54岁亚洲女性,肾功能不全

2021
09/22

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肾世风云
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54岁亚洲女性,肾功能不全,无明显既往病史,患者无口干、眼干症状,抗SS-A 和抗SS-B 抗体均为阴性

体检:一切正常

实验室检查:

• sCr1.2 mg/dl;尿蛋白 0.5 g/gCr,尿糖 +,血尿 -;尿 β 2 -微球蛋白 32.7 μg/ml(正常范围 0-0.29 μg/ml) 

•有正常阴离子间隙代谢性酸中毒:碳酸氢盐 20.9 mmol/l,尿 pH 持续 >5.5

• 血清 IgM 716.6 mg/dl(正常范围 50-269 mg/dl),IgG 和 IgA 水平正常 

• 丙氨酸转氨酶 25 IU/l,γ-谷氨酰转移酶 39 IU/l 


1

荧光

均为阴性


2

光镜

 
 

肾小球基本正常,间质有中-重度炎症细胞浸润(40%)伴中度间质纤维化、小管萎缩(20%)和轻度小管炎,炎症细胞多为淋巴细胞和浆细胞


3

电镜

未做



Q

诊断与鉴别诊断?


诊断与随访

诊断:特发性小管间质性肾炎 (TIN)

随访:

• 考虑为药物诱发,因为她有时服用透明质酸片,但是药物诱发的淋巴细胞刺激试验为阴性 

• 患者接受强的松(40 mg/d)治疗,尿糖改善,β 2 -微球蛋白和 sCr 逐渐降低。由于副作用,强的松迅速减量并在 3 个月后停药 

• 在停药7个月后,再次出现糖尿,sCr、血IgM 和尿β 2 -微球蛋白水平逐渐升高。实验室检查显示轻度蛋白尿 (0.69 g/gCr)、阴离子间隙代谢性酸中毒正常、低钾血症 (3.8 mEq/l)、低磷血症 (3.1 mg/dl)、高磷尿(肾小管磷酸盐重吸收百分比,50.4%)和泛氨基酸尿 •患者接受第二次肾活检


2

光镜

与第一次活检结果相似,小管和间质仍有严重的炎症细胞浸润、小管炎(60%),其中约20%为浆细胞、80%为淋巴细胞;有60% 的小管萎缩和间质纤维化


IgG4 免疫组化显示为阴性


IgM(粉红色)+CD138 (棕色)双重染色显示:间质浸润细胞多为分泌IgM的浆细胞(>21个/HPF)


由于患者的肝酶水平较高,进一步检查发现抗线粒体M2抗体阳性,肝活检符合原发性胆汁性胆管炎(PBC)(图e显示非化脓性破坏性胆管炎);肝脏中也有大量IgM/CD138双阳性的浆细胞浸润(图f)


诊断:IgM 阳性浆细胞浸润的小管间质性肾炎(IgMPC-TIN)


随访:

•再次接受强的松 (45 mg/d) 和熊去氧胆酸治疗。尿糖消退,尿β 2 -微球蛋白和血IgM 水平降低


IgMPC-TIN

• IgMPC-TIN是个病理学诊断,有小管间质性肾炎,浸润的细胞为IgM阳性的浆细胞,所以需要做IgM+CD138双染来证实(如下图)

• 需要注意的是常规免疫荧光染色无法清楚检测到间质中的IgM阳性细胞,需要用石蜡切片+抗原修复+免疫组化来显示间质中的 IgM 阳性细胞 

• 下图比较不同TIN中IgM+CD138双阳性细胞的比例,包括IgMPC-TIN (n=13,图A), IgG4-RD (n=12,图B), TIN with Sjӧgren’s syndrome (n=15,图C), 以及otherTIN (n=17,图D)

• ROC 曲线分析显示浸润IgM+浆细胞>13/hpf,曲线下面积为 0.99,诊断IgMPC-TIN的敏感性和特异性分别为 100%和 93.2%

• IgMPC-TIN患者的临床表现:远端肾小管酸中毒 (100%),范可尼综合征 (92%) 和抗线粒体抗体 (82%),以及血IgM升高。往往伴有其他器官受累,包括肝脏和唾液腺,有些病例与原发性胆汁性胆管炎/干燥综合征重叠

• 治疗:对糖皮质激素敏感,但部分病例缓解后也会复发;有报道熊去氧胆酸可降低原发性胆汁性胆管炎中的血IgM 水平,因此它可能减少IgMPC-TIN病例中 浆细胞浸润,从而防止 TIN的复发 

• 下表显示血IgM、 sCr、尿β 2 -微球蛋白以及尿糖可以用来评判IgMPC-TIN 病例的治疗效果有


上期发散性思维的问题

轻链淀粉样变(AL)和轻链沉积病(LCDD)的肾小球病变在电镜下有何区别?


回答

• 电子致密物沉积部位:AL 多为系膜区、GBM vs LCDD的系膜区、GBM内侧 

• 电子致密物形状:AL 为无规则的直径8−12 nm的纤维丝vs LCDD的点状、胡椒粉状


本期发散性思维:

除了IgMPC-TIN外,浆细胞浸润为主的小管间质性肾炎还有哪些常见的鉴别诊断?


参考文献

1. Kidney Int Rep. 2020 Jun 18;5(9):1576-1580

2. J Am Soc Nephrol. 2017 Dec;28(12):3688-3698


By 肾世风云·Haiyang



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关键词:
CD138,微球蛋白,肾功能,IgM,浆细胞

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