【衡道丨干货】几个“常考的”血管肿瘤——毛细血管瘤

2021
09/01

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衡道病理
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血管肿瘤包括良性,中间型以及恶性肿瘤。其中,良性肿瘤,往往界限清楚,血管之间相互独立,血管内皮细胞扁平,单层。而中间型以及恶性的血管肿瘤,往往界限欠清,血管之间相互吻合,部分肿瘤只能看裂隙样的血管腔,血管内皮细胞也会出现增生,以及细胞学的异型性。

图1

图2

血管肿瘤的异型性的判断,对于初学者而言,事实上并没有想象中那么简单。比如,会把“肥胖的内皮细胞”误认为重度异型细胞(如图1),事实上相较于图2而言,图1的异型性只有轻-中度。

 

在血管肿瘤中,最常用的免疫组化标记有:CD31,CD34,ERG以及Fli1。比较特殊的,可以单独记忆,比如卡波西肉瘤中与HHV8相关的LANA-1,以及上皮样血管内皮瘤中,具有YAP1-TEF3易位的上皮样血管内皮瘤可表达TEF3等。


本期将由王陶陶医生带大家复习血管的基础知识,以及血管肿瘤之毛细血管瘤!  

浙江大学明州医院病理科

王陶陶   医师

毛细血管的组织学基础


毛细血管为管径最细,分布最广的血管,它们的分支相互吻合成网(如图3)。毛细血管管壁很薄,是血液与周围组织进行物质交换的主要部位。

图3

图4

毛细血管的管径一般为7-9um,可容纳1个红细胞通过。其管壁由一层内皮细胞及其基膜构成(如图4为镜下观)。基膜只有基板,在内皮细胞与基板之间散在分布着一种扁平而有突起的周细胞。周细胞内含有肌动蛋白丝,肌球蛋白等,具有收缩的功能。周细胞参与毛细血管直径的双向调控。当毛细血管受损时,周细胞可增殖,分化为内皮细胞和成纤维细胞。


毛细血管分类如下:

图5

其中,有孔毛细血管主要存在于胃肠黏膜,某些内分泌腺和肾的血管球处。而血窦主要分布于肝,脾,骨髓和某些内分泌腺。


毛细血管瘤:分叶状的,小的毛细血管


毛细血管瘤是一种主要由毛细血管型血管组成的血管瘤,是婴幼儿最常见的血管瘤,发病率为1/100新生儿,占所有血管肿瘤的32%-42%。


临床表现

多见于儿童,好发于头面部,尤其口唇和眼睑部多见,其次见于颈部和躯干的皮肤。


大体表现

病变隆起于皮肤,边界清晰,鲜红色,加压不褪色也不缩小。


组织学形态

图6


组织学表现:


  1. 病变位于真皮内:皮肤由表皮层(一般由鳞状上皮和角质层构成),真皮层(结缔组织)以及皮下(一般是皮下脂肪);血管瘤一般发生在真皮内。

  2. 由增生的毛细血管组成,增生的毛细血管呈分叶状或结节状排列(如图6),小叶间为纤维结缔组织,小叶内和小叶间可见较大的营养性血管:首先是它被称为“瘤”的原因是,肉眼观是个隆起的病变;其次是它和海绵状血管瘤的区别,海绵状血管瘤是扩张的、大的薄壁血管,而毛细血管瘤的血管腔是小的、细的毛细血管腔,这也是它名字的由来,但是,毛细血管瘤和海绵状血管瘤的相同之处在于,血管内皮是单层的,没有异型性的。

  3. 病程较长者,间质可出现明显的纤维化。


治疗

70%的病例会在数月至数年内自发消退,常采取保守治疗。



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关键词:
海绵状血管瘤,毛细血管瘤,血管内皮瘤,内分泌腺,异型性,纤维

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