缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别

2021
09/16

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Luffy麻醉频道
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引言 

缩窄性心包炎是心包瘢痕形成继而失去正常弹性的结果。这会导致心室舒张中、晚期充盈受损。因此,大部分的心室充盈是在舒张早期快速发生的,而心室容积在充盈早期结束后不继续增加。

限制型心肌病的特征是无法扩张的心室硬化,导致严重的舒张功能障碍和充盈受限,产生与缩窄性心包炎类似的血流动力学改变。


缩窄性心包炎和限制型心肌病均可导致收缩功能正常(或接近正常)的舒张性心力衰竭,并可导致出现类似临床和血流动力学特点的特征性心室充盈异常。但是,由于两者的治疗截然不同,对两种疾病的鉴别至关重要。在一些患者中,病史和常规的诊断性检查可很容易地提示正确的诊断。但是在其他一些患者中,只有通过活检甚至手术探查才能鉴别。

本文将总结缩窄性心包炎和限制型心肌病的区别。缩窄性心包炎和特发性限制型心肌病的基本方面将单独讨论。(参见“缩窄性心包炎”和“特发性限制型心肌病”)


呼吸效应的病理生理学 —

了解心室容积限制和心室间的相互作用是有关这两种疾病之间血流动力学差异的任何讨论的关键。

在缩窄性心包炎患者中,心脏总容量因非顺应性的心包而固定。室间隔并不受累,因此当左心室(left ventricular, LV)容积小于右心室(right ventricular, RV)时,室间隔会向左侧膨出。因此,心室间的互相依赖大大增强。这种膨出可通过超声心动图观察到,在一些病例中可通过心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance, CMR)观察到[1]。此外,由于心包腔消失,胸内压的变化不会传递到心腔。(参见“缩窄性心包炎”)

另一方面,限制型心肌病患者的心包顺应性正常。LV收缩功能正常,在严重的病例中,也可能降低。呼吸引起的胸内压变化可以正常地传导到心腔。


两种疾病中,呼吸对心室充盈的不同效应可通过以下机制解释:

在缩窄性心包炎患者中,肺毛细血管楔压会由于吸气时胸内压下降而受到影响,而LV压力因心包瘢痕包围而不发生呼吸性压力改变。因此,吸气会降低肺毛细血管楔压,并可能降低左心房(left atrial, LA)压,但不影响LV舒张压,从而降低心室充盈的压力梯度。吸气时不太有利的充盈压梯度解释了充盈速度的下降。RV充盈速度变化相反[2,3]。这些变化是通过室间隔而不是通过体静脉回流增加介导的。


在限制型心肌病的患者中,吸气使肺毛细血管楔压和LV舒张压同等降低,因此使心室充盈压力梯度和充盈速度实际上未改变。


缩窄性心包炎LV充盈压力梯度较低还会引起二尖瓣开放延迟,并因此使吸气时的等容舒张时间延长。这种吸气时充盈压力梯度降低见于缩窄性心包炎,而不是限制型心肌病。


病史与体格检查 — 

在评估疑似缩窄性心包炎或限制型心肌病患者时,病史能够为其他可诱发这两种疾病之一的全身性疾病提供重要线索(流程图 1)。

ECG: electrocardiogram; BNP: brain natriuretic peptide; 

CP: constrictive pericarditis; CMR: cardiovascular magnetic resonance; CT: computed tomography; RCM: restrictive cardiomyopathy.

此外,尽管大多数缩窄性心包炎和限制型心肌病的患者表现出心力衰竭的症状,但体格检查中的细微差异可提示特定的诊断。


病史 — 

在评估是缩窄性心包炎还是限制型心肌病的过程中,病史在发现一种可诱发这两种疾病之一的全身疾病方面最有价值:

若既往有心包炎、创伤、心脏手术或累及心包的全身性疾病(例如,结核病、结缔组织病、恶性肿瘤)史,则更可能诊断为缩窄性心包炎。(参见“心包疾病的病因”和“缩窄性心包炎”,关于‘病史’一节)


可能累及心肌的浸润性疾病(如淀粉样变性、结节病)史支持限制型心肌病的诊断。(参见“淀粉样心肌病的临床表现与诊断”和“心脏结节病的临床表现及诊断”和“特发性限制型心肌病”,关于‘临床表现’一节)


