瘤细胞表达CD34(如图7),HCl,PAL-E,抗E92,VEGFR3,ERG,D2-40,Fli1等。采用针对HHV8的抗体LANA-1(如图8)有助于卡波西肉瘤的诊断。

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图7

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图8

要点总结:

1.临床表现:HHV8病毒感染;部分病例存在免疫缺陷。

2.镜下诊断:梭形血管内皮构成的肿瘤主体,裂隙样血管腔。

3.免疫组化:除了血管瘤常用的标记阳性外,HH V8的抗体LANA-1阳性也有助于诊断。

 鉴别诊断

皮肤血管瘤:好发于老年人的头部皮下,镜下由吻合成交通状的不规则形血管组成,有时肿瘤内也可含有实性的梭形细胞成分。免疫组化不表达LANA-1。

分化好的血管肉瘤:由鱼骨样排列的梭形细胞构成,瘤细胞间无裂隙样的血管腔隙,也无大量的红细胞外渗。不表达CD34和LANA-1。

梭形细胞血管瘤:由海绵状血管瘤区域和梭形细胞区域构成,有时在梭形细胞成分内可见胞质呈空泡状的水泡细胞(上皮样细胞),梭形细胞主要表达Vimentin,不表达CD34和LANA-1。

 治疗

对于病情进展、症状明显的病变主要是化疗和放疗,使用a-干扰素也有一定的疗效。对于AIDS相关型,可采用抗逆病毒的HAART治疗(鸡尾酒疗法)。

 预后

取决于机体免疫功能、疾病所处的不同阶段以及有无机会感染等相关因素。慢性地方型死亡率为10%-20%,多在8-10年内。AIDS相关型死亡率为41%,取决于临床分期,有无机会感染等。多脏器累及者预后差,对治疗反应不佳。

声明:本篇文章即图片参考书籍:《组织胚胎学》第8版以及《软组织病理学》第2版,个人觉得《软组织病理学》第2版是一本很棒的书,里面有丰富的知识体系,娓娓道来,可读性很强,有兴趣的朋友们可以翻看一下。

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关键词:
卡波西肉瘤,病变,血管,淋巴结,皮肤

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