毛细胞型星形细胞瘤严重吗？

　　典型的毛细胞型星形细胞榴(WHO1级)起病于儿童与青壮年,呈局限生长且生长非常缓慢。与弥漫型星形细胞瘤不同,毛细胞型星形细胞几乎没有恶性进展的趋势。肿瘤好发于小脑、脑干、视神经及第三脑室区域。在小脑、脑干与大脑半球中,该肿瘤常表现为囊腔壁上的结节。毛细胞型星形细胞瘤常常侵犯覆盖着的软脑膜,但单是这个特征并非预示预后不好。

　　毛细胞型星形细胞瘤很少发生脑脊液(CSF)播散。从组织学上看,许多毛细胞型星形细胞瘤可表现出两个不同生长形式的区域:细长且在两端有细胞突起呈毛发丝状排列紧密的细胞所组成的区域与零星散落、质地松散的细胞组成的区域相互交织。毛细胞型星形细胞瘤 GFAP阳性。Rosenthal纤维是一种亮染、嗜酸性,由夹杂着胞质体蛋白的神经胶质丝所形成的致密块。尽管这些纤维不是恒定不变的,也不能作为确诊的依据,但却是毛细胞型星形细胞瘤的特点之松散区域的星形细胞常表现出明显的细胞核不规则,同时在毛细胞型星形细胞瘤细胞稀疏的区域还常常可以看到嗜酸性的颗粒小体,也常观察到玻璃样变肾小球样的血管。肾小球样血管增生与MRI中的增强有关。偶乐也会与高级别的胶质在诊断上发生混淆,尤其是在小块组织的活检时。当毛细胞型星形细胞瘤中出现血管増生,核分裂活动及坏死灶时,并不像在弥漫性星形细胞瘤中出现上述情况时所预示的预后不良。若生长在合适的解剖位置,外科切除可能达到治愈的效果。

　　毛细胞型黏液性星形细胞瘤与普通的毛细胞型星形细胞瘤有一些共同的组织上的特征,容易混淆,但由于和相同年龄组及相同解剖区域的普通星形细胞瘤相比,该类星形细胞瘤临床上更具侵袭性,有必要将两者加以区别。毛细胞型黏液性星形细胞瘤最好发于下丘脑或第三脑室区域。在明显的黏液样背景基质中可见单一形态的毛细胞瘤为其组织学特征之一。不像普通的毛细胞型星形细胞瘤,嗜酸性颗粒小体与 Rosenthal纤维在毛细胞型黏液性星形细胞瘤中并不显著。

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