但是,既往胸部放射治疗(以及罕见情况下淀粉样变性)可以导致缩窄性心包炎、限制型心肌病,或导致同时兼具两者特征的疾病。(参见“乳腺癌和其他恶性肿瘤放疗的心脏毒性”和“缩窄性心包炎”)

体格检查 — 绝大多数缩窄性心包炎患者和限制型心肌病的患者在体格检查时都会表现出颈静脉压(jugular venous pressure, JVP)升高(图 1)。单纯通过JVP波形,不可能鉴别缩窄性心包炎、限制型心肌病、三尖瓣反流伴具有顺应性的扩大的右心房(right atrial, RA),或右心衰竭(例如,由RV梗死或肺动脉高压所致)。在所有这些疾病中,颈静脉搏动的波形均以深且陡的Y降波为主。(参见“颈静脉搏动的检查”)

缩窄性心包炎或限制型心肌病患者体格检查的其他表现可以包括:

Kussmaul征(吸气相JVP不下降)

奇脉(不常见)

外周性水肿

腹水和肝肿大

胸腔积液


大约50%的缩窄性心包炎患者可存在心包叩击音[略早于第三心音(third heart sound, S3)出现的增强的心音,可闻及,极少情况下也可触及相关表现],这在限制型心肌病中是不会出现的[4]。相反,由于在限制型心肌病患者中快速心室充盈会突然停止,所以常可闻及S3,而这在缩窄性心包炎患者中不常见。(参见“缩窄性心包炎”,关于‘体格检查’一节和“特发性限制型心肌病”,关于‘临床表现’一节)


无创检查 — 

根据病史和体格检查怀疑为缩窄性心包炎或限制型心肌病的患者,初始评估需行心电图、胸片和超声心动图(流程图 1)。虽然超声心动图检查后常常可作出具体的诊断,但患者一般会接受心导管术,通过这种有创的血流动力学评估可以帮助做出正确的诊断。在大多数患者中,尤其是既往有辐射暴露史的患者,进行CT或CMR成像具有一定作用。CT和CMR均可提供关于邻近血管结构的额外详细解剖信息,并可以准确测量心包的厚度。

心电图 — 心电图有助于缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别。去极化异常(如束支传导阻滞)、心室肥厚、病理性Q波或房室传导受损高度支持限制型心肌病的诊断。低电压及单独的复极异常在两种疾病中均可出现,但是后者在缩窄性心包炎中更常见。心房颤动常见于两种疾病的晚期。(参见“缩窄性心包炎”,关于‘心电图’一节和“特发性限制型心肌病”,关于‘心电图’一节)

血浆BNP — 血浆B型利钠肽(B type natriuretic peptide, BNP)浓度在多种疾病中均可升高,在LV功能障碍的患者中最显著。因此,血浆BNP已用于呼吸困难的诊断,在心力衰竭患者中评价疗效以及估计预后。(参见“心力衰竭时利钠肽的检测”)

LV功能障碍和室壁牵张引起BNP释放。限制型心肌病时室壁牵张增强。但是,在缩窄性心包炎中,心肌正常,牵张受限于增厚的心包。这些生理差异提示测定血浆BNP可能对于鉴别这两种疾病具有价值。

数项小型研究(每项研究纳入的患者例数在11-33之间)评估了BNP鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的有用性[5-7]。限制型心肌病患者的平均BNP水平通常明显高于缩窄性心包炎患者的BNP。此外,很多缩窄性心包炎患者的BNP水平小于等于100pg/mL,这一水平通常被认为是正常BNP的阈值。但是,有一项研究报告,当BNP水平低于400pg/mL时,缩窄性心包炎和限制型心肌病患者之间所测得的BNP水平存在相当大的重叠[7]。

尽管数据引人注意,但是这些观察结果需要在更大数量的患者中被证实,以充分确定检测BNP水平鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的准确性。但是,由于生理学理论非常有力,我们推荐对疑似缩窄性心包炎的患者在评估早期测定血浆BNP,若测定值正常(BNP<100pg/mL)则基本上可排除限制型心肌病。

胸片 — 心包钙化强烈提示缩窄性心包炎,但心包钙化也可出现在其他疾病中,如石棉肺,该病可能出现也可能不出现缩窄性心包炎(影像 1)。



然而,无钙化时,诊断缩窄性心包炎和限制型心肌病中任一种的概率相当。一项回顾性研究纳入了135例经手术或尸检时确诊为缩窄性心包炎的患者,仅27%的患者存在心包钙化[8]。当钙化出现时,缩窄性心包炎的病因更可能不明确(存在钙化时和不存在钙化时病因不明确比例分别为67%和21%)。(参见“缩窄性心包炎”,关于‘胸片’一节)

