血管性帕金森综合征诊疗共识,执笔者亲身解读,不容错过!

2021
09/10

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VP是临床上常见的帕金森综合征,不仅存在脑血管病,同时影响患者运动、认知,甚至情感及日常生活能力,严重影响生活质量,给家庭、社会带来严重负担。



从定义、临床表现到诊断、治疗,一文掌握。


“汇聚界内顶尖大咖,连线海外权威专家”,第二届华山认知与脑疾病国际论坛暨中国神经病学论坛2021启动会已经于8月5-6日线上开播,全方位展示神经病学,尤其是认知领域临床和基础研究最新进展。专家们的一次次交锋论坛,为我们带来一场场的学术盛宴。

论坛上,来自广东省人民医院神经内科的王丽娟教授给我们讲解了由她执笔的《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》,大伙儿熟知帕金森病(PD),但血管性帕金森病综合征(VP)可能就闻名而不相知了。这是中国首部关于该疾病的专家共识,关于它的一切,有请王丽娟教授为我们娓娓道来,一起来学习吧!

 

跨越一个世纪的定名


VP的名称经过了一个漫长的变迁,从1929年Crichley首次提出“动脉硬化性帕金森综合征”到2004年定名为“血管性帕金森综合征”跨越了将近一个世纪。


 

VP的流行病学

VP确切的发病率和患病率并不清楚,依据不同的帕金森综合征研究人群,其患病率为2%~12%。由于PD也可合并脑白质病变(WML)等脑血管损害,VP的鉴别并不容易。

据最新统计,我国40岁以上人群中有1167万人为卒中后患者,其中31%~43%存在躯体功能障碍,29%~53%存在精神障碍,68%~80%存在认知功能损害,而躯体功能障碍常包括运动障碍,运动障碍中就有VP存在。

VP的危险因素,常合并血管相关疾病,主要有高血压、冠心病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合征、脑血管病史等。

VP的病理特征


▌ 特征为脑血管损害表现
主要为缺血,出血较为罕见。

▌ 主要病变部位
累及皮层下脑白质、基底节区、丘脑和中脑等。

▌ 脑组织病理改变
主要为腔隙、WML,伴严重的少突胶质细胞脱失。

▌ 血管病理改变
主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化。

▌ 其它少见病因(个案报道)
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)、皮质下动脉硬化脑病(Binswanger病)、炎性血管病、法布里病(Fabry病)等。

总之,目前的VP病理学研究数目较少,其病理学诊断尚缺乏统一标准,与PD在病理上的主要区别是,VP不具备严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱失及路易小体(Lewy body)形成。

 

VP的临床表现

▌ 发病年龄
VP发病年龄与PD相近或稍大(VP比PD大4-10岁),男性多于女性。

▌ 起病形式
  • 急性起病:责任病灶通常为中脑黑质或基底节区,出血性卒中或缺血性卒中。
  • 隐匿性起病:皮质下脑白质病变。

▌ 临床特征
1.运动症状
  • 双下肢帕金森综合征(常见),表现为双侧对称性的步态障碍,步伐变小、缓慢、不稳,其中“冻结(Freezing)”、起步困难较常见。

  • 偏侧帕金森综合征。

  • 其他运动症状(常见),如肌强直、姿势不稳、跌倒假性球麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等。


2.非运动症状
认知障碍(MCI、痴呆)、小便失禁(少数患者需留置尿管)最为常见,体位性低血压、便秘、疲劳、睡眠障碍及情感障碍等也会有,相对较少。

3.其他少见的症状和体征
Myerson's征(眉间叩击征)阳性、掌颌反射阳性、上肢腱反射活跃、姿势性震颤(多数患者上肢运动相对正常)、静止性震颤(罕见)、嗅觉障碍(罕见)等。

4.VP患者起病形式和病情进展差异较大


▌ 专家推荐:


VP的影像学特征


▌ MRI/CT
主要表现:广泛的脑室周围白质损害。

CT:低密度影。

MR:T1等或偏低信号、FLAIR和T2高信号病灶。伴有基底节区和丘脑为主的腔隙(呈脑脊液样信号特征,全部序列均为水信号),以及三脑室、侧脑室扩大等。

例:男性VP患者,63岁,头颅MR示侧脑室旁和深部脑白质损害。


▌ 新型MR技术
磁共振波谱分析(MRS)、弥散张量成像(DTI)、静息态功能MR(fMRI)、弥散峰度成像(DKI)等研究较少,对于研究VP病理生理机制及影像特征具有应用前景。

▌ 单光子发射计算机断层成像术(SPECT)


例:


▌ 专家推荐:


 

VP的诊断与鉴别诊断

在考虑PD诊断的过程中,部分症状可能提示VP。


▌ VP的诊断标准变化历程
1989年,显著的步态异常,上肢症状无或轻微。

1995年,符合帕金森综合征(4主征中符合2项),血管评定量表>2分。

1995年,年龄60岁以上,符合帕金森综合征(运动迟缓及肌强直),以步态异常为主要表现,排除静止性震颤、其他原因的帕金森综合征(如外伤、药物、肿瘤、帕金森叠加征)等。

2000年,符合帕金森综合征(4主征中符合2项),MRI血管病变,排除其他继发性帕金森综合征及帕金森叠加征。

2004年,Zijlmans首次提出基于系统临床病理研究的诊断标准,17例VP,敏感性为94%,是目前采用最为广泛的诊断标准。

▌ 量表


▌   VP的诊断主要有以下4点:

