扑朔迷离的“血管环”

10岁丞丞（化名）是一个三年级的小学生，平时看起来和一般的小朋友没有什么两样。但是丞丞从小体检就发现心脏有杂音，诊断为先天性心脏病、动脉导管未闭，一直在儿童医院随访观察，期望着伴随他的成长，动脉导管未闭可以自愈。暑假到了，再次复查的结果仍然显示动脉导管仍未闭合，爸爸妈妈决定带丞丞住院手术治疗。

术前心脏超声提示动脉导管未闭直径2mm，主动脉弓变异，为右弓右降，然而在手术中，丞丞的病情比预期的要复杂很多。造影显示主动脉右弓右降，Kommerell憩室、迷走左锁骨下动脉，动脉导管起源于Kommerell憩室。应用多种导管多次尝试，建立输送轨道，用Amplatzer动脉导管封堵器进行动脉导管封堵成功，动脉导管无残余分流，降主动脉及左锁骨下动脉血流正常。术后心脏超声、胸片、心电图及各项指标均正常。进一步的心脏及冠状动脉CT检查显示丞丞还合并有右冠状动脉起源于左冠状动脉窦。

动脉导管未闭是儿童常见的先天性心脏病之一，在先天性心脏病中发病率为约20%，目前大多数可以通过介入封堵手术治愈。而Kommerell憩室是一种罕见(0.5-2%)的囊性动脉瘤样扩张，起源异常的左或右锁骨下动脉由Kommerell憩室发出。Kommerell憩室可以引起呼吸困难、吞咽障碍或者胸痛，在成年后发生动脉粥样硬化和主动脉夹层的风险更高，但多数患儿在早期无症状，通常是偶然发现。动脉导管未闭、Kommerell憩室合并冠状动脉起源异常的病例非常罕见，目前仅有个例报道。

Kommerell憩室近年来逐渐被大家所认识，它是血管环的一种类型。血管环是指主动脉弓系统先天性发育异常引起的复杂的心血管畸形，会压迫食道和气管，引起与食道和气管相关的症状。最常见的血管环是双主动脉弓和右主动脉弓与左侧动脉韧带。肺动脉吊带是一种少见的血管环类型，另一种仅发生在婴儿的气管压迫的血管环是无名动脉压迫综合征。血管环的诊断最好是通过CT成像，它可以准确地显示血管环和相关的气管、食道病理解剖结构。因为可能会合并有其它类型的先天性心脏病，因此同时应作超声心动图检查。必要的时候可以做支气管镜检查来进一步评估病情。

伴有症状的血管环需要外科手术治疗，但是对于无症状的患儿手术指征仍有争议。丞丞无呼吸困难、吞咽障碍和胸痛等症状，因此仅对动脉导管进行封堵手术，向家长说明的丞丞的病情，需要进一步随访观察。因此儿童医院心血管内科的医生提醒大家，孩子在出现气喘、吞咽困难或者胸痛症状时，除了考虑气管和食管的疾病之外，还要注意排除心血管的疾病，需要去医院进行专业的检查和评估。

THE END