成人脑干肿瘤如何分类?

2021
09/16

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脑干肿瘤占成人颅内肿瘤的1.5%至2.5%,占儿童肿瘤的10%至20%。这些肿瘤在成人中不太常见,因此,在患有脑干肿瘤,特别是脑干胶质瘤的儿童中进行了更多的临床研究,因为它们在该患者群体中更常见。患有脑干胶质瘤的成年人的中位生存期为5至7年,比儿童长。从历史上看,脑干肿瘤是作为一组同质病灶进行放射治疗的,通常在没有组织病理学证实的情况下进行。手术治疗这些肿瘤是罕见的,通常仅限于活检,切除囊性病变,并放置分流梗阻性脑积水。然而,Pool记录了1968年首次手术切除位于脑导水管区域的脑干肿瘤。这个报道的病例导致了进一步的研究和外科技术的发展,以治疗位于脑干的病变。

  虽然脑干肿瘤被认为是同质的,但计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现改变了这种看法,大脑成像提供了证据,表明这些病变由异质组组成。详细的成像允许根据位置和生长模式区分不同的肿瘤类型。随着外科手术越来越多地被用作神经外科手术技术,包括立体定向活检,以及围手术期护理的显著发展,这种肿瘤异质性将通过组织病理学检查得到证实。

  脑干肿瘤分类

  在磁共振成像出现之前,计算机断层扫描被用来评估脑干病变的病理,通常需要活检来指导治疗。磁共振成像已经成为脑干肿瘤患者的主要诊断方式,因为它通过提供脑干和后颅窝的优越解剖细节,提高了这些病变的诊断和分类。T1加权和T2加权磁共振成像在许多情况下提供了区分肿瘤组织特征的能力。在成人中,脑干病变的鉴别诊断可能很广泛,可能包括转移瘤、脱髓鞘过程、感染性过程、肉芽肿、海绵状畸形、血管母细胞瘤或应与胶质瘤鉴别的血肿等病理实体。

  基于磁共振成像和计算机断层扫描数据,已经开发了根据生长模式和手术切除可行性对脑干肿瘤进行分组的分类方案。最早的分类方案是基于CT图像和手术观察。后来的方案依赖于磁共振成像,其中更好的神经解剖学细节是可用的。最近开发的分类系统依赖于计算机断层扫描和核磁共振成像。所有这些方案将肿瘤分为局灶性或弥漫性生长模式,而更复杂的分类进一步将肿瘤细分为脑干内的位置、是否存在外生性成分以及是否存在脑积水或出血。开发了更复杂的方案,试图预测肿瘤行为,并指导手术与非手术治疗。总的来说,与扩散生长模式的肿瘤相比,病灶生长模式的肿瘤被认为可以手术切除。

  局灶性肿瘤

  局灶性肿瘤是脑干固有的,可以是囊性或实性的。它们通常与水肿无关,并且对比度增强可能是可变的。这些肿瘤大多数是低级别胶质瘤,但一些恶性肿瘤,如世界卫生组织四级星形细胞瘤,可能会模仿局灶性肿瘤,称为假局灶性肿瘤。在假性局灶性肿瘤中,磁共振成像和计算机断层成像显示,在给予模拟局灶性病变的瘤周区域具有正常信号特征的造影剂后,病灶增强。

  外生性肿瘤

  具有外部生长成分的局灶性脑干肿瘤通常是低度恶性的,边界清楚。它们通常是生长到第四脑室的背侧外生性肿瘤或生长到枕大池和第四脑室的颈髓肿瘤。应该提到的是,在除局灶性肿瘤外,一些弥漫性肿瘤可引起膨出进入第四脑室、桥小脑角、优势池和其他池。

图示:背侧外生性肿瘤

  弥漫性肿瘤

  弥漫性脑干肿瘤在T1加权和T2加权磁共振图像上分别表现为低到等强和高强。使用造影剂后有不同程度的增强,这些肿瘤的造影增强可能是恶性变性的标志。此外,肿瘤边界无法在磁共振成像上描绘,脑干通常会扩大和变形。


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关键词:
外生性肿瘤,外科手术,磁共振,肿瘤

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