两种疾病的胸片均常见轻度心脏扩大,但在限制型心肌病中更加显著。这通常是由心房扩大导致,而非心室扩大。肺静脉淤血伴或不伴胸腔积液可见于限制型心肌病,但不会出现在缩窄性心包炎中。(参见“特发性限制型心肌病”,关于‘胸片’一节)


心包成像

 — 心包增厚与限制型心肌病之间没有相关性。但是,缩窄性心包炎通常伴有心包增厚(影像 2)。心包厚度超过4mm高度提示缩窄性心包炎。但是,缩窄性心包炎也可以出现在心包未增厚的情况下。因此,心包壁层外观正常不能排除缩窄性心包炎[9,10]。可以使用多种影像学技术评估心包厚度,包括超声心动图、CT和CMR。(参见“缩窄性心包炎”,关于‘评估’一节)

虽然经胸超声心动图在疑似心包疾病的评估中是最常用的成像模式,但其发现心包增厚的敏感性也最低。在一项纳入143例经手术确诊为缩窄性心包炎患者的回顾性研究中,在82%的患者中观察到心包病理性增厚(>4mm)[9]。大约40%缩窄性心包炎患者在经胸超声心动图上能观察到心包增厚。

与经胸超声心动图相比,CT和CMR检测心包厚度增加更敏感。[9,10]在一项纳入143例经手术确诊为缩窄性心包炎患者的回顾性研究中,CT发现了86%的患者心包增厚(而经胸超声心动图发现了43%的患者心包增厚)[9]。CMR检测心包增厚的能力与CT类似。据报道,CMR检测心包增厚至4mm以上的准确性为93%[10]。


多普勒超声心动图 —

 除了评估心包厚度,经胸超声心动图还可以对血流动力学进行多普勒评估,从而提供能够帮助诊断(及鉴别)缩窄性心包炎和限制型心肌病的重要信息。限制型心肌病和缩窄性心包炎有很多相同的重要的血流动力学特点,因此,有许多相同的多普勒特征,最显著的就是限制性二尖瓣流入或心室充盈模式(测二尖瓣E峰流速),表现为显著的E波优势和减速时间较短(波形 1)。这些结果提示早期快速充盈,在两种疾病中都可出现。

但是,多普勒超声心动图也可以提供鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的线索:

胸内压和心室充盈随呼吸的变化–限制型心肌病中心室充盈速度随呼吸的变化通常极小(小于10%),而缩窄性心包炎患者心室充盈速度随呼吸的变化可高达30%-40%(类似于心包压塞的表现)(影像 3)。一项纳入30例患者(19例缩窄性心包炎和11例限制型心肌病)的超声心动图研究发现,心室流入峰速度随呼吸发生大于等于10%的显著变化预测缩窄性心包炎的敏感性和特异性分别为84%和91%[11]。

但是,心室充盈速度受到左心房压力水平的高度影响。缩窄性心包炎患者左房压明显升高时,可能无法观察到心室充盈随呼吸的变化,而左房压较低(即,因容量不足或处于疾病较早期)的患者心室充盈速度随呼吸发生的改变可能更加明显。体格检查时嘱患者由仰卧位变为坐位可降低左房压;这种做法可引出异常[12]。

评估心房颤动患者的心室充盈速度随呼吸变化情况较困难,因为这类患者每次的心动周期长度不同。尽管一些研究者认为可以准确评估心房颤动患者的呼吸性变化,但我们发现这在大多数心房颤动患者中非常困难[13]。

二尖瓣E峰速度的呼吸性变化(表现为体格检查时的奇脉),并非缩窄性心包炎所特有,也常见于慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)患者。在一项试图对缩窄性心包炎和COPD进行鉴别的研究中,对20例二尖瓣E峰流速的呼吸性变化为25%的COPD患者和20例经手术证实的缩窄性心包炎患者,进行了二尖瓣血流速和上腔静脉血流速的脉冲波多普勒记录值的比较[14]。肺部疾病患者的吸气相上腔静脉收缩期血流速度明显增加,而在缩窄性心包炎患者中未观察到此现象(波形 2)。


