教学案例丨71 岁男性，持续蛋白尿

IgA、IgM、C1q 和 C3 呈阴性；IgG、κ 和 λ 轻链阳性，呈颗粒状，节段性沿毛细血管壁沉积；IgG1阳性，IgG2、IgG3 和IgG4 均为阴性；PLA2R 阴性

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电镜

诊断

节段性膜性肾病

随访

患者接受厄贝沙坦 100 mg qd, 用西尼地平 5 mg qd 代替苯磺酸氨氯地平。活检10个月后，症状没有进一步恶化，蛋白尿/肌酐 3.60 g/g，血清白蛋白3.7 g/dL，Scr 1.13 mg/dL。前列腺、上消化道和下消化道内窥镜检查均未发现任何肿瘤迹象，也无其他继发性因素

关于节段性膜性肾病

• 流行病学：约 75-80%为原发。继发性的多见于16 岁以下儿童（感染和系统性红斑狼疮）和 60 岁以上老人（肿瘤和药物）。下图为到目前为止文献报道的81个病例

儿童与成人节段性MN的对比

• 病因：

a. 节段性 MN 的一个子集也可能是全球性 MN的早期，因为在EM下观察到节段性MN主要为1-2期MN 

b. 29% 的原发性节段性 MN 病例显示 NELL-1 阳性，71%的抗原不明 

c. 很大一部分节段性 MN患者伴有其他疾病，如糖尿病肾病、FSGS、MCD、间质性肾炎、遗传性肾炎和肿瘤 等。潜在或共存的肾脏疾病或结构异常可能与节段性 MN的发病机制有关

• 病理学特征： 

a. 按照哥伦比亚大学提出的定义，要求在LM、IF和EM中看到介于25 - 75% 的肾小球毛细血管壁存在上皮下免疫复合物 

b. IF：节段性MN的IgG 亚类主要为 IgG1 和 IgG3，全球性MN为 IgG4 和 IgG1；节段性 MN的C1q 的强度更高 

c. EM：经常伴有系膜区的电子致密物沉积 

d. 29例原发性节段性MN的病理表现

• 临床表现： 

a. 患者往往表现为蛋白尿，范围从亚肾病到肾病范围，多达三分之一的患者有肾病综合征。血尿很常见，肾功能大多数正常 

b. 节段性MN患者的预后似乎比全球性MN更好。无论是否给予免疫抑制治疗，大多数患者表现出部分或完全缓解的蛋白尿和稳定的肾功能 

c. 9 例原发性节段性MN+肾病综合征患者的预后

• 节段性MN与全球性MN的对比