神经急诊病例：海绵窦疾病

病历摘要

患者，男，69岁

既往史：糖尿病，颈椎病术后

2021年3月中旬开始出现头痛，左侧眶周部疼痛为主，伴头晕，伴恶心呕吐。而后开始出现左眼视力下降至失明，伴左眼睑下垂，左眼球固定，无发热，无面部泌汗异常等。前往某医院行副鼻窦MR：左侧筛窦、蝶窦炎，累及左侧眶腔后部、眶尖区及颞下窝等，侵蚀性真菌性鼻窦炎可能性大，右侧筛窦、蝶窦、上颌窦粘膜增厚；4月1日在某医院全麻下行“鼻内镜下额窦、蝶窦开放术+鼻窦病变清除+鼻中隔矫正”，术后左眶部疼痛较前稍缓解。术后切除物病理：粘膜组织显重度慢性及轻度急性炎症，免疫组化：PAS（-）。

（病理会诊：粘膜组织水肿伴多量慢性炎细胞及少量中性粒细胞浸润，个别腺体扩张）

患者仍有头面部疼痛、恶心呕吐，鼻腔吸气咳痰见血性痰。

 4-15前往我院神经内科住院。

4-16早上予头孢曲松静滴+口服阿昔洛韦抗感染，同时地塞米松抗炎。4-16下午出现一过性意识丧失伴肢体抽搐，伴发热，最高体温39℃，停用激素，予丙戊酸钠抗癫痫，头孢曲松+万古霉素抗感染，但效果欠佳，仍有头痛、发热。4-19复查鼻窦CT：左侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦内被软组织密度充填，左侧筛窦、蝶窦骨质变薄，颅骨结构未见明显异常。4-20颅底MR平扫+增强：鼻窦炎，左侧鼻窦术后改变？左侧眶尖区、蝶骨大翼、左侧海绵窦区异常信号，累及左侧视神经、部分眼外肌及左侧颞极硬脑膜，考虑炎性病变可能性大，腺样囊腺癌不能完全除外，双侧侧脑室内异常信号，双侧侧脑室枕角内稍高信号液平面，脑室系统扩大，脑白质变性。考虑脑室内异常信号：感染性？出血性？

4-21急诊下耳鼻喉科行“内镜经鼻视神经管减压术（左侧）+鼻内窥镜下额窦开放术（左侧）+鼻内窥镜下筛窦开放术（左侧）+内镜下上颌窦开放术（左侧）+鼻内窥镜下蝶窦开放术（右侧）鼻窦内容物清除术+”，神经外科行“脑室外引流术”，术后转NICU。

脑脊液、血液培养：铜绿假单胞菌；脑脊液二代测序：铜绿假单胞菌阳性（序列数31731）；蝶窦分泌物培养：白假丝酵母菌。

予万古霉素0.5 q6h+美罗培南2.0 q8h+氟康唑0.2 qd PO抗感染，同时美罗培南（10mg bid）+地塞米松（2.5mg bid）脑室内注射，余予输血4U，静脉白蛋白、胰岛素控制血糖等。患者诉头痛较前明显好转，痰中带血较前减轻，无发热，无再发肢体抽搐。

4-25转回普通病房，继续万古霉素+美罗培南+氟康唑，同时美罗培南脑室内注射。

4-28日头颅MR：脑积水-脑室引流管置入，双侧侧脑室异常信号，积脓？左侧海绵窦增宽并信号不均，左侧颞极脑膜增厚，炎性病变？右侧侧脑室颞角少许积气；鼻窦术后改变，请结合临床；双侧额叶皮层下多发缺血灶；鼻窦炎，双侧乳突炎。

4-29拔出脑室引流管。

5-6腰穿送脑脊液二代测序：未见明显异常。

5-8头颅MR：脑积水-脑室引流管移除术后；双侧侧脑室异常信号，积脓？左侧海绵窦增宽并信号不均，左侧颞极脑膜增厚，炎性病变？鼻窦术后改变，请结合临床；双侧额叶皮层下多发缺血灶；鼻窦炎，双侧乳突炎。

5-10出院转外院继续治疗。

神经查体

入院体格检查：生命体征正常，心肺腹查体无特殊。

神经查体：神志清楚，言语清晰流利，查体配合，计算力、定向力、记忆力正常。左眼失明，光感消失，右眼视力正常，左瞳孔圆形，直径6mm，直接间接对光反射均消失，右瞳孔圆形，直径3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失。左眼睑下垂，左眼球固定，内收外展不能。右眼球各方向活动未见明显异常。左侧角膜反射减弱，右侧角膜反射灵敏，左侧前额部、颊部浅感觉减退。双额纹对称，鼻唇沟对称存在，双侧咽反射存在，悬雍垂居中，伸舌基本居中。余颅神经查体未见明显异常。四肢肌张力正常，双侧肢体肌力5级。双侧肢体感觉对称存在，双侧肢体腱反射对称存在（+）。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。

辅助检查

定位诊断

左眼失明，右眼间接对光反射消失——左视神经受损（II）

左眼睑下垂——左动眼神经（III）

左瞳孔散大——左侧动眼神经副交感神经纤维麻痹(III)

左眼外展受限——左侧外展神经麻痹(VI)

平视左眼球偏上，外下不能——滑车神经麻痹(IV)

左眼角膜反射消失，左前额部、颊部浅感觉减退——三叉神经眼支、上颌支(V1/2)

综合定位：眶尖综合征

病例特点及初步诊断

患者老年男性，亚急性病程，有鼻窦手术史，表现为头痛、发热，左眼视力下降、左眼球固定，再次鼻窦手术及脑室引流后血液、脑脊液培养及二代测序均为：铜绿假单胞菌。抗感染治疗后患者体温好转，头痛明显缓解，左眼活动可稍内收。

鼻窦术后病理：慢性炎症。蝶窦分泌物培养：白假丝酵母菌

初步诊断：

诊断：

1、化脓性脑膜脑炎（铜绿假单胞菌）

2、左侧眶尖综合征

3、菌血症（铜绿假单胞菌）

4、化脓性鼻窦炎

5、霉菌性鼻窦炎

初步思考：

病情进展

外院继续美洛培南 2.0g q8h（总疗程6-8周，宣武已用2周），丙酸氟替卡松鼻喷，叶酸片，左乙拉西坦 0.5 bid。

住院期间出现右侧肢体无力，言语不清，经治疗后好转。6-24出院，出院时无发热、头痛，左眼失明，右上肢可持筷吃饭，右下肢可稍拖步行走，言语稍含糊，无呛咳。6月份出院。

7-11因右侧肢体无力加重，入住宣武医院急诊抢救室。

再次查体：

体格检查：生命体征正常，心肺腹查体无特殊，全身皮肤无瘀斑或出血点。

神经查体：神志清楚，构音不清，查体配合，表达流畅，计算力、定向力、记忆力正常。左眼失明，光感消失，右眼视力正常，左瞳孔圆形，直径6mm，直接间接对光反射均消失，右瞳孔圆形，直径3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失。左眼睑下垂，双眼球不同轴，左眼球位置稍偏上，左眼球外展、外下受限，内收正常。右眼球各方向活动未见明显异常。左侧角膜反射减弱，右侧角膜反射灵敏，左侧前额部、颊部浅感觉减退。双额纹对称，右鼻唇沟稍浅，双侧咽反射存在，悬雍垂居中，伸舌基本居中。余颅神经查体未见明显异常。四肢肌张力正常，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力3级。双侧肢体感觉对称存在，双侧肢体腱反射对称存在（+）。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。

鉴别诊断

资料由小陈提供，感谢！！！