昭通男子视物模糊重影,检查结果惊出冷汗,罕见恶性生殖细胞瘤

2021
08/06

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昆明三博脑科
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昭通一名男子,5个月前出现视物模糊,并没有太在意,本以为是只是手机玩多了视力下降而已,不料视物模糊加重,3个月后还出现视物重影现象,最终,这名男子被确诊为颅内生殖细胞瘤(恶性肿瘤),而视力变化就是这种瘤在作祟。

患者基本情况:33岁,男性,视物模糊5月余,视物重影2月余,无头痛及肢体活动障碍等不适,昭通市某医院头部MRI显示“双侧丘脑、松果体区占位性病灶”,建议转上级医院进一步治疗。

随后从昭通辗转到昆明三博脑科医院寻求进一步治疗。

我院的治疗方案:

1、检查结果显示:三脑室后部、双侧丘脑内侧占位(考虑胶质瘤可能);

术前检查

2、经神经外科二病区手术团队多次集体讨论、分析病情,不断完善手术方案,由院长张永力主刀,杨海洋主任、陈涛云、毕有云医生等配合下,行“右侧枕下小脑幕上入路三脑室后部肿瘤切除术”

通过精心救治,闯过层层难关,显微镜下肿瘤切除,神经保护完好,术后恢复良好,视物模糊消失,视力改善。

术后检查

3、病理结果提示:生殖细胞瘤,为恶性肿瘤,术后行放化疗治疗。

脑袋里怎么会长生殖细胞肿瘤?

生殖细胞瘤来源男性的性腺是睾丸,女性的性腺是卵巢,性腺来源的生殖细胞瘤占绝大多数。但是,还有极少的一部分生殖细胞瘤来自非性腺,被称为性腺外的生殖细胞瘤,比例较低。生殖细胞瘤可发生于睾丸、卵巢、纵膈、骶尾部、盆腔、颅内等部位。

颅内生殖细胞瘤是中枢神经系统较少见的一类肿瘤,大多数生殖细胞瘤起自于中线部位,最常见于松果体区(50%-65%),其次是鞍上区(25%-35%)基底节区(5%-10%),少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。

不同部位生殖细胞瘤具有不同的性别优势,鞍上区以女性患者为多,松果体区的男性多见,而基底节、丘脑及大脑半球生殖细胞瘤则具有明显的男性优势,女性患者很少见,造成这种现象的原因尚不清楚。

生殖细胞性瘤分类

依据组织病理,生殖细胞来源肿瘤可以分为两大类:


  • 生殖细胞瘤,约占颅内生殖细胞肿瘤的55~65%;

  • 非生殖性的生殖细胞瘤,约占颅内生殖细胞肿瘤的35~45%,其进一步可以分为:

  • 胚胎癌;

  • 卵黄囊瘤/内胚窦瘤;

  • 绒毛膜癌;

  • 畸胎瘤;

  • 混合型生殖细胞瘤。


除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤,是颅内肿瘤成份最复杂、诊断最困难、治疗难度最大的一类肿瘤,其中除良性畸胎瘤外,其他生殖细胞肿瘤均为恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,但生殖细胞瘤的生存率较非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤要高,若首诊医生对该类肿瘤认识不清,治疗措施不当,轻则延误治疗,重则致残致死。

关于颅内生殖细胞肿瘤大家应该要了解什么呢?

1、病因

一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至75px时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。

2、诊断

首先来说生殖细胞瘤,要想做出正确诊断,那么一定要通过手术或取出肿瘤的样本,进行病理诊断。这样才能做好和其他肿瘤的鉴别,通常会进行诊断性放疗。而非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤则一定需要进行病理诊断。

3、治疗

生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关。由于生殖细胞瘤对放疗、化疗都有很强的敏感性,部分患者可选择单纯放疗疗法,这种疗法治愈率很高,甚至可以达到90%以上,但远期的副作用也比较大。也可以选择单纯化疗疗法,这种疗法缺点是病灶缓解时间较短,复发率比较高,可以达到48%左右,目前比较推荐的是,先化疗再放疗,这样可以有效的控制它的副作用。

非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤对放疗、化疗的敏感性都不如生殖细胞瘤。因此,通常建议手术切除与放疗化疗联合作用,这种治疗方法可以有70%左右的生存率,效果比较好。

总之,生殖细胞瘤并不可怕,及早治疗不少病人可以痊愈,而晚期肿瘤常伴脑脊液播散,则预后较差,因此,生殖细胞瘤的早期诊断非常重要,所以,如果身体异常,要带其到正规专科医院及早就医。

4、症状

颅内生殖细胞肿瘤的临床表现与患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关:

(1)鞍上区

表现为:①不同程度的尿崩症,且均为首发症状:24小时尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。②视力、视野障碍。③内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟。④颅内压增高症状不明显或滞后。

(2)基底节区

多表现为进行性偏侧肢体无力,可先从上肢或下肢开始,肿瘤进展相对缓慢,多在1年以上,本病晚期才出现头痛、呕吐等颅内高压症状。

(3)松果体区

如男性患儿患有绒毛膜上皮癌和生殖细胞瘤则可发生性早熟;由于毗邻中脑导水管、压迫导致阻塞性脑积水,就诊时几乎所有患者出现典型的脑积水的症状和体征:头痛、呕吐、嗜睡、记忆障碍,婴儿还伴有头围异常增大和癫痫发作等;此区较早引起颅内压增高症状;部分患者可出现Parinaud综合征:双眼向上运动麻痹,但不伴有眼汇聚运动麻痹。瘤体较大的患者还可出现耳鸣、听力障碍和步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等小脑压迫体征,个别因瘤体卒中而出现意识障碍。


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关键词:
生殖细胞瘤,松果体区,视物,重影,检查

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