1.有帕金森综合征的表现

运动迟缓+以下至少一项:静止性震颤、肌强直、姿势不稳;

排除原发性视觉、前庭、小脑、本体觉异常等。

2.有脑血管病的表现

脑影像学(CT或MRI)证实,符合卒中表现的局灶症状或体征。

3.1与2之间必须有关联


4.排除标准

反复颅脑外伤脑炎、起病时有抗精神病药物治疗史脑肿瘤、交通性脑积水、其他原因引起的帕金森综合征等。

▌ VP的主要临床特点


▌ 诊断思路

VP的诊断较为困难,我们在临床上可借鉴一些思路来辅助诊断。


▌ VP临床诊断三部曲

1.寻找临床危险信号

早期出现姿势不稳及跌倒、上肢症状较轻、无典型的4~5Hz搓丸样静止性震颤、上运动神经元损害表现、铅管样强直、早期或显著的吞咽困难、构音障碍或强哭强笑、早期出现皮层下痴呆、无下视麻痹等。

2.头颅MRI

寻找提示VP的特征表现,排除脑积水、额叶肿瘤、进行性核上性麻痹(PSP)等。

3.DAT-PET成像

VP可表现为正常、纹状体区示踪剂摄取对称下降、病变局限于一侧(最少见)等。

▌ 鉴别诊断

1.PD


多为单侧起病,症状呈非对称性进展;可有典型的4~6Hz静止性震颤;病程早期少见痴呆、尿失禁、假性球麻痹;多数患者多巴胺类药物治疗有效;头颅MR或CT检查多无异常或皮层下脑白损害较VP轻微。

2.PSP

早期出现姿势步态异常,认知损害锥体束征;特征性眼球垂直运动障碍;特征性MRI表现(“蜂鸟征”“米老鼠征”)。

例:


患者,女性,66岁,姿势不稳伴易跌倒2年余查体:特征性下视障碍,头颅MR示中脑萎缩,“米老鼠征”与“蜂鸟征”。

3.额叶肿瘤

有时具有与VP相似的步态异常,常合并其他额叶受损的症状及体征,肌张力增高不明显,头颅影像学检查(额叶占位病灶)

例:


患者,男性,79岁,左侧肢体乏力、行走拖步4月余外院曾诊为“帕金森病”,头颅MR示右侧额顶部占位病变,边界清,形态规则,诊断为右侧额叶脑膜瘤。

4.正常压力脑积水(NPH)


具有典型的三联征(姿势步态异常,认知障碍,尿失禁);头颅MR可见弥漫白质病变及脑室扩张,运动迟缓及帕金森综合征表现不突出,认知障碍、尿失禁较VP更严重,行脑脊液引流术效果较好。

5.Binswanger病


表现为步态异常、锥体束征、认知障碍,头颅影像学表现与VP类似,认知障碍更为突出,常以认知障碍为首发症状,表现为慢性进行性痴呆。

▌ 专家推荐:

诊断需具备以下三个因素。

 

VP的治疗

VP的治疗分为三个部分,一为VP本身的治疗,二为脑血管病的防治,三为认知功能障碍的治疗。

1.VP的治疗

多巴胺能药物

部分患者脑血管病变损害了黑质纹状体通路,多巴胺能药物可以改善帕金森综合征;由脑白质病变引起的帕金森综合征,多巴胺能药物以及其他的治疗PD药物疗效欠佳。

其他疗法

重复经颅磁刺激(TMS)治疗VP,可能改善步态障碍;丘脑底核脑深部电刺激;康复治疗。

专家推荐:

多巴胺能药物治疗VP可能有效,其他治疗方法有待进一步研究。

2.脑血管病的防治

3.认知功能障碍的治疗

VP患者常合并认知功能障碍,尤其是痴呆;目前尚缺少治疗VP伴认知障碍的临床研究,主要依据血管性认知障碍(VCI)的治疗。


专家推荐:

胆碱酯酶抑制剂、美金刚对于VaD患者认知功能可能有改善作用,植物提取物银杏制剂对改善患者认知功能可能有效;

但对于VP治疗仍需要进一步研究。

 

问题和展望

VP是临床上常见的帕金森综合征,不仅存在脑血管病,同时影响患者运动、认知,甚至情感及日常生活能力,严重影响生活质量,给家庭、社会带来严重负担。

目前认为VP主要表现为“偏侧帕金森综合征”(黑质或黑质纹状体通路脑梗死或脑出血所致)、“下半身帕金森综合征”(广泛脑白质病变所致)。

前者得到公认,后者仍有较大争议,后者主要依赖于头颅CT或MRI表现,而MRI显示脑室周围白质高信号与脑小血管病病理改变不一致。

VP历经百年研究,然而缺乏公认的VP临床诊断标准、明确的VP病理诊断标准以及大规模的VP临床研究。

需要我们加强对该病的认识、不断提高诊治水平围绕VP病理生理机制、危险因素、临床评估、影像学评估、预防和治疗证据等,积极开展相关临床和基础研究,尽早建立VP临床、影像相结合的诊断标准,在此基础上的临床治疗和预防研究才更具有说服力。

本文来源:医学界神经病学频道

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关键词:
帕金森综合征,共识,诊疗,头颅,症状,认知,患者

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