紧急救援——我院儿童重症医学科成功救治中毒性表皮坏死松解症患儿

2021
09/03

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西安市儿童医院
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近日,我院儿童重症医学科(PICU)收治了一名反复发热伴皮疹1周的患儿,在当地医院给予抗感染及抗过敏等对症治疗后未见好转,皮疹进行性加重,逐渐出现水泡及大面积皮肤剥脱,遂紧急转入我院PICU。

患儿入院时足底水泡

患儿入院时典型皮损

入院后,PICU团队为患儿完善了相关检查,检查提示患儿存在多器官功能障碍(MODS)。医生询问了孩子的既往病史,家长说孩子近期服用过抗癫痫药物,结合病史,诊断为中毒性表皮坏死松解症。PICU团队在抗感染等治疗的基础上,立即给予血浆置换治疗,经过2次血浆置换治疗后患儿皮疹较前明显好转且无新发水泡,随后转入普通病房继续后续治疗。

患儿转出PICU时皮肤

中毒性表皮坏死松解症  (toxic epidermal necrolysis,  TEN  )是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴有多系统受累,临床上较为罕见,发病率约每百万人中1~7位。
 中毒性表皮坏死松解症  严重的急性期,会伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡率  ,常见可诱发TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及近年来广泛应用的靶向药物。皮损的类型及受累情况差异较大,早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部,为靶型或紫癜样表现,逐渐扩散至躯干和四肢远端,严重者可出现水疱、大疱甚至大面积融合成片的表皮松解。大面积表皮松解可导致真皮外露形成大片糜烂、渗出,易导致出血和感染。通过血浆置换可去除患者血浆中的病理性炎症成分,同时补充正常血浆,已开始用于该病的救治。
血浆置换  (plasma exchange,  PE  )是重要的血液净化方法之一,通过置换原理,弃掉致病因子,同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。其本质上是对流,溶剂是血浆,溶质是电解质、氨基酸、白蛋白和免疫球蛋白,因此  PE  疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质,更重要的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质,已用于儿童ANCA相关性血管炎、溶血尿毒综合征、噬血细胞综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、肝功能衰竭、急性播散性脑脊髓炎及重症肌无力等疾病的救治。

血浆置换原理图,来源于网络

我院PICU平均每年约收治3-5例  TEN  患儿,经  PE  治疗后均取得良好疗效,无一例患儿死亡。
我院儿童重症医学科成立于2003年,现开展的血液净化技术有  PE  、血液灌流、连续性血液净化(CRRT)、胆红素吸附、DNA吸附、双重血浆置换(DFPP)等,培养了一批专业素养极高的医护团队,时刻为危重患儿保驾护航!
24小时接诊电话:029-87692203 或 029-87692115。

重要提醒

PICU团队提醒广大家长朋友:  若孩子出现不明原因发热、皮疹、泛发性水泡、皮肤剥脱,应警惕该病的可能性,及早就医,及时行血液净化治疗。

THE END

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关键词:
表皮,患儿,血浆,治疗,置换

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