肝静脉血流

–检测肝静脉血流有助于鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病。对于缩窄性心包炎的患者,随着LV充盈增加而RV顺应性降低,在呼气相会发生前向血流逆流。相反,限制型心肌病患者肝静脉血流逆流出现于吸气相。


肺动脉瓣反流速度

–体现了缩窄性心包炎时的特征性舒张期RV压,与限制性心肌病(n=18)和正常个体(n=20)相比,缩窄性心包炎患者(n=15)在连续波多普勒肺动脉瓣反流波形的舒张早期速度峰值、舒张中期速度拐点和舒张晚期速度最低点的流速均更低[15]。


彩色M型多普勒通过时间

–缩窄性心包炎患者的彩色M型多普勒表现为血流极度快速地从二尖瓣口流至心尖,而在限制型心肌病患者中这个过程比正常人要慢得多。


组织多普勒成像

 — 组织多普勒成像可提供有关心肌功能的额外信息,这有助于鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病。此外,组织多普勒所得信息可与传统多普勒成像获得的信息共同帮助做出诊断。

多普勒组织速度–二尖瓣环舒张早期多普勒组织速度(E')在限制型心肌病中会降低(<8cm/s),这是由于心肌自身的收缩和舒张功能降低。相比之下,在缩窄性心包炎,经二尖瓣E'常常会升高(>12cm/s),这是由于心肌径向运动受限所致纵向运动增强(波形 3)[11,12,16]。

虽然E'值小于8cm/s或大于12cm/s分别对于限制型心肌病或缩窄性心包炎具有高度的特异性,但很多患者的E'速度在8cm/s和12cm/s之间,这个区间值不具有诊断意义。虽然E'鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的特异性非常好,但敏感性较差。

与正常个体不同,缩窄性心包炎患者二尖瓣侧壁瓣环(及三尖瓣侧壁瓣环)E'速度往往相对减低,即“瓣环反转(annular reversus)”。这种减低可能是由于心包侧壁粘连而间隔瓣环的纵向运动未受影响。这些机制在限制型心肌病中不显著。因此,与限制型心肌病(和对照者)相比,缩窄性心包炎患者的侧壁瓣环(二尖瓣及三尖瓣的)与间隔瓣环速度比值降低,这有助于鉴别这两组患者。一项研究纳入了37例缩窄性心包炎患者、35例限制型心肌病患者(大多数有淀粉样变)及70例正常对照者,侧壁E’/间隔E’的比值分别为0.94±0.17、1.35±0.31及1.36±0.24[17]。


值得注意的是,一项研究纳入了130例手术确诊为缩窄性心包炎的患者,发现与缩窄性心包炎独立相关的变量为室间隔移位、中间二尖瓣环E'及肝静脉呼气舒张期逆流比。当存在室间隔移位伴中间二尖瓣环E'大于等于9cm/s或伴肝静脉呼气舒张期逆流比大于等于0.79时,诊断缩窄性心包炎的敏感性和特异性分别为87%和91%[18]。


应变分析

–使用组织多普勒来评估心肌应变可能有助于鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病。一项队列研究纳入了92例接受了超声心动图和CMR影像学检查的患者(28例缩窄性心包炎、30例限制性心肌病及34例对照者),发现与缩窄性心包炎患者或对照者相比,限制性心肌病患者的整体纵向应变超声心动图测量值显著更低,而缩窄性心包炎患者与对照者之间差异无统计学意义[16]。在限制性心肌病患者中,环向应变的测量值有下降的趋势,但这种趋势无统计学意义。在呼吸室间隔移位和舒张早期二尖瓣环速度的基础上,联合整体纵向应变,可改善鉴别缩窄性心包炎与限制性心肌病的能力。


心肌速度梯度

–脉冲波组织多普勒成像可能通过测量心肌速度梯度帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病,心肌速度梯度是一种评价心肌收缩和松弛功能的指标,可以量化心肌壁内速度的空间分布(波形 3)。一项研究在15例限制型心肌病患者、10例缩窄性心包炎患者,以及30例年龄匹配的正常对照者中评价了心肌速度梯度在脉冲波组织多普勒成像中的运用[19]。与缩窄性心包炎和正常对照者相比,多普勒心肌速度梯度(在舒张早期和心室射血时从LV后壁测得)在限制型心肌病患者中明显更低。


