"血友"止境,自由人生

2021
08/13

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到底什么是血友病?

专家简介:曾英坚,主任医师,博士生导师,医学博士,江西中医药大学附属医院血液病科主任,江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。

自古以来,欧洲的各国皇室之间就有着相互联姻的传统。联姻不仅可以维系皇室的“高贵血统”,更是当时欧洲各国关系融洽的保证。但自19世纪40年代开始,一种可怕的出血性疾病随着公主与王子们的婚姻悄然蔓延,先后波及数个欧洲国家。这种被称为“皇室病”的严重遗传性疾病就是我们今天的主角——血友病。

一、到底什么是血友病?

血友病:是一种凝血功能障碍的出血性疾病,常由遗传引起。这个病的特征是活性凝血因子生成障碍,凝血时间延长,轻微创伤后出血难止,有部分患者没有外伤也会无缘无故出血。临床上分为血友病A型、血友病B型、血友病C型。

二、如何早期发现血友病,及早治疗?

①孩子一出生就有出血的,或出血后一般治疗措施难以止血的。

②不明原因反复的关节疼痛出血,尤其膝关节等大关节出血

③婴幼儿期容易出现瘀伤

④外伤或手术后过量出血

⑤有家族史,有家族史的话符合性伴隐形遗传规律,多数是关节、肌肉、深部组织出血;

有活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史;

有以上这些症状的人群都应及时到有血液病专科的医院,做检查:包括凝血功能,凝血因子水平以及基因检测,明确诊断。

三、血友病的治疗方法

1、止血治疗:这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重,则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

2、药物治疗:输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。轻型和中型血友病A患者适用于冷沉淀物疗法。维持较高因子水平,控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。血友病B可用凝血酶原复合物。重型患者出血频繁,需替代治疗,理想的方法是利用重组人活化因子等替代治疗。

3、替代治疗:是血友病目前主要的治疗方法,也是目前治疗血友病最为有效的一种治疗方法,就是一种将患者的凝血因子的止血水平提高到正常止血所需要的水平的疗法,主要有人FVIII浓缩物、重组FVIII浓缩物等。

4、外科治疗。这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者,如果关节反复出血导致关节出现畸形的话,则除了补充凝血因子,还应该进行相应外科手术。

四、中医治疗本病

在中医看来,先天不足后天失养,七情所伤,饮食不节和劳倦过度,都是诱发这个血友病出血的一个直接原因,那么对于这个中医的病症可以分为以下几种:

第一,血热妄行,实热出血,这个疾病应该以这个清热泻火,凉血止血的一个方剂,可以用白虎汤加宁血康复汤。

第二,气不摄血,也就是气虚出血型,应该补气摄血,方用四君子汤加宁血康复汤。

第三,气滞血瘀,淤血出血型,应该以化瘀止血,方剂是四物汤加宁血康复汤。

第四,阴虚火旺,虚热出血型,应该滋阴退热,凉血止血,方剂可用宁血康复汤加麦冬治疗的。

所以在日常生活中尽力避免外伤和过于剧烈的运动,尽力避免手术,必须做的手术一定要有充分的准备,还应避免针灸,按摩和理疗以免引起出血或血肿。同时血友病人还要注意卫生,不要暴饮暴食,不要酗酒吸烟,还应注意口腔卫生以防龋齿,一旦发生牙病应尽早治疗,拔牙时需再输注血液浓制剂后进行,以免大出血。

建议:这篇科普文章就不写治疗,建议将第三点、第四点直接改成中医的日常调护和出血的预防。后面有为“宁血康复汤”做广告之嫌。


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关键词:
凝血因子,血友病,治疗,中医,关节,止血,手术

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