【衡道丨干货】腱鞘纤维瘤(Fibroma of tendon sheath,FTS)如何诊断?

2021
09/08

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衡道病理
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三甲病理现场中的病理直播课的老师们特将直播中的病例分享进行重点摘录,以期用最简洁明了的形式讲清楚一种或一类疾病

今天就来看看由樊月老师带来有关 腱鞘纤维瘤病理诊断重点摘要的内容吧。 欢迎各位病理同仁投稿,分享学习、工作所得。  
上海交通大学医学院瑞金医院

病理科住院医师 樊月

腱鞘纤维瘤定义:

良性的纤维母细胞/肌纤维母细胞呈结节性增生性病变,通常附着于肌腱或腱鞘。

临床特点:

1. 发病年龄:多见于20-50岁,男性多于女性
2. 好发部位:多见于手指,罕见于关节内(膝,肘,腕)

大体特点:

通常表现为境界清楚的灰白色结节,常为多结节状,可见裂隙样结构,一般不会出现色素沉着(鉴别局限性腱鞘巨细胞瘤) 


左图:示肿瘤与腱鞘关系密切

右图:切面灰白色,多结节状,可见裂隙样结构(箭头处)


镜下特点:

1. 境界清楚

2. 瘤细胞:温和的梭形细胞位于胶原化背景中,肿瘤细胞常稀疏,但肿瘤周边常密度较高

3. 形态特征:裂隙状薄壁血管

4. 继发改变:可继发黏液样变性、囊性变、软骨及骨化生

5. 亚型:富于细胞性腱鞘纤维瘤(有USP6基因重排)


病例欣赏

患者,男性,29岁


影像学:


左图:MRI示髌下滑囊见异常信号结节影(箭头处)

右图:MRI示病灶略呈分叶状(箭头处)


镜下形态:


病变呈多结节状生长,界限相对较清,其旁可见致密结缔组织



特征性血管:病灶中及其周围可见裂隙样血管或肌性小血管



病灶由细胞密集区(左)和细胞稀疏区(右)构成



细胞间多少不等的胶原产物,间质少量淋巴细胞、浆细胞浸润,可见个别核分裂象(箭头)



富于细胞性腱鞘纤维瘤
FTS可部分或完全由富细胞区域组成,胖梭形肌成纤维细胞呈束状或席纹状排列(左图),可见裂隙状血管(右图)

免疫组化:


瘤细胞:SMA(+),Vimentin(+), Desimin(-)



FISH检测:


图示:USP6分离探针+

最终诊断:富于细胞性腱鞘纤维瘤


鉴别诊断:

1.结节性筋膜炎(Nodular Fasciitis)
① 纤维(母)细胞/肌纤维(母)细胞增生性病变,常有胶原产物,细胞形态基本一致,呈组织培养样形态,常可见核分裂象,但无病理性核分裂象;病变界限不清
② 间质:疏松水肿黏液样
③ 伴随现象:红细胞外渗;多少不等的淋巴细胞浸润,通常无浆细胞和中性粒细胞浸润(特殊:儿童的结节性筋膜炎可能有较多中性粒细胞
④ 分子改变:90%以上病例可见MYH9-USP6基因融合
6个不诊断: 病程长、肿块大、多发、复发、粒细胞多、浆细胞多


a:病变界限欠清 b:间质疏松水肿、黏液样,可见红细胞渗出 c:梭形细胞呈纤维母/肌纤维母细胞形态 d:可见核分裂象


2.促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(Desmoplastic fibroblastoma)
① 好发于近端肢体皮下组织,中位年龄50-60岁
② 组织学形态:通常界限清楚,少数可浸润骨骼肌,具有丰富的胶原或黏液胶原基质;散在温和、星状或纺锤状的纤维母细胞
③ 免疫组化:SMA(+),FOSL1(+)
④ 分子异常:部分病例存在t(2,11)(q31;q12)易位



一致的、星芒状的纤维母细胞散在分布于富于胶原纤维的间质中


3. 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma)
① 好发于儿童和青少年手掌和足底,与肌腱或腱膜相关
② 组织学形态:梭形瘤细胞呈结节状生长,常常浸润至周围组织,伴有多少不等的软骨岛及钙化
③ 免疫组化:梭形细胞vimentin(+),软骨小岛S-100(+)
④ 分子异常:FN1-EGF基因融合


A :梭形细胞浸润至脂肪组织,局灶可见钙盐沉积(左上角)B :类似纤维瘤病样区域C :钙化区周边可见上皮样纤维母细胞及散在巨细胞D :可见软骨样区域


4. 局限型腱鞘巨细胞瘤
①  临床特点:手指常见,起自于腱鞘
②  镜下特点:体积大的上皮样单核细胞+体积小的组织细胞样单核细胞+破骨样多核巨细胞+泡沫状细胞+含铁血黄素巨噬细胞,多少不等的裂隙、假腺管或假腺腔形成
③  免疫组化:CD68(+),CD163(+),Desmin(树突状染色)
④  分子检测:CSF1-COL6A3


病灶内可见多核巨细胞、单核样细胞及吞噬含铁血黄素细胞(左图),Desmin呈树突状染色模式(右图)


5. 低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-grade fibromyxoid sarcoma)
①  年龄:多数发生在年轻人
②  部位:多数位于大腿、躯干(胸部、肩背部和腋下)、臀部和腹股沟;肿瘤多位于筋膜下或肌肉内,部分位置表浅,特别是发生于儿童及青少年的病例
③  组织学:细胞稀疏区与密集区交替分布;由形态温和的梭形细胞和胶原性、黏液样间质组成,可有巨大菊形团形成(诊断线索),黏液样基质中可见弧形小血管
④  免疫组化:MUC4(+),可有EMA(+),少数瘤细胞可表达SMA
⑤  分子改变:FUS-CREB3L2 (>90%)



可见巨大胶原菊形团


参考文献及书籍:

1. Mantilla JG, Gross JM, Liu YJ, et al. Characterization of novel USP6 gene rearrangements in a subset of so-called cellular fibroma of tendon sheath. Mod Pathol. 2021.

2. Wang JC, Li WS, Kao YC, et al. Clinicopathological and molecular characterisation of USP6-rearranged soft tissue neoplasms: the evidence of genetic relatedness indicates an expanding family with variable bone-forming capacity. Histopathology. 2021 Apr;78(5):676-689.

3. Carter JM, Wang X, Dong J, et al. USP6 genetic rearrangements in cellular fibroma of tendon sheath. Mod Pathol. 2016 Aug;29(8):865-9.  


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关键词:
腱鞘纤维瘤,FTS,箭头处,母细胞,黏液,病例

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