其他组织多普勒参数–

一项纳入17例缩窄性心包炎患者、12例限制型心肌病患者及15例对照者的研究显示,在测量E'的基础上,测量收缩期二尖瓣环速度(S')和经二尖瓣血流开始与E'开始之间的时间差[T(E'-E)]可提高敏感性并且可提供更多的诊断性鉴别信息[20]。


斑点追踪超声心动图 

— 当患者存在瓣环增厚时,使用斑点追踪超声心动图(speckle tracking echocardiography, STE)检测局部的纵向应变(图 2)可避免使用组织多普勒检测瓣环速度的局限。52例缩窄性心包炎患者的LV游离壁收缩期应变/间隔壁收缩期应变的比值和RV游离壁应变/室间隔应变的比值(0.8±0.2,0.8±0.4)明显低于35例限制型心肌病患者(1.1±0.2,1.4±0.5)和26例对照者(1.0±0.2,1.2±0.2)。从证据力度来说,应变比相比于瓣环组织速度比值更强有力。在缩窄性心包炎患者中,局部心肌力学与局部心包厚度显著相关,且在心包切除术后改善[21]。

心脏磁共振成像 — CMR除了能够检测心包厚度,还可帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病。

相对心房容积比(即左心房容积与右心房容积之比),该值在23例缩窄性心包炎患者中比在22例限制型心肌病患者中显著更大(1.5±0.29 vs 1.12±0.33)。以1.32作为相对心房容积比的界值诊断缩窄性心包炎的敏感性为82.6%、特异性为86.4%[22]。


在上述纳入了45例缩窄性心包炎或限制型心肌病患者的研究中,钆延迟增强(late gadolinium enhancement, LGE)出现在31.8%的限制型心肌病患者中,而在所有缩窄性心包炎和正常对照者中均未出现[22]。在另一项研究中,活检确诊心脏淀粉样变性的患者表现出LGE累及整个心内膜下周径的模式;诊断心脏淀粉样变性的阳性和阴性预测值分别为92%和85%[23]。


与超声心动图应变分析相似,一项队列研究纳入了92例接受了超声心动图和CMR影像学检查的患者(28例缩窄性心包炎、30例限制性心肌病及34例对照者),发现与缩窄性心包炎或对照者相比,通过组织追踪测得的限制性心肌病患者的整体纵向应变CMR值显著更低,而缩窄性心包炎患者与对照者之间差异无统计学意义;超声心动图和CMR的诊断分辨度相当[16]。(参见上文‘组织多普勒成像’)


实时电影MRI-心室充盈早期室间隔的位置和形态可以鉴别缩窄性心包炎(n=18)、炎症性心包炎(n=6)患者与限制型心肌病患者(n=15)及正常对照者(n=17)。心室耦合度为吸气相和呼气相室间隔最大移位之差,该值在缩窄性心包炎[(20±4.5)%]和炎症性心包炎[(14.8±3.2)%]患者中显著高于正常对照者[(7.0±2.4)%]和限制型心肌病患者[(4.2±1.7)%]。以11.8%作为界值可以完全鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病[1]。


心导管术 — 

在一些病例中,尤其是存在多种潜在心力衰竭病因时,需要行有创心导管术确定诊断。RV和LV舒张期充盈压升高及均衡化出现在缩窄性心包炎患者中。虽然这些血流动力学表现也可出现在其他心脏疾病中,但它们仍是缩窄性心包炎诊断的必要条件。之前使用了利尿剂处于低血容量状态的缩窄性心包炎患者及疾病处于相对早期的患者可能不会出现LV和RV舒张期充盈压均衡化。但是对处于低血容量状态的患者,心输出量会较低。因此,心输出量正常且充盈压正常时,可以排除有血流动力学意义的缩窄性心包炎。

舒张末压–在缩窄性心包炎患者中,右心室舒张末期压力(right ventricular end-diastolic pressure, RVEDP)和左心室舒张末期压力(left ventricular end-diastolic pressure, LVEDP)相等或接近相等,而在限制型心肌病中LVEDP通常高于RVEDP。但是,很多限制型心肌病患者两个心室的舒张期平台压同等升高,与通常发生在缩窄性心包炎病例中的情况一样。如果两侧压力大致相等,在理论上使用快速静脉补液、运动或药物应可以使限制型心肌病患者的LVEDP升至RVEDP之上,但支持这一理论的数据仍不令人信服[24-26]。这些方法的敏感性和特异性均不清楚;因此,这些方法的诊断获益也不明确。

