颅咽管瘤大小、分型及治疗策略

       什么叫颅咽管瘤？颅咽管瘤是良性肿瘤，生长速度缓慢，但会沿着鞍上、蝶窦、鼻咽后壁至第三脑室生长，对邻近组织结构形成压迫，进而引发头痛、恶心、呕吐等症状，颅咽管瘤发生位置与下丘脑、颅内动脉、蝶鞍、第三脑室等重要结构关系密切，一旦残留，可能复发，因此颅咽管瘤可以说是恶性行为的良性肿瘤。

颅咽管瘤

　　颅咽管瘤的发病年龄

　　在颅咽管瘤发病高峰年龄方面，儿童是6岁～10岁，成人是26岁～30岁和41岁～45岁。颅咽管瘤发病年龄跨度很大，从新生儿到70多岁老人均可发病。尽管儿童是颅咽管瘤的高发人群，但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占比例小于50%。根据首都医科大学三博脑科医院颅咽管瘤组数据显示，儿童颅咽管瘤的高峰年龄为6岁～10岁，成人中两个高峰年龄分别为26岁～30岁、41岁～45岁。男性患者稍多于女性患者。

　　颅咽管瘤大小及分型

　　颅咽管瘤的体积差别非常大，特别小的颅咽管瘤可能是1-2cm，甚至可以不到1cm。越小的肿瘤可能发现的几率并不大，临床上发现的颅咽管瘤往往都已经长到了几个cm左右，产生症状时才能够发现。部分颅咽管瘤体积非常巨大，因为颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑结构，从起源部位可以逐渐再生长，可以从前颅窝、中颅窝一直长到后颅窝。

　　目前对于颅咽管瘤尚缺乏一个统一的分型，Kassam等根据肿瘤与垂体柄或漏斗部的位置关系，将颅咽管瘤分为漏斗前型、经漏斗型、漏斗后型和三脑室型。但此类分型难以反映肿瘤的起源，因此国内也有相关专家提出将颅咽管瘤分为Q型、S型、T型 [2]：Q型（亦称鞍隔下型）起源于垂体柄的鞍膈下段；S型（亦称鞍上-蛛网膜腔型）起源于垂体柄的蛛网膜外节段和内节段；T型（亦称结节漏斗型）起源于垂体柄远部周围的Rathke囊残存的上皮细胞。随着神经内镜在颅咽管瘤手术中的应用及推广， 也有国内专家团队提出了基于内镜下观察的新分型：根据肿瘤与垂体柄的关系，颅咽管瘤被分成了中央型和偏侧型两种类型。根据肿瘤起源位置的不同，偏侧型颅咽管瘤又进一步被分为下丘脑垂体柄型、鞍上垂体柄型和鞍内垂体柄型三种亚型。

　　颅咽管瘤治疗

　　INC国际神经外科医生集团旗下的多位世界水平神经外科专家指出，手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的治疗方法。但目前神经外科医生基本认为，手术切除是颅咽管瘤的首选治疗方法。

　　一般认为，颅咽管瘤对放射治疗不敏感，同时放射治疗有相应的副作用。选择放射治疗时要严格掌握指征。目前药物治疗在颅咽管瘤的治疗中所占比重很低，值得关注的是针对伴有BRAF基因V600E突变的乳头型颅咽管瘤，有研究者正尝试使用靶向药物治疗。