你知道蓝嘴唇宝宝吗？“肺动脉高压”这种病需要足够重视！

1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，其中，一名8岁男童成为此事第一个死亡者。2012年，西班牙肺动脉高压学会建议，将每年5月5日定为“世界肺动脉高压日”，提高人们对这种疾病的认识、促进防治水平的提高。

按照美国国家罕见病组织（NORD）的定义，肺动脉高压（PAH) 是一种以肺动脉血压明显升高为特征的罕见病。由于因为长期缺氧导致手指和嘴唇呈现蓝紫色，“蓝嘴唇”也成为肺动脉高压患者的代称。[1] 然而，与成人不同，儿童患上肺动脉高压，在筛查和治疗方面都有不少需要重视的地方，今天就请专家为家长们一一科普↓

小儿肺动脉高压（PAH）通常是指儿童的肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）进行性升高。小儿肺动脉高压有以下几种常见类型：

根据2012年的一项研究发现，小儿肺动脉高压以特发性/家族性肺动脉高压和先心病相关肺动脉高压最常见，分别占57%和36%。在我国，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的四分之一到五分之一，其中先心病相关肺动脉高压占大部分，常见的可导致肺动脉高压的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；特发性或家族性肺动脉高压占第二位；一些结缔组织病，如血管炎、系统性红斑狼疮也能引起肺动脉高压，此外还有门静脉高压、血吸虫病、遗传代谢病等。

与成人不同，小儿肺动脉高压更易被误诊。孩子本身就喜欢跑来跑去，常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，甚至被误诊为癫痫或精神异常，有时经过很长时间，做了很多检查才发现是肺动脉高压。

根据世界卫生组织肺动脉高压的功能分级，即根据疾病对身体活动的影响分为4级。

小儿肺动脉脉高压的治疗与成人相似，首先要分析肺动脉高压的原因。

另外，吸氧也能一定程度扩张肺血管，并改善青紫，而且价格便宜，可以作为辅助治疗。除了肺血管扩张药，特发性肺动脉高压治疗中通常还要用抗凝药，这是为了防止肺血管里产生小血栓堵塞血管加重病情，这种药应用时要监测凝血功能。在药物治疗的同时还要注意避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，育龄女性避免妊娠，避免去高海拔低氧地区，避免高温沐浴等。

长期以来，特发性肺动脉高压一直被视为一种预后较差、不能根治的疾病，但是现代医学手段的不断进步，尤其是各种靶向药物的出现，正为该病的预后提供越来越好的前景。因此患者和家属应当充满信心，积极配合医生的检查和治疗。