中西医双管齐下，长期重度贫血的血液病患者血色素终破“9”

文章转载自：江西省中医院血液科

专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。

血液病是指造血系统疾病的俗称，包括原发于造血系统和主要累及造血系统的疾病，血液病的症状与体征多种多样，常见的有：贫血，出血，发热，淋巴结、肝、脾大。具体可以分为：①红细胞疾病，如各类贫血;②白细胞疾病，如粒细胞缺乏症，各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病等;③出血及血栓性疾病，如血管性紫癜、血友病、特发性血小板减少症、血友病等。这里奇怪血液病是指“POEMS综合征”。

认识“POEMS综合征”

POEMS综合征：顾名思义是由P、O、E、M、S五个英文字母组成，是各种病变术语英文字母之首，P即Polyneuropathy(多发性周围神经病)、O即Organomegaly(脏器肿大)、E即Endocrinopathy(内分泌障碍)、M即Monoclonal protein(M蛋白血症)、S即Skin changes(皮肤病变)，取组合命名为POEMS综合征，这是一种与浆细胞病有关的多系统病变，2018年被收录进国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。

长期重度贫血，深受“POEMS综合征”困扰

身为母亲的小月女士(化名)自坐完月子后身体逐渐出现色素沉着，至全身肌肤黧黑。几十年来未重视，2019年开始出现乏力，乏力感进行性加重，当地诊所查血常规提示贫血。2020年上半年开始去三甲医院就诊，查血常规发现血红蛋白只有48g/L，处于“重度贫血”状态，需要输血治疗才能稍好转。过了两三个月后，乏力感加重，食不得下，再次前往三甲医院就诊，当时查血常规显示血红蛋白58g/L，多次输血后，为了查找原因，2020年下半年便慕名前来江西省中医院血液科找曾英坚主任就诊，完善一系列检查后诊断为：“POEMS综合征”，经过输血、补充造血原料等支持治疗后，乏力得到了一定程度的改善，但是仍然反反复复，时常出现全身无力，色素沉着也得不到缓解。

2021年3月底小月女士的POEMS综合征症状未得到缓解，腹水、乏力等均加重，随后接受了化疗，因食管狭窄，化疗药物亦难以入胃，行食管狭窄扩张术后，再次求诊于我科，经过几过月的诊治，以及曾英坚主任详细望闻问切诊后，结合中医理论辨证论治予中药调护，减少了小月女士的输血及住院次数，而且乏力感明显改善，腹水逐渐吸收，皮肤色素沉着较初诊时也明显减轻，目前仅在门诊开中药调治，无需住院治疗。

认识POEMS综合征的常见临床表现，早发现早治疗

1.多发性周围神经病变

见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。

2.自主神经功能障碍

部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。

3.有脏器肿大

主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%，脾大占22%～52%，淋巴结肿大占11%～24%。

4.内分泌改变

内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

5.皮肤改变

皮肤色素沉着最常见，其他表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

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