紧急救援——我院儿童重症医学科成功救治中毒性表皮坏死松解症患儿

2021

09/03

西安市儿童医院

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近日，我院儿童重症医学科（PICU）收治了一名反复发热伴皮疹1周的患儿，在当地医院给予抗感染及抗过敏等对症治疗后未见好转，皮疹进行性加重，逐渐出现水泡及大面积皮肤剥脱，遂紧急转入我院PICU。

患儿入院时足底水泡

患儿入院时典型皮损

入院后，PICU团队为患儿完善了相关检查，检查提示患儿存在多器官功能障碍（MODS）。医生询问了孩子的既往病史，家长说孩子近期服用过抗癫痫药物，结合病史，诊断为中毒性表皮坏死松解症。PICU团队在抗感染等治疗的基础上，立即给予血浆置换治疗，经过2次血浆置换治疗后患儿皮疹较前明显好转且无新发水泡，随后转入普通病房继续后续治疗。

患儿转出PICU时皮肤

中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis， TEN ）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累，临床上较为罕见，发病率约每百万人中1~7位。

在中毒性表皮坏死松解症严重的急性期，会伴发一系列系统症状，包括多器官功能衰竭综合征等，具有较高的死亡率，常见可诱发TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及近年来广泛应用的靶向药物。皮损的类型及受累情况差异较大，早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部，为靶型或紫癜样表现，逐渐扩散至躯干和四肢远端，严重者可出现水疱、大疱甚至大面积融合成片的表皮松解。大面积表皮松解可导致真皮外露形成大片糜烂、渗出，易导致出血和感染。通过血浆置换可去除患者血浆中的病理性炎症成分，同时补充正常血浆，已开始用于该病的救治。

血浆置换 (plasma exchange， PE )是重要的血液净化方法之一，通过置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。其本质上是对流，溶剂是血浆，溶质是电解质、氨基酸、白蛋白和免疫球蛋白，因此 PE 疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质，更重要的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质，已用于儿童ANCA相关性血管炎、溶血尿毒综合征、噬血细胞综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、肝功能衰竭、急性播散性脑脊髓炎及重症肌无力等疾病的救治。