心疼！双胞胎刚出生皮肤就“消失”，医生几十年都没有遇到过

资料显示

我国自然受孕怀上双胞胎的几率

在千分之五左右

普通家庭生下一对健康的双胞胎

是件稀奇且惊喜的事

但是如果孩子出生就不健康

还患有世界罕见的疾病

这惊喜就会变成惊吓

一个月前，市四医院收治了一对出生仅15天的双胞胎患儿，她们下肢的大部分皮肤“消失”了，露出血红的皮肤缺损创面，看起来触目惊心。入院诊断显示：先天性皮肤发育不全、极早产儿（孕31周）、低出生体重儿、新生儿肺炎、高TSH血症等，这对双胞胎患儿的病情复杂且危急。幸运的是，经过市四医院儿科、烧伤整形美容外科和皮肤美容科一个多月的联合诊疗，病情稍轻的一位宝宝已健康出院，另一位宝宝也即将康复。这其中，可经历了不少波折。

已出院的患儿治疗对比图

未出院患儿治疗对比图

先天性皮肤缺损15天 转入儿科新生儿病区

一个月前的一天，我市某医院住院病房的窗上雨水川流，一对双胞胎降生在这所医院的手术室里。然而，喜悦还来不及分享给手术室外等待的家属，这位年过三十岁的妈妈就被医生告知，两个孩子可能患有先天性皮肤发育不全。

先天性皮肤发育不全是一种国内外极其罕见的遗传病例，据报道全世界共发现约500例，文献显示其死亡率约为17.8%。病因不明，病症表现为正常皮肤结构缺失，红色的肌肉组织暴露在外。

面对这种罕见的新生儿病症，考虑到这对双胞胎是极早产儿、营养不良，又面临皮肤缺损创面随时感染的风险，经与家属、医院协商，这对双胞胎患儿在出生后第15天转入市四医院儿科新生儿重症监护病房。

据儿科主任周宏介绍，先天性皮肤发育不全为临床上较为少见的发育缺陷疾病，治疗的关键是预防感染和促进愈合，需要多学科合作。于是，在这对双胞胎患儿入院当日，儿科立即与烧伤整形美容外科、皮肤美容科联合会诊，共同为这对双胞胎患儿制订了详细的治疗、护理及康复计划。

儿科新生儿病区：

把好细致护理“四大关”

在烧伤整形美容外科的诊断中，一位宝宝右小腿前内侧至右足背可见创面约5*2cm大小，而另一位宝宝右小腿前内侧、足背可见创面约8*2.5cm大小，左足背也可见4*1.5cm大小创面，病情更为严重。而这对双胞胎患儿属于非常早产儿，不到8个妊娠月就从母体中出生，体重均不足2千克；每天每次进食量仅10-15ml，喂养困难，抵抗力差，生存能力低下。这样的情况十分不利于两位宝宝皮肤创面的治愈。

据新生儿病区的陶珂医生介绍，为配合烧伤整形美容外科进行治疗，新生儿病区医护人员需要把好患儿的呼吸关、营养关、感染关、喂养关，为宝宝的创面恢复提供有力的健康保障。

面对双胞胎患儿如此严重的病情，在江德勤主任医师及舒小玲护士长带领下，新生儿病区全体医护人员在接下来的一个多月里，经历了惊心动魄的“闯关攻坚战”及温馨细致的“护理持久战”：为两位宝宝做好呼吸设备支持，时刻留意宝宝的生命体征等各项监测数据，把好呼吸关；坚持母乳喂养、微量元素摄入，把好营养关；严格做到无菌操作，做好抗感染治疗；采取非营养性吸吮、微量喂养等方法，按时按量喂养，并根据每日宝宝的情况调整进食量，促进宝宝胃肠功能发育与成熟……

除此之外，新生儿病区责任医师还每周两次定期与家长沟通病情，告知患儿皮肤缺损创面修复程度、奶量多少、呼吸如何等情况。“真的十分感谢，没有你们尽心尽力的治疗，我无法想象我的孩子会怎么样！”在电话中，这对双胞胎患儿的妈妈哽咽地说道。

