IPF宣传周 | 这种罕见肺病原因不明，近一半患者被误诊... 留心症状！

 

特发性肺纤维化（IPF）是怎样一种病？

特发性肺纤维化是一种原因不明的、罕见的、进展的严重肺部疾病，以形成肺内瘢痕组织和进行性呼吸困难为典型特征。患病后，肺间质会不断产生纤维化，形成而导致肺组织增厚，造成不可逆转的肺组织氧气交换能力丧失。

特发性肺纤维化的患者多为老年人及男性，发生率约为每十万人2～10例，发病率随着年龄的提高而增加。目前，特发性纤维化尚无有效的治疗手段，现有治疗主要以延缓疾病进展、改善患者生活质量为主。患者很有可能发生急性加重并导致呼吸衰竭，甚至死亡。

 

留心！特发性肺纤维化的表现

IPF患者最常见的表现是慢性干咳，另外随着疾病的进展，会逐渐在活动后出现呼吸困难。而IPF最重要的特征是双下肺在吸气时会出现爆裂音（啰音），就像撕开魔术贴发出的声音。

其他表现还包括：

• 呼吸急促

• 杵状指

• 食欲不振

• 体重减轻、疲劳和乏力

• 肺动脉高压

• 右心衰竭

 

什么原因会引起特发性纤维化？

尽管病因不明，但吸烟已被证实是特发性肺纤维化的潜在危险因素。尤其是超过20年的烟龄，目前已证实与特发性肺纤维化有高度相关。

此外，胃食道逆流、环境中的悬浮物（如金属粉尘、木屑、植物性或动物性粉尘等）、空气污染、遗传因素等都是可能的致病因子，但目前尚无定论。

 

近一半患者被误诊！怎么破？

特发性肺纤维化的早期症状不典型，包括慢性干咳、活动后呼吸急促等，容易被当成“上年纪了”“体质变差了”甚至是感冒。患者并没有意识到自己患上了严重疾病，往往直到出现呼吸困难等症状后，才到医院求医。

2016年，我国出台了《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，为IPF提供了三大诊断标准：

其中，高分辨率CT检查（胸部HRCT）被认为是诊断IPF的关键步骤。

因此，要诊断特发性肺纤维化，患者需做的首要检查有：

• 胸部X光片（CXR）

• 高分辨率CT（HRCT）

• 抗核抗体（免疫荧光检测）

• 类风湿因子

需考虑的其他检查包括：

• 肺功能检查（PFT）

• 外科肺活检

• 支气管肺泡灌洗（BAL）

• 经支气管活检[4]

 

治疗曙光！抗纤维化药物的诞生

2011年，由欧美多国以及日本共同制定的《特发性肺纤维化诊治循证指南》指出，除肺移植外，尚无确切疗效的IPF治疗手段和药物。不过近年来，随着对发病机制的深入了解，抗纤维化药物诞生了，为这种罕见肺病的患者带来了曙光。如今，全球获批上市的有效治疗IPF的药物有吡非尼酮和尼达尼布。

吡非尼酮

药品名：吡非尼酮

商品名：Esbriet®（欧美）、Pirespa®（日本）、艾思瑞（中国）

出道时间：2008年

业绩：具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用，能够抑制促纤维化和促炎细胞因子，包括转化生长因子（TGF）-β和肿瘤坏死因子（TNF）-α，发挥抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积的作用。临床试验表明，吡非尼酮能显著降低肺功能下降的速率和疾病进展的的风险。[5]

尼达尼布

药品名：尼达尼布

商品名：Ofev®（美国）、Vargatef®（欧洲）、维加特（中国）

出道时间：2014年

业绩：阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞增殖、迁移和转化，作用机制明确，疗效显著。研究显示，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量下降达50%，可以显著减缓疾病进展。同时，尼达尼布还可使IPF急性加重发生风险显著降低47%[6]。

 

辅助治疗与终极大招

除了药物治疗以外，同样重要的还有一系列辅助性治疗，包括戒烟、肺部康复运动和氧疗。

肺纤维化导致的肺功能丧失是不可逆的过程，药物治疗的目的是延缓疾病进展、预防急性加重、延长患者生命，目前尚无数据证明药物能“逆转”肺纤维化。因此，治愈肺纤维化的终极大招只有一个，就是肺移植。

美国约翰霍普金斯大学教授Sonye K. Danoff指出，“对于特发性肺纤维化，中美两国面临共同的高危因素，如人口老龄化、吸烟和环境等。所以我们提倡对IPF早诊早治，提升对疾病的预测能力，寻求更有效的治疗方法，不仅要延缓疾病进展，还要提升患者生活质量，未来力求逆转纤维化。”[6]

参考资料：

[1]中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J]. 中华医学杂志, 2021, 101(1)：16.

[2][3][6]近一半特发性肺纤维化患者在首诊时被误诊，诊疗水平亟待提高——中美专家聚焦特发性肺纤维化（IPF）诊疗进展

[4]特发性肺纤维化 - 症状、诊断和治疗

[5]徐冰珠, 康建磊. 特发性肺纤维化治疗药物的研究进展[J]. 现代药物与临床, 2015, 30(7): 897-902.