腱鞘纤维瘤定义：

临床特点：

大体特点：

左图：示肿瘤与腱鞘关系密切

右图：切面灰白色，多结节状，可见裂隙样结构（箭头处）

镜下特点：

1. 境界清楚

2. 瘤细胞：温和的梭形细胞位于胶原化背景中，肿瘤细胞常稀疏，但肿瘤周边常密度较高

3. 形态特征：裂隙状薄壁血管

4. 继发改变：可继发黏液样变性、囊性变、软骨及骨化生

5. 亚型：富于细胞性腱鞘纤维瘤（有USP6基因重排）

病例欣赏

患者，男性，29岁

影像学：

左图：MRI示髌下滑囊见异常信号结节影（箭头处）

右图：MRI示病灶略呈分叶状（箭头处）

镜下形态：

病变呈多结节状生长，界限相对较清，其旁可见致密结缔组织

特征性血管：病灶中及其周围可见裂隙样血管或肌性小血管

病灶由细胞密集区（左）和细胞稀疏区（右）构成

细胞间多少不等的胶原产物，间质少量淋巴细胞、浆细胞浸润，可见个别核分裂象（箭头）

免疫组化：

瘤细胞：SMA（+），Vimentin（+）， Desimin（-）

FISH检测：

图示：USP6分离探针+

最终诊断：富于细胞性腱鞘纤维瘤

鉴别诊断：

一致的、星芒状的纤维母细胞散在分布于富于胶原纤维的间质中

A :梭形细胞浸润至脂肪组织，局灶可见钙盐沉积（左上角）B :类似纤维瘤病样区域C :钙化区周边可见上皮样纤维母细胞及散在巨细胞D :可见软骨样区域

病灶内可见多核巨细胞、单核样细胞及吞噬含铁血黄素细胞（左图），Desmin呈树突状染色模式（右图）

可见巨大胶原菊形团

参考文献及书籍:

1. Mantilla JG, Gross JM, Liu YJ, et al. Characterization of novel USP6 gene rearrangements in a subset of so-called cellular fibroma of tendon sheath. Mod Pathol. 2021.

2. Wang JC, Li WS, Kao YC, et al. Clinicopathological and molecular characterisation of USP6-rearranged soft tissue neoplasms: the evidence of genetic relatedness indicates an expanding family with variable bone-forming capacity. Histopathology. 2021 Apr;78(5):676-689.

3. Carter JM, Wang X, Dong J, et al. USP6 genetic rearrangements in cellular fibroma of tendon sheath. Mod Pathol. 2016 Aug;29(8):865-9.  

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