烧伤整形美容外科：

打赢创面修复持久战

早在这对双胞胎患儿出生后不久，烧伤整形美容外科主任钟俊波就受邀为两位宝宝诊疗过，还亲自为她们的皮肤缺损创面换药、包扎。

据钟俊波讲述，自己曾在10年前做过这种罕见病的相关研究，这对双胞胎患儿的创面面积较大，下肢可见大面积皮肤缺失，血红色的肉暴露在外，存在创面感染风险。在治疗中，创面修复是关键，初期选择保守换药治疗，若后期感染，必要时可选择植皮治疗。

在双胞胎患儿的创面修复过程中，换药是让医务人员和宝宝都难受的关键环节。“我摸着只有两指大小的脚，看着宝宝皮肤缺损的创面，心里十分难受。因为平时看到的小朋友的脚，都是那么健康，而她们却要忍受这种痛苦。”多次为两位宝宝换药的伤口护士夏玉萍讲述道。

一面内心泛起母爱的涟漪，一面细致耐心地为两位宝宝换药，伤口护士们专业又温情，不断完成一次又一次的高难度换药工作。由于宝宝的皮肤娇嫩，薄若蝉翼，腿脚又十分细小，而常用的绷带又太大，因此夏玉萍每次都要自制迷你绷带，动作十分小心、温柔地完成换药包扎过程。加之换药时宝宝常常扭动哭闹不止，在新生儿科护士们的帮助下，她每次都需耗时近2小时才能完成两个宝宝的换药工作。

除了按期为两位宝宝换药，烧伤整形美容外科还实时和新生儿病区医护人员沟通两位宝宝的创面修复情况，及时调整诊疗方案。据钟俊波介绍，此次治疗采用先进的换药理念，使用先进的功能性敷料，在促进患儿创面愈合的同时，力求减少患儿的痛苦。

除此之外，这对患儿在创面修复过程中，还出现了皮疹、瘢痕水泡这样的病症，皮肤科对其进行了精确诊断并给出治疗意见，促进患儿全面康复。

最终，在儿科、烧伤整形美容外科和皮肤科长达一个多月的尽心治疗和精心护理下，这对双胞胎患儿的治疗全程无感染，从血红的、伴着渗出脓液的创面，到结成黑色的硬痂，再到黑痂脱落，露出新生的淡粉色皮肤，完成了继出生后的第二次“蜕变”。

“孩子入院时我们心急如焚，在这一个月的治疗中，看到她们一天天好转，到如今都可以出院了，我们真的是放下了心中的大石。太感谢你们了！”患儿家长来接其中一位宝宝出院时，激动地对医护人员说道。

科室简介儿科

自贡市第四人民医院儿科现有医护人员55人。其中主任医师1人、副主任医师6人、主治医师9人、硕士研究生5人、副主任护师1人、主管护师6人。

科室分为普通儿科病区和新生儿科病区，总编制床位70张。科室自建立以来一直致力于儿童各系统疾病的救治，重视人才培养及学科发展。先后送培人员赴广州、北京、重庆等国内一流的儿童医院及专科特色医院进修学习。

科室目前开设有小儿哮喘、小儿神经、小儿心血管、小儿肾脏免疫、小儿过敏性疾病、小儿消化以及新生儿、儿童保健等专科，其中小儿心血管及新生儿专业为重点亚专业。

烧伤整形美容外科

自贡市第四人民医院烧伤整形美容外科，是自贡市烧伤质控中心、自贡市整形重点专科、质控中心，在川内享有盛誉。科室拥有大型烧伤治疗仪、悬浮床、经皮氧分压监测仪、红光治疗仪、电动取皮刀、瘢痕治疗仪、水动力吸脂机、光子嫩肤治疗仪、紧肤除皱系统、调Q激光、热拉提、激光脱毛仪等先进设备。现有编制床位40张，实际开放床位70张。科室有副主任医师1人，主治医师5人，住院医师4人。主任护师1人，副主任护师2人，主管护师7人，护师9人，伤口专科护士8人(其中国际伤口治疗师3人)，静脉输液专科护士1人，美容师4人。科室开展烧伤、创面诊治40多年，开展美容、整形近30年，积累了丰富的临床经验，多项技术居全省和全市领先水平。

作者：周燕

审核：周宏 李华