肢体抖动型短暂性脑缺血发作【 LS-TIA】

2021

09/22

LittleAxe

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LS-TIA是TIA的一种极少见临床类型，常以颈内动脉的严重狭窄或闭塞为基础，主要表现为不自主的肢体抖动，一般持续数秒或数分钟，在运动或站立后发作，可伴有局部肢体麻木。

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抖动型短暂性脑缺血发作（limb-shaking transcient ischemic attack LS-TIA）为颈内动脉系统一种少见的TIA形式，通常表现为单侧肢体的不自主运动而不伴意识障碍，容易误诊为局灶性癫痫发作或锥体外系疾病、糖尿病中枢系统病变，甚者是癔症。

讨论

根据近年来的相关病例报道，总结LS-TIA的临床特点如下:（1）男性略高于女性;（2）症状持续时间较短，通常＜10min，最长未超过1h;（3）起病通常有诱因，包括大量出汗、突然站立、运动、情绪变化及服用高血压药物、过度换气、咳嗽等。大多诱因与血压波动有直接关系;（4）多数病例以单一肢体发病，其中以上肢为主的发病更多，极少数患者全身肢体不自主运动;（5）几乎所有病例表现为肢体无规律、不自主画圈样动作，发作较为刻板;（6）大部分患者伴有高血压，未规律服用降压药物控制血压等。这与相关血管舒缩反应降低导致大脑低灌注状态，最终导致本病的发生可能有直接关系;（7）大部分病例存在患肢对侧的颈内或者大脑中动脉的重度狭窄或者闭塞，若出现少见的双侧发作，则几乎所有病例会出现双侧的颈内或大脑中动脉重度狭窄或闭塞。这可能对于确诊本病具有重大意义;（8）很大部分患者既往出现过不同程度的卒中病史，以脑梗死及未积极治疗者居多;（9）几乎所有患者的病程较短，为数天至１个月，但也有极少数患者病程达到１年以上;（10）大部分患者未出现先兆症状，但也有少数患者肢体抖动前出现失语、肢体无力等症状。

一侧肢体不自主运动原因有很多，常见原因为癫痫发作、非酮性高血糖偏侧舞蹈症、偏身舞蹈病、癔症等。该病的诊断通常是排除性诊断，需要详细的病史询问及辅助检查和临床经验来鉴别。此外，在文献复习中，发现本病的误诊概率偏高。

17.5％的LS-TIA患者曾被误诊为癫痫，并且给予抗癫痫药物治疗后不能控制不自主运动发作。LS-TIA患者的脑电图无典型的癫痫特征。尽管在一些LS-TIA患者中报道了对侧θ-δ慢波活动，但脑电图未能显示与LS-TIA相关的任何癫痫样放电。由于患者发作时间通常较短，脑电图检查一般在发作间期完成。患者意识清楚，辅助检查脑电图正常、抗癫痫用药无效及改善循环治疗后有效可基本排除癫痫发作。偏侧舞蹈症是卒中后不自主运动最常见的类型，该症候通常与对侧尾状核、豆状核、壳核、丘脑、丘脑底核、内囊后肢，放射冠、额叶、顶叶、颞叶皮质、外囊、脑桥等这些皮质-基底节环路相关结构的卒中病灶密切相关。

糖尿病性偏侧舞蹈症首先由Bedwell在1960年提出，多发生于具有多年糖尿病病史而血糖控制不理想或未曾发现糖尿病的老年患者，多急性起病，亚洲女性比例较高。头部CT早期多显示高密度影，边界清晰，无占位病变及水肿。头部MRI提示T1加权成像病灶部位高信号，几乎在所有病例中存在，可作为糖尿病性偏侧舞蹈症的关键诊断措施。

最近一项研究系统回顾了既往所报道的所有卒中后运动障碍性疾病案例，发现缺血性卒中后最常见的运动障碍性疾病是舞蹈症。头部MR可作为鉴别的关键措施。至于一些其他的运动障碍性疾病，如肝豆状核变性、亨廷顿病，从家族史、既往史以及辅助检查（如肝肾功能、铜蓝蛋白检测、眼裂隙灯查看Ｋ-Ｆ环、基因位点检测等）可以鉴别。进行一系列的排他性诊断后，才可确诊为LS-TIA。

1962年Fisher首先报道了伴有对侧颈动脉狭窄的短暂性肢体抖动综合征，其表现为颈内动脉系统TIA的一种少见形式，有发生卒中的高危风险。目前认为，LS-TIA的发病机制与脑血流量或脑血管储备能力明显降低有关。典型的TIA发生机制主要有两大类。（1）血流动力学改变，当存在颈内动脉系统或椎-基底动脉系统的动脉严重狭窄基础上，血压的急剧波动，特别在一些诱因的基础上（如大量出汗、变换体位、情绪变化等）出现的一过性缺血，LS-TIA多考虑为基底节区、丘脑底核的一过性缺血。但是通常发作频率较高。（2）微栓塞，不稳定斑块或附壁血栓的脱落，导致其供血区的脑组织缺血，当栓子破碎向远端或自发溶解时，血流恢复，症状缓解。此类发作的临床症状多变，发作频率较低。

该病的治疗方式可分为内科治疗及手术治疗，内科保守治疗主要是扩容及抗血小板聚集，在一定程度上可以预防发作；手术治疗采用血流重建术或者经皮腔内血管成形术。理论上，LS-TIA患者可以从改善脑灌注的治疗中受益。且有相关证据表明，LS-TIA的患者接受了颈内动脉或者大脑中动脉重建或开通手术后，肢体抖动症状完全消失。贺军胜等报道了5例患者中有3例是支架植入后再狭窄出现LS-TIA，这也提醒我们支架植入术后出现肢体抖动应考虑到再狭窄可能。而对支架植入后再狭窄，球囊扩张能迅速缓解症状。

肢体抖动是LS-TIA的典型表现，本病的诊断现仍属于排他性诊断，临床医师需要将肢体抖动与多种疾病进行鉴别。且在疾病的鉴别过程中，经常出现漏诊及误诊且带来不良预后。现对一些特殊的检查方法进行探讨分析。一项病例对照研究发现，应用经颅多普勒技术可观察伴有颈动脉狭窄的LS-TIA患者的二氧化碳反应性，此项研究最终发现，LS-TIA患者与其他TIA或者缺血性卒中患者相比，其二氧化碳反应性严重降低。相关技术可能对于LS-TIA的诊断具有很大的意义，但是可能缺乏大量的临床试验证实。另外经颅多普勒技术显示LS-TIA患者血管舒缩反应降低，侧面验证了大部分LS-TIA患者有高血压病史，以及发病由大脑相关区域低灌注状态引起。近年来，功能MR与单光子发射计算机断层成像术的应用越来越普遍。脑血流灌注成像未来可能成为诊断LS-TIA的重要方法，相关试验显示抖动肢体对侧的额叶背外侧、颞叶存在显著的灌注不足，且进行手术开通血管后，相关区域再灌注，临床症状也随之消失。但是仍缺乏大量临床试验，若能找到相关证据证明其有效性，将会促进临床医师对LS-TIA的认识及理解，且有望通过明确诊断来减少对此病的漏诊及误诊。