IPF宣传周 | 这种罕见肺病原因不明,近一半患者被误诊... 留心症状!

2021
09/26

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爱稀客
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9月18日—9月25日

是2021年度特发性肺纤维化宣传周

特发性肺纤维化(IPF)

是一种罕见的肺部疾病

也是肺动脉高压的原发病之一

8%~15%的IPF患者在初次检查时

即发现平均肺动脉压≥25 mmHg

而在IPF晚期和终末期

肺动脉高压的患病率更是

高达30%~50%,甚至大于60%[1]


 

特发性肺纤维化(IPF)是怎样一种病?


特发性肺纤维化是一种原因不明的、罕见的、进展的严重肺部疾病,以形成肺内瘢痕组织和进行性呼吸困难为典型特征。患病后,肺间质会不断产生纤维化,形成而导致肺组织增厚,造成不可逆转的肺组织氧气交换能力丧失。

特发性肺纤维化的患者多为老年人及男性,发生率约为每十万人2~10例,发病率随着年龄的提高而增加。目前,特发性纤维化尚无有效的治疗手段,现有治疗主要以延缓疾病进展、改善患者生活质量为主。患者很有可能发生急性加重并导致呼吸衰竭,甚至死亡。


 

留心!特发性肺纤维化的表现


IPF患者最常见的表现是慢性干咳,另外随着疾病的进展,会逐渐在活动后出现呼吸困难。而IPF最重要的特征是双下肺在吸气时会出现爆裂音(啰音),就像撕开魔术贴发出的声音。

其他表现还包括:

• 呼吸急促

• 杵状指

• 食欲不振

• 体重减轻、疲劳和乏力

• 肺动脉高压

• 右心衰竭


 

什么原因会引起特发性纤维化?


尽管病因不明,但吸烟已被证实是特发性肺纤维化的潜在危险因素。尤其是超过20年的烟龄,目前已证实与特发性肺纤维化有高度相关。

此外,胃食道逆流、环境中的悬浮物(如金属粉尘、木屑、植物性或动物性粉尘等)、空气污染、遗传因素等都是可能的致病因子,但目前尚无定论。


 

近一半患者被误诊!怎么破?


特发性肺纤维化的早期症状不典型,包括慢性干咳、活动后呼吸急促等,容易被当成“上年纪了”“体质变差了”甚至是感冒。患者并没有意识到自己患上了严重疾病,往往直到出现呼吸困难等症状后,才到医院求医。

国外研究显示,IPF患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1—2年,超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。[2]

2016年,我国出台了《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》,为IPF提供了三大诊断标准:

  • 排除其他已知原因的间质性肺疾病(例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性);

  • 高分辨率CT检查(HRCT)表现为普通型间质性肺炎型(UIP);

  • 已进行外科肺活检的患者,根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。

其中,高分辨率CT检查(胸部HRCT)被认为是诊断IPF的关键步骤。

美国教授Sonye K. Danoff强调“胸部X光片诊断IPF的敏感性和特异性差,而胸部HRCT,即高分辨率CT检查,是诊断IPF的必要手段。IPF患者胸部HRCT特征性表现常为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影,伴(或不伴)牵拉性支气管扩张,磨玻璃样改变不明显,其中蜂窝影是明确诊断的重要依据。”[3]

因此,要诊断特发性肺纤维化,患者需做的首要检查有:

• 胸部X光片(CXR)

• 高分辨率CT(HRCT)

• 抗核抗体(免疫荧光检测)

• 类风湿因子

需考虑的其他检查包括:

• 肺功能检查(PFT)

• 外科肺活检

• 支气管肺泡灌洗(BAL)

• 经支气管活检[4]


 

治疗曙光!抗纤维化药物的诞生


2011年,由欧美多国以及日本共同制定的《特发性肺纤维化诊治循证指南》指出,除肺移植外,尚无确切疗效的IPF治疗手段和药物。不过近年来,随着对发病机制的深入了解,抗纤维化药物诞生了,为这种罕见肺病的患者带来了曙光如今,全球获批上市的有效治疗IPF的药物有吡非尼酮尼达尼布

吡非尼酮

药品名:吡非尼酮

商品名:Esbriet®(欧美)、Pirespa®(日本)、艾思瑞(中国)

出道时间:2008年

业绩:具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用,能够抑制促纤维化和促炎细胞因子,包括转化生长因子(TGF)-β和肿瘤坏死因子(TNF)-α,发挥抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积的作用。临床试验表明,吡非尼酮能显著降低肺功能下降的速率和疾病进展的的风险。[5]


尼达尼布

药品名:尼达尼布

商品名:Ofev®(美国)、Vargatef®(欧洲)、维加特(中国)

出道时间:2014年

业绩:阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞增殖、迁移和转化,作用机制明确,疗效显著。研究显示,尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量下降达50%,可以显著减缓疾病进展。同时,尼达尼布还可使IPF急性加重发生风险显著降低47%[6]


 

辅助治疗与终极大招


除了药物治疗以外,同样重要的还有一系列辅助性治疗,包括戒烟肺部康复运动氧疗

肺纤维化导致的肺功能丧失是不可逆的过程,药物治疗的目的是延缓疾病进展、预防急性加重、延长患者生命,目前尚无数据证明药物能“逆转”肺纤维化。因此,治愈肺纤维化的终极大招只有一个,就是肺移植

美国约翰霍普金斯大学教授Sonye K. Danoff指出,“对于特发性肺纤维化,中美两国面临共同的高危因素,如人口老龄化、吸烟和环境等。所以我们提倡对IPF早诊早治,提升对疾病的预测能力,寻求更有效的治疗方法,不仅要延缓疾病进展,还要提升患者生活质量,未来力求逆转纤维化。”[6]




 
爱稀客寄语  

 

由于发病率低,罕见病的诊断与治疗面临重重困境:疾病知晓率低,医疗资源稀缺,药物可及性不足,对患者而言无疑是雪上加霜。

借着2021年特发性肺纤维化宣传周,我们希望更多人认识这一罕见疾病,关注罕见病患者的困境。多一分关注,多一分了解,患者的未来就多一分希望。

参考资料:

[1]中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J]. 中华医学杂志, 2021, 101(1):16.

[2][3][6]近一半特发性肺纤维化患者在首诊时被误诊,诊疗水平亟待提高——中美专家聚焦特发性肺纤维化(IPF)诊疗进展

[4]特发性肺纤维化 - 症状、诊断和治疗

[5]徐冰珠, 康建磊. 特发性肺纤维化治疗药物的研究进展[J]. 现代药物与临床, 2015, 30(7): 897-902.


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关键词:
IPF,纤维化,肺病,诊断,胸部,因子,治疗

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