BLOOD新文:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的常见方案、结局和预后因素

2021
08/18

+
分享
评论
聊聊血液
A-
A+

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中一个独特亚型,占所有非霍奇金淋巴瘤的2%,以及外周T细胞淋巴瘤的15-20%,是外周T细胞淋巴瘤的第二大亚型。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中一个独特亚型,占所有非霍奇金淋巴瘤的2%,以及外周T细胞淋巴瘤的15-20%,是外周T细胞淋巴瘤的第二大亚型。AITL的中位年龄为65岁,其典型特征是侵袭型进程和进展性淋巴结病、肝脾肿大、全身症状、贫血、高丙球蛋白血症,且预后较差。

来自美、西、意、瑞、韩等国的专家共同参与了一项国际多中心、前瞻性T细胞淋巴瘤项目,项目主要目的是更好的界定外周T细胞淋巴瘤不同亚型的临床特征和生存结局,专家分析了2006年到2018年的282例AITL患者,评估当代真实世界中的治疗方案、结局和预后因素,并评估了新建立的AITL评分指数。

患者信息

项目中共有1553例外周T细胞淋巴瘤患者,其中282例(18%)为AITL。患者中位年龄64岁,男性占60%,存在淋巴结病、脾肿大、肝肿大的比例分别为74%、31%和22%,单克隆高丙球蛋白血症则为30%。具体的患者特征如下

49701629195558913

治疗和结局

患者中216例有详细治疗信息,显示大部分患者(81%)接受了蒽环类为基础的方案,如CHOP,其中分别有16%和65%联合和不联合依托泊苷,另有11%的患者接受了不含蒽环类方案,8%的患者接受了支持治疗。

在接受治疗性方案的患者中,106例(51%)达到CR,37例(18%)PR,ORR为69%。中位随访58个月, 5年OS和PFS分别为44%和32%

31371629195559428

    ASCT巩固的患者,其生存优于适合移植但未移植患者,5年OS分别为89%和52%,5年PFS分别为79%和31%

    研究中共发生128例死亡,其中48%发生于诊断后1年内,84%发生于诊断后2年内。

24月内疾病进展(POD24)

    73例患者(27%)发生POD24,且其中65例死于24个月内。POD24是有力的预后因素:其5年OS和PFS仅有6%和2%,而未发生POD24的患者分别为63%和48%。

21491629195559815

预后指数

现有的预后指数主要包括IPI、 PIT和 PIAI,上述指数中,高危患者的5年PFS分别为25%、27%和24%,而低危患者的5年PFS则为40%、 37% 和 44%。

25841629195560217

在本研究中,有96例患者存在β2微球蛋白(β2M)和C反应蛋白(CRP)数据,在多变量分析中,有四个是较差PFS的独立预测因素:年龄≥60、ECOG>2、CRP升高和β2M升高

    42721629195560634

    结合这些协变量,作者建立了一个新的预后指数,即AITL评分,将患者分为中危(17%的患者)、低危(23%)和高危(60%),其5年PFS分别为41%、37%和13%,5年OS分别为63%、54%和21%

88241629195561399

讨论

当代AITL的标准治疗仍未达到理想结局,5年OS和PFS仅有44%和32%,但已经有很多研究试图改善标准方案CHOP的结局。

英国一项随机化II期研究中,作者对比了CHOP和非蒽环类方案(吉西他滨、顺铂、甲强龙),后者虽然减轻了多药耐药,但仍缺少效能。

国际多中心、随机化的ECHELON-2 III期研究中,作者证实了在CD30+外周T细胞淋巴瘤患者中,BV-CHP较CHOP预后更好。但问题是研究中仅有12%的患者是AITL,而BV-CHP治疗CD30+ AITL的获益不明确( PFS的HR: 1.40, 95% CI 0.64-3.07;OS的HR: 0.87, 95% CI 0.29-2.58)。

近年对于AITL的生物学认知不断改善,包括对于RHOA、TET2、 DNMT3A和 IDH2等突变的识别,带来了表观遗传学修饰的治疗策略。近期的研究表明,HDAC抑制剂(如罗米地辛和贝利司他)治疗AITL和其他滤泡辅助性T细胞型外周T细胞淋巴瘤时,其缓解率高于非滤泡辅助性T细胞型外周T细胞淋巴瘤,而后者可能存在更多的TET2 和 DNMT3A突变。

去甲基化药物阿扎胞苷也在AITL中体现出高缓解率,不管单药还是联合罗米地辛,这进一步证实AITL中表观遗传学异常的作用。

虽然1b/2期研究中罗米地辛联合CHOP一线治疗外周T细胞淋巴瘤结果喜人,但III期研究中并未证明罗米地辛联合CHOP较CHOP有PFS优势。

总的来说,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的最佳治疗策略仍是未满足的治疗需求。

本文由“健康号”用户上传、授权发布,以上内容(含文字、图片、视频)不代表健康界立场。“健康号”系信息发布平台,仅提供信息存储服务,如有转载、侵权等任何问题,请联系健康界(jkh@hmkx.cn)处理。
关键词:
患者,研究,淋巴瘤,预后,治疗

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!