“公主病”——Rapunzel综合征

16岁的茜茜（化名）最近一个星期反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐，去医院检查，腹部平片见到肠管胀气；做了胃镜检查发现多处胃黏膜充血水肿，胃内有毛发与食糜组成的由粗变细马尾样的巨大毛发石；肠镜检查也发现肠腔内散在较多毛发。

最终，医生诊断茜茜有异食癖（指婴儿和儿童在摄食过程中逐渐出现一种特殊癖好），而茜茜的这种胃毛发石就是罕见而特殊的类型“Rapunzel综合征”。

Rapunzel综合征即毛石肠梗阻综合征，患者多有精神病或异食癖而喜好咀嚼吞咽头发、丝线类物，引起高位肠梗阻或幽门梗阻。此征根据格林童话中的同名主角命名。我们都知道，童话里长发姑娘拉庞泽尔（Rapunzel）用她那一头美丽的秀发帮助王子爬上了她的高塔。本病极为罕见，早在1812年国外专家Jacob和Grimm首先报道1例少女患者，我国亦有报道。

该病由于头发丝线类物这些长纤维的物质吞入胃内后，不能为机体所消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因纤维样物质缠绕较紧，毛石难以继续向前推进时，而在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，毛石常压迫小肠壁的系膜侧，引起坏死甚至穿孔。偶尔，毛石尾端会延续至回肠或大肠。

此病患者多为女性，以青少年为多见，表现为上腹部疼痛、腹胀以及恶心、呕吐。因毛石的活瓣作用，呕吐量一般不大，呕吐物中可含胆汁，但梗阻在幽门者则不含胆汁，少数可伴有腹泻和消化道出血表现，体检在上腹部常可扪及包块。若因胃肠壁坏死引起穿孔者可有弥漫性腹炎的症状及体征。

本征需手术治疗，由于毛石比较长，一般取石常较困难，需多处切开，若有肠坏死时应做肠切除。

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