“公主病”——Rapunzel综合征

2021
08/23

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达医晓护
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Rapunzel综合征即毛石肠梗阻综合征,患者多有精神病或异食癖而喜好咀嚼吞咽头发、丝线类物,引起高位肠梗阻或幽门梗阻。


女孩的腹痛引出的疾病


16岁的茜茜(化名)最近一个星期反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐,去医院检查,腹部平片见到肠管胀气;做了胃镜检查发现多处胃黏膜充血水肿,胃内有毛发与食糜组成的由粗变细马尾样的巨大毛发石;肠镜检查也发现肠腔内散在较多毛发。


 


最终,医生诊断茜茜有异食癖(指婴儿和儿童在摄食过程中逐渐出现一种特殊癖好),而茜茜的这种胃毛发石就是罕见而特殊的类型“Rapunzel综合征”。


Rapunzel综合征为何得名


Rapunzel综合征即毛石肠梗阻综合征,患者多有精神病或异食癖而喜好咀嚼吞咽头发、丝线类物,引起高位肠梗阻或幽门梗阻。此征根据格林童话中的同名主角命名。我们都知道,童话里长发姑娘拉庞泽尔(Rapunzel)用她那一头美丽的秀发帮助王子爬上了她的高塔。本病极为罕见,早在1812年国外专家Jacob和Grimm首先报道1例少女患者,我国亦有报道。


该病由于头发丝线类物这些长纤维的物质吞入胃内后,不能为机体所消化,而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团,形成毛石,随着胃内容物向小肠推进,毛石的尾端可经幽门进入空肠,因纤维样物质缠绕较紧,毛石难以继续向前推进时,而在胃和空肠上段逐渐增大,引起高位肠梗阻或幽门梗阻,毛石常压迫小肠壁的系膜侧,引起坏死甚至穿孔。偶尔,毛石尾端会延续至回肠或大肠。


Rapunzel综合征有何表现


此病患者多为女性,以青少年为多见,表现为上腹部疼痛、腹胀以及恶心、呕吐。因毛石的活瓣作用,呕吐量一般不大,呕吐物中可含胆汁,但梗阻在幽门者则不含胆汁,少数可伴有腹泻和消化道出血表现,体检在上腹部常可扪及包块。若因胃肠壁坏死引起穿孔者可有弥漫性腹炎的症状及体征。


Rapunzel综合征如何治疗


本征需手术治疗,由于毛石比较长,一般取石常较困难,需多处切开,若有肠坏死时应做肠切除。

 


作者:上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏


本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
幽门梗阻,丝线类物,异食癖,肠梗阻

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