有一类肺动脉高压，有希望无限接近治愈

肺动脉高压是结缔组织病的常见并发症。根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（以下简称《指南》），在我国，系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、混合性结缔组织病（MCTD）以及系统性硬化症（SSc）是最常引起肺动脉高压的结缔组织病。

▲结缔组织病的常见临床表现：雷诺现象

结缔组织病合并肺动脉高压（CTD-PAH）的患者，除了治疗肺动脉高压以外，还需要对原发病进行治疗。《指南》中关于CTD-PAH的治疗有这样一段：

也就是说，CTD-PAH的患者积极治疗原发病，把原发病控制好了，肺动脉高压的病情也有可能相应改善，甚至接近“治愈”状态。

什么是 双重达标治疗？

 

我国在CTD-PAH治疗领域率先提出“双重达标治疗”的治疗理念，强调原发病治疗与肺动脉高压治疗要双管齐下，不能重此轻彼。《指南》提到：

那么，怎样才算治疗达标？可参考以下医学标准。

1. 不再出现右心衰竭、昏厥或者疾病恶化的症状。

2. WHO心功能分级维持在I级或者II级，六分钟步行距离大于380—440米。

3. BNP＜50ng/L，或者NT-proBNP＜300ng/L。

4. 超声心动图显示右心房正常（如有条件，建议做右心导管检查）。

达到低疾病活动度状态，即 SLE活动度评分（SLEDAI-2K）≤4 分，仅服用抗疟疾药物，可合并联用低剂量糖皮质激素。

达到低疾病活动度状态，即 ESSDAI＜4分。

短期内无进展性皮肤或肺部纤维化病变或血管病变（指端溃疡、肺动脉高压）。

CTD-PAH 用药汇总

 

现有的肺动脉高压靶向药分为内皮素通路、一氧化氮通路、前列环素通路三大类，根据个体病情，分为起始联合用药和序贯联合用药。

如果肺动脉高压患者在确诊时已经处于低危或中危状态，建议起始联合不同通路的靶向药物治疗，即一开始就服用两种或以上的靶向药。如果患者初治时已经处于高危状态，起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。

对于没有联合用药的患者，如果单药治疗不能达到低危状态，需进行序贯联合治疗，也就是在原来的用药基础上增加1—2种靶向药。

肺动脉高压属于进展性疾病，尽早达标治疗可以改善患者预后，明显降低不良事件风险；而延迟达标治疗可能会影响患者的长期预后。因此，建议肺动脉高压患者起始联合治疗，尽早达标。

此外，大家千万不可忽视辅助治疗，包括氧疗、利尿、控水、补钾等，这些“配角”也是在治疗中发挥着重要作用的。

拓展阅读：肺动脉高压现有疗法汇总

利尿剂，怎么吃才效果好？

糖皮质激素是由肾上腺皮质分泌的一类甾体激素，超剂量使用时，具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克等药理作用，临床上可应用于治疗免疫系统疾病。

代表药物：可的松、氢化可的松、泼尼松、地塞米松

免疫制剂是一类压制人体免疫反应的药物统称，临床上多用于治疗免疫系统疾病和移植术后抗排异。

代表药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、西罗莫司等

【注】请按药品说明书或在药师指导下购买和使用

糖皮质激素由于副作用较明显，使用要遵循原则，合理搭配免疫制剂应用；合理应用免疫制剂是长期控制病情以及减停糖皮质激素的主要手段。有的病友过于害怕药物副作用，内心大写的拒绝，私自减量或者停药，这样是很容易导致病情反复、错失治疗良机的。大家一定要遵医嘱，坚持长期按量用药哦！

CTD-PAH 能做手术治好吗？

 

对于CTD-PAH患者，医生一般不会建议手术治疗肺动脉高压。一部分先心病患者能够通过手术给心脏“打补丁”，从而把肺压力降下来；但CTD-PAH的发病机制不同，它影响到肺部数量庞大的毛细血管，是无法通过手术“填漏补缺”的。因此，CTD-PAH治疗的首选是药物，而不是手术。

当然，有一种手术例外，那就是肺移植或者心肺联合移植手术。移植被称为治疗肺动脉高压的“终极大招”，对于药物治疗无效的终末期患者来说，是重生的希望。尽管“移植”这个词看起来不是那么平易近人，但我们仍建议有需要的患者尽早到医院做移植评估，给自己争取多一些等待供体、筹款的时间，为生命留一条后路。

药，真的 不能停吗？

 

CTD-PAH的病友既要用肺动脉高压的药，又要用结缔组织病的药，难免经济上和精神上都感到压力山大。有的病友会问：我用了好多年药，最近感觉好了，指标也正常了，药能停吗？

对于这个问题，我们只能说：没有医学数据能证明停药后能把好的指标维持下去。世界上所有的临床研究，都是为了获得长期用药的结果；没有哪个正经靠谱的研究，能得出可以停药的结论。

相反，无论是肺动脉高压的药，还是结缔组织病的药，停药一段时间后病情复发、恶化的例子大量存在。很多情况下，病情加重后即使加强用药，也再回不到之前的状态，就像一面破镜，无法重圆。

考虑到CTD-PAH是一种较为凶险的、进展性的疾病，医生常规都是推荐患者长期稳定用药，维持达标治疗。

但是，结缔组织病友们，请不要灰心！

尽管药不能停，但如果指标长期维持正常，药是可以减的。当然，这个过程必须在医生的严格指导下进行，循序渐进、一种一种地减，最后维持在一个稳定的药量。

其实，继发性肺动脉高压患者积极治疗原发病，很有利于改善肺动脉高压病情，这相当于患者手上多了一件武器。

当原发病控制好了，肺动脉高压也会随之逐步“偃旗息鼓”，像一座活火山陷入休眠。正如《指南》中所言，“经过积极的免疫抑制治疗甚至可以实现 PAH‘治愈’的目标”！