对100例连续患者进行心脏插管以鉴别限制型心肌病患者(n=41)和缩窄性心包炎患者(n=59),常规心导管术标准的预测准确性为75%。使用一种可以估计心室互相依赖性提高的新型“收缩面积指数”比(吸气相 vs 呼气相的RV/LV收缩压-时间面积比),对鉴定经手术确诊的缩窄性心包炎患者的敏感性达到97%,预测准确性达100%[27]。


倾角和平台征(dip and plateausign)–在舒张期首次观察到心室压力出现倾角和平台波形(波形 4和图 3)(也被称为平方根征)使研究者建立了一个理论,即舒张早期心室充盈必须非常迅速且必须通过增加抽吸来辅助,以及心室充盈必须由舒张期前1/3结束时的心包限制而停止[28]。在能够通过心室造影术及随后的其他影像学技术记录心室充盈模式后,这个推测已得到证实。虽然仍然存在一些争议,但是大多数作者(我们也是)认为,相同的倾角和平台波形也是限制型心肌病的特征[29,30]。


压力均衡–4个心腔的充盈压力均衡通常被说成是诊断缩窄性心包炎的主要血流动力学标准。这个说法可能过于简化,有如下两个原因:


肺毛细血管楔压在吸气相会降低而体静脉压保持不变。因此,指望两个压力在整个呼吸周期保持精确地相等是不合理的,并且平衡常仅出现在吸气相。


在一些心力衰竭或急性容量超负荷但是并非缩窄性心包炎的患者中可出现舒张期压力均衡。

此外,对于已经扩大的心脏,心包限制也可引起舒张期压力均衡,类似缩窄性心包炎的血流动力学。这一现象的例子见于在RV梗死或严重三尖瓣关闭不全后RV扩大的患者,也可见于继发于腱索断裂导致的急性二尖瓣反流患者。

若存在肺动脉高压和LV舒张压超过RV舒张压5mmHg或以上,可能支持心肌病(限制型或扩张型)的诊断,而非缩窄性心包炎。但是,这两种表现对于上述任一诊断均无高度特异性[31]。

人们提议通过血流动力学方法如运动、补液,以及观察期前收缩之后的心搏来使两个心室相等的舒张压不等。已经发表的采用这些方法的经验有限。此外,如果缩窄性心包炎患者已在使用利尿剂治疗且存在较低或正常的右心房压力,可能不会存在LV和RV舒张压均衡化。在这样的患者中,在心导管检查时需要补液来试图确诊缩窄性心包炎。


呼吸性变化–

如上所述,限制型心肌病和缩窄性心包炎可能有类似表现,即舒张早期快速充盈及4个心腔舒张压升高及均衡化。但是,在缩窄性心包炎患者中观察到的LV充盈和RV充盈随呼吸的变化,以及心室间的相互影响的增强,会引起LV压力和RV压力在呼吸时不同的改变。(参见上文‘呼吸效应的病理生理学’)

这些异常被描述成两个心腔压力不一致,通常表现为呼吸时RV与LV的每搏输出量、脉压或峰值收缩压呈相反改变(图 4):


在吸气相,LV充盈较少,导致LV收缩压大幅度下降。LV充盈的减少是由于胸内压下降引起肺毛细血管楔压下降(并可能引起左房压下降)。相反,LV舒张压并不降低是由于LV压力因心包瘢痕的隔离而不发生呼吸性压力改变。净效应是心室充盈的压力梯度降低。


由于心室间相互作用增强(因室间隔可以正常移动),RV充盈量更大,RV收缩压将会升高。

这些现象不会出现于限制型心肌病患者,因为这些患者的LV压力和RV压力在呼吸周期中是一致的。吸气相会相等地降低肺毛细血管楔压和LV舒张压,因此保持心室充盈压力梯度和充盈速度基本不变。(参见“缩窄性心包炎”,关于‘鉴别诊断’一节)


活检

–在影像学检查和血流动力学检查均不能做出诊断时,心内膜心肌活检或(不太常见的情况下)心包活检可能帮助诊断[32,33]。


总结与推荐 — 缩窄性心包炎患者和限制型心肌病患者的左右两侧充盈压均升高,往往升高的程度相等,且心室收缩功能通常正常。可以帮助鉴别这两种疾病的表现包括:

