BLOOD | 长轴应变对系统性AL淀粉样变性患者血液学和心脏反应及生存的影响

2021-08-15 18:47 三度医学

心脏受累是系统性AL淀粉样变的主要预后因素。

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重庆医科大学附属第一医院唐晓琼教授团队

背景

心脏受累是系统性AL淀粉样变的主要预后因素，通常通过NT-proBNP和肌钙蛋白为基础的心脏生物标志物评估病变程度。因为左室射血分数和NT-proBNP对体液平衡变化的敏感性有限，长轴应变用于评估左室(LV)整体和局部功能的效果更佳。这篇文章首次报道了一项采用二维应变(LS%)评估患者心脏长轴功能改变的大规模前瞻性队列研究，表明心脏长轴功能的损害是淀粉样变性的标志之一。

方法

该研究纳入了英国国家淀粉样变性病中心（2010年2月至2017年8月）915例新诊断的系统性AL淀粉样变性患者。所有患者均接受了全面的评估，包括基线时和随访时的超声心动图。

结果

628/915例(68.6%)患者有心脏受累。Mayo分期为I、II、IIIa、IIIb期分别有144例(15.7%)、302例(33.0%)、344例(37.6%)和125例(13.7%)。LS%损害与Mayo分期的增加显著相关（各Mayo分期的LS%之间p<0.0001）。在12个月时，只有完全血液学缓解(CR)患者的LS%有显著改善（总p=0.04；局部基底外侧p=0.007，基底间隔p=0.007）。整个队列的中位总生存期(OS)为61个月：Mayo分期I、II期患者均未达到生存期；Mayo分期IIIa、IIIb期患者OS分别为30个月和4个月。将心脏受累患者分为3个基线的LS%亚组(≤17%;10.3%-16.9%;≥10.2%)，较差基线的LS%与较短的OS相关(p<0.0001)，表明这些亚组能独立于mayo分期预测生存率。在确诊后12个月（OS未达到vs. 72个月，p=0.008）和24个月（OS未达到vs. 80个月，p<0.0001）的患者中，LS%的最小绝对改善值为1.5%的患者OS更长。在确诊后12个月和24个月时，LS%应答改善(1.5%)的患者比仅获得传统心脏反应或无心脏反应的患者存活时间更长(p<0.0001)。

结论

长轴应变是一种有效的功能指标，能独立于Mayo分期预测心脏AL淀粉样变性患者的预后，可用于这些患者的预后分期。在达到CR的患者中观察到了LS%的改善，改善值为1.5%与获得比国际共识标准更好的心脏反应相关。LS%的绝对改善应被认为是评估AL淀粉样变性的心脏反应的标准之一。

【参考文献】

Blood (2020) 136 (Supplement 1): 40.

https://doi.org/10.1182/blood-2020-137391

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血液学,淀粉样,系统性,反应,心脏

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