【衡道丨干货】几个“常考的”血管肿瘤——卡波西型血管内皮瘤

2021
09/09

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衡道病理
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上一期王陶陶医生带大家复习了血管的基础知识,以及血管肿瘤中的毛细血管瘤,本期将一起复习“卡波西型血管内皮瘤:梭形的血管内皮+毛细血管瘤的区域 & K-M 综合征“!

 

浙江大学明州医院病理科

王陶陶   医师




卡波西型血管内皮瘤




卡波西型血管内皮瘤是一种好发于婴幼儿、组织学上兼具毛细血管瘤和卡波西肉瘤样形态的血管内皮瘤。


 临床表现

比较少见,多发生于1岁以内的婴儿,中位年龄3岁,平均年龄5-6岁,无性别差异。

肿瘤可发生于躯体浅表部或深部。多数位于四肢软组织,部分发生于腹膜后和皮肤。其中,发生于腹膜后者可伴有Kasabach- Merritt综合征(致死性消耗性凝血病,血小板减少症),部分病例伴有淋巴管瘤病,或先天性淋巴水肿。


临床上,发生于皮肤者表现为周界不清的紫色斑块;位于深部软组织者,表现为单个或多个结节状肿块,可累及更深部的骨骼;发生于腹膜后者,常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸等症状,少数情况下累及区域淋巴结。与卡波西肉瘤不同的是,本病与HHV8感染无关。(如图1)


图1


 大体形态


多结节状,直径0.2~8cm,灰白色,质地坚实,如图2。

图2


 组织学形态


由浸润生长的多个血管瘤样结节组成(见图3),结节间为纤维结缔组织间隔(见图3,图4)。

图3

图4

增生的血管瘤样结节由纵横交错的短梭形细胞束(如图5)和内含红细胞的裂隙样(如图6)或新月型血管组成,类似卡波西肉瘤(卡波西肉瘤为梭形的肿瘤细胞和裂隙样血管腔构成的肿瘤)

图5

图6

腔隙内常见纤维性微血栓,并常见含铁血黄素沉着,结节的边缘可见圆形或卵圆形毛细血管(这部分也与卡波西肉瘤相似)。

另一形态特点表现为,病变内可见肾小球样结构,由卷曲的血管和血管周皮细胞组成。(如图7)

图7


瘤细胞无明显的异型性,核分裂象罕见。部分病例中可见扩张的淋巴管。少数病例可转移至区域淋巴结(如图8)。


图8

总结:

1.关于临床:好发于婴幼儿;K-M综合征;与HHV8病毒无关。

2.关于镜下:梭形血管内皮构成的肿瘤,类似卡波西肉瘤,但不同的是有分化比较好的,类似于毛细血管瘤的区域。


 免疫组化

卡波西样区域表达:PROX1, LYVE1, D2-40和VEGFR3。

肾小球样结构表达:CD34(如图9),CD31(如图10),ERG。

图9

图10

梭形周皮细胞表达:a- SMA,MSA。(如图11)

图11

纤维素性血栓表达:CD61。


 鉴别诊断

卡波西肉瘤:多发生于免疫缺陷的老年患者。早期病变由裂隙样的薄壁血管组成,在真皮胶原纤维之间穿插性生长;后期病变开始出现现实性的梭形细胞成分,与裂隙样的血管腔隙相混杂,但肿瘤内无毛细血管瘤样区域。免疫组化不表达LANA-1(HHV8的抗体)


婴幼儿细胞性毛细血管瘤:肿瘤内不含梭形细胞区域,也没有肾小球样结构,更没有破碎的红细胞和含铁血黄素。免疫组化内皮细胞表达GLUT1,不表达PROX1,而卡波西血管内皮瘤不表达GLUT1(如图12)。

图12


梭形细胞血管瘤:多发生于成年人肢体,不伴有K-M综合征。除梭形细胞外常含有海绵状血管瘤样的区域,并可见血栓和静脉石形成。此外,在梭形细胞区域有时可见空泡状的上皮样血管内皮细胞(所谓的水泡细胞)。


簇状血管瘤:多发于儿童和青少年,镜下主要由增生的毛细血管型结节所组成,形态特征表现为增生的毛细血管簇周边可见裂隙样/新月型腔隙,使聚集的毛细血管簇形成肾小球样结构。本病有时与卡波西型血管内皮瘤较难区分,且本病也可伴有K-M综合征,两者属于同一瘤谱。


 治疗和预后


取决于肿瘤的部位,累及范围以及是否伴有K-M综合征。当病变做广泛切除,特别是病变位于浅表部位时,患儿多可获得治愈。当病变位置较深,无法广泛切除且伴有K-M综合征时,往往需要化疗或者放疗。


本病无自然消退倾向。极少数病例可转移至区域淋巴结。致死率为10%,特别是位于腹膜后以及伴有K-M综合征的患儿。


声明:本篇文章即图片参考书籍:《组织胚胎学》第8版以及《软组织病理学》第2版,个人觉得《软组织病理学》第2版是一本很棒的书,里面有丰富的知识体系,娓娓道来,可读性很强,有兴趣的朋友们可以翻看一下。


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关键词:
血管,卡波西,区域,细胞,综合征

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