罕见“虎纹征”小脑发育不良性神经节细胞瘤

　　小脑，是运动的重要调节中枢，它使人体运动保持协调。同时，小脑在维持身体平衡方面也起着重要作用。而一旦小脑周围脑组织或相关联的神经，因各种原因(如小脑萎缩、肿瘤等)被破坏或损伤，患者可表现出头晕、步态不稳、肢体活动不协调、言语功能障碍等小脑性共济失调症状。小脑发育不良性神经节细胞瘤，就是各类小脑肿瘤中相当少见的一种，但其对患者健康的威胁却不容小觑。

　　小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种起源于小脑皮层、缓慢进展为特征的占位性病变。该病相当少见，2016年WHO最新分类仍将其归类于“神经元和混合神经元—神经胶质肿瘤”，WHO分级为I级，即为良性肿瘤。

　　沈建康教授表示，小脑发育不良性神经节细胞瘤具有发育畸形和良性肿瘤的一些特点，如进展缓慢、早期多无症状等，因而起病初期不易被患者觉察。随着肿瘤生长，可出现小脑病变症状，如头晕头痛、呕吐、记忆力下降、小便急迫等。约40%的患者会出现小脑受压体征，如步态不稳、行走困难等共济失调症状，与小脑萎缩患者的一些临床表现相类似。

　　虽然属于相当少见的疾病，但小脑发育不良性神经节细胞瘤较易获得明确诊断。沈教授表示，小脑发育不良性神经节细胞瘤的主要检查方法是磁共振成像(MRI)，MRI能清楚显示小脑发育不良性神经节细胞瘤的条纹状或分层状改变表现，即所谓的“虎纹征”——这对小脑发育不良性神经节细胞瘤具有术前定性诊断价值。

　　沈建康教授表示，小脑发育不良性神经节细胞瘤临床罕见，此病除了头晕头痛、共济失调及后组脑神经受累表现，还可伴发巨颅、脊髓积水、神经纤维瘤、多发错构瘤综合征等先天发育畸形。目前，手术切除病变是该疾病主要的治疗方法，若能全切肿瘤，则患者预后较好，但也要当心复发的可能。因此，对于小脑发育不良性神经节细胞瘤术后患者来说，遵照医嘱长期随诊仍然十分必要。

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