病史–病史可提供有用的线索,如既往存在心包炎或容易诱发缩窄性心包炎的全身性疾病,或存在限制型心肌病的病因(如糖尿病或淀粉样变性)。(参见上文‘病史’)


体格检查–绝大多数缩窄性心包炎患者和限制型心肌病患者在体格检查时都会表现出颈静脉压(JVP)升高,因而这一发现对于鉴别这两种疾病没有太多帮助。存在心包叩击音[一种略早于第三心音(S3)的增强的心音]支持缩窄性心包炎的诊断,而可闻及的第三心音(S3)在限制型心肌病患者中经常出现。(参见上文‘体格检查’)


心电图–心电图可能有助于鉴别缩窄性心包炎与限制型心肌病。除极异常(如束支传导阻滞)、心室肥厚、病理性Q波或房室传导受损,高度支持限制型心肌病的诊断。(参见上文‘心电图’)


B型利钠肽(BNP)–左心室(LV)功能障碍和室壁牵张会引起BNP的释放。在限制型心肌病中室壁牵张增加,而在缩窄性心包炎中心肌通常是正常的,心肌室壁牵张受限于增厚的心包。数项小型观察性研究显示在限制型心肌病患者中BNP水平显著高于缩窄性心包炎患者。由于生理学基本理论强有力且符合这些初步的发现,我们推荐对疑似缩窄性心包炎的患者在评估早期检测血浆BNP,若结果正常(BNP<100pg/mL),则基本排除限制型心肌病。(参见上文‘血浆BNP’)


胸片–心包钙化强烈提示缩窄性心包炎(散在的钙化斑块除外,其更符合既往石棉暴露)(影像 1),而胸片示心脏增大(通常是因为心房增大而非心室增大)在限制型心肌病中更加显著。(参见上文‘胸片’)


心包成像–心包增厚或钙化支持缩窄性心包炎的诊断,但不是所有的患者都有心包增厚。室壁和室间隔增厚、异常的心肌结构,以及二尖瓣或三尖瓣反流(相对次要)支持限制型心肌病的诊断。(参见上文‘心包成像’)

多普勒超声心动图–多普勒超声心动图可以提供鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的线索。(参见上文‘多普勒超声心动图’)


限制型心肌病中心室充盈速度随呼吸的变化通常极小(小于10%),而缩窄性心包炎患者的心室充盈速度可随呼吸的变化高达30%-40%。


在缩窄性心包炎中肝静脉血流逆流出现于呼气相,而在限制型心肌病中出现于吸气相。舒张期二尖瓣反流提示限制型心肌病。


组织多普勒成像–组织多普勒成像提供有关心肌功能的额外信息,这有助于鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病。(参见上文‘组织多普勒成像’)


二尖瓣环舒张早期多普勒组织速度(E')在限制型心肌病时会降低(<8cm/s),这是由于心肌自身的收缩和舒张功能降低。相反,在缩窄性心包炎中经二尖瓣E'通常会升高(>12cm/s),这是由于径向运动受限致心肌纵向运动增强(波形 3)。虽然E'值小于8cm/s或大于12cm/s分别对于限制型心肌病或缩窄性心包炎具有高度特异性,但很多患者的E'速度在8cm/s和12cm/s之间,这个区间值不具有诊断意义。


与缩窄性心包炎和正常对照者相比,多普勒心肌速度梯度(在舒张早期和心室射血时从LV后壁测得)在限制型心肌病患者中明显更低。


心导管术–在缩窄性心包炎的患者中,右心室舒张末期压力(RVEDP)和左心室舒张末期压力(LVEDP)相等或非常接近相等,而在限制型心肌病中LVEDP通常高于RVEDP。但是,在很多限制型心肌病患者中,两个心室的舒张期平台压同等升高,就像通常发生在缩窄性心包炎中的一样。如果两侧压力大致相等,通过快速静脉补液、运动或药物理论上应该能使限制型心肌病患者的左心室舒张末期压力(LVEDP)升高至右心室舒张末期压力(RVEDP)之上。(参见上文‘心导管术’)


活检–在影像学检查和血流动力学检查均不能做出诊断时,心内膜心肌活检或(不太常见的情况下)心包活检可能帮助诊断。(参见上文‘心导管术’)



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Electron beam computed tomograms in pericardial disease

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关键词:
心肌病,缩窄性,限制型,心包炎

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