扑朔迷离的“血管环”

2021
08/06

+
分享
评论
西安市儿童医院
A-
A+

10岁丞丞(化名)是一个三年级的小学生,平时看起来和一般的小朋友没有什么两样。但是丞丞从小体检就发现心脏有杂音,诊断为先天性心脏病、动脉导管未闭,一直在儿童医院随访观察,期望着伴随他的成长,动脉导管未闭可以自愈。暑假到了,再次复查的结果仍然显示动脉导管仍未闭合,爸爸妈妈决定带丞丞住院手术治疗。

术前心脏超声提示动脉导管未闭直径2mm,主动脉弓变异,为右弓右降,然而在手术中,丞丞的病情比预期的要复杂很多。造影显示主动脉右弓右降,Kommerell憩室、迷走左锁骨下动脉,动脉导管起源于Kommerell憩室。应用多种导管多次尝试,建立输送轨道,用Amplatzer动脉导管封堵器进行动脉导管封堵成功,动脉导管无残余分流,降主动脉及左锁骨下动脉血流正常。术后心脏超声、胸片、心电图及各项指标均正常。进一步的心脏及冠状动脉CT检查显示丞丞还合并有右冠状动脉起源于左冠状动脉窦。

造影显示Komeerell憩室、迷走左锁骨下动脉、动脉导管未闭

造影显示主动脉右弓、迷走左锁骨下动脉

心脏CT显示右冠状动脉起源于左冠状动脉窦

动脉导管未闭是儿童常见的先天性心脏病之一,在先天性心脏病中发病率为约20%,目前大多数可以通过介入封堵手术治愈。而Kommerell憩室是一种罕见(0.5-2%)的囊性动脉瘤样扩张,起源异常的左或右锁骨下动脉由Kommerell憩室发出。Kommerell憩室可以引起呼吸困难、吞咽障碍或者胸痛,在成年后发生动脉粥样硬化和主动脉夹层的风险更高,但多数患儿在早期无症状,通常是偶然发现。动脉导管未闭、Kommerell憩室合并冠状动脉起源异常的病例非常罕见,目前仅有个例报道。

心脏CT显示主动脉右弓、Kommerell憩室,动脉导管封堵器位置正常

Kommerell憩室近年来逐渐被大家所认识,它是血管环的一种类型。血管环是指主动脉弓系统先天性发育异常引起的复杂的心血管畸形,会压迫食道和气管,引起与食道和气管相关的症状。最常见的血管环是双主动脉弓和右主动脉弓与左侧动脉韧带。肺动脉吊带是一种少见的血管环类型,另一种仅发生在婴儿的气管压迫的血管环是无名动脉压迫综合征。血管环的诊断最好是通过CT成像,它可以准确地显示血管环和相关的气管、食道病理解剖结构。因为可能会合并有其它类型的先天性心脏病,因此同时应作超声心动图检查。必要的时候可以做支气管镜检查来进一步评估病情。

Kommerell憩室的CT三维重建

主动脉双弓CT三维重建

肺动脉吊带CT三维重建

伴有症状的血管环需要外科手术治疗,但是对于无症状的患儿手术指征仍有争议。丞丞无呼吸困难、吞咽障碍和胸痛等症状,因此仅对动脉导管进行封堵手术,向家长说明的丞丞的病情,需要进一步随访观察。因此儿童医院心血管内科的医生提醒大家,孩子在出现气喘、吞咽困难或者胸痛症状时,除了考虑气管和食管的疾病之外,还要注意排除心血管的疾病,需要去医院进行专业的检查和评估。

THE END



本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
冠状动脉,血管环,主动脉,导管,CT

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!