软骨肉瘤和脊索瘤是不是一样的病？

软骨肉瘤有三种组织学类型：标准型、间质型、低分化型18P多数颅底软骨肉瘤属于低级别类型。与脊索瘤不同，软骨肉瘤好发于中线旁。尽管主要起源于颅底骨,部分软骨肉瘤可以源自颇底硬膜纽织,也有极少数来源于硬膜内结构。

　　软骨肉最常见于岩斜交界区。标准型软骨肉瘤的特征为大细胞(单核或多核),高含软骨样基质。根据细胞分裂率、核浆比例、软骨样基质的数量,分为型:1型、Ⅲ型、Ⅷ型。级別越高侵袭性越强。低度恶性的软骨肉瘤很少转移。软骨肉瘤缺乏上皮细胞标记物和癌胚抗原是与脊索瘤鉴别的重要特征。间质型软骨肉瘤有软骨细胞岛和未分化的间质细胞,而低分化型软骨肉瘤具有间变性肉瘤特征。未分化细胞的存在提示这两型肿瘤比标准型软骨肉瘤更具侵袭性。高度恶性的软骨肉瘤可以转移。

　　已经对肿瘤的细胞遗传学进行了大量的研究工作,发现脊索瘤和软骨肉瘤中存在视网膜母细胞瘤肿瘤抑制基因的杂合子丢失现象。软骨肉瘤的9(9p)和10(10q)染色体异常,9和22染色体易位。K67增值指数增高和P53基因的过表达提示患者预后差。

　　关于脊索瘤和软骨肉瘤的理想治疗方法尚有争论,目前主要依靠外科医生的经验。提高无复发生存的可能性是治疗的目标。可供选择的治疗有手术、手术+放疗、活检+放疗。放疗包括传统分次放疗、带电粒子射线或放射外科。许多病例需要多种形式的治疗。

　　目前的治疗原则

　　我们当前治疗原则的制定是根据患者的生理年龄、肿瘤的大小和是否接受过手术或放疗。对于生理年龄<60岁,未接受过手术治狞,肿瘤为小、中、大型的患者,应尝试采用单或联合人路手术全切除肿瘤。对于年龄>60岁,肿瘤巨大,或术后少量肿瘤残留的患者,根据肿瘤部位和残留的大小,我们通常采用术后质子线放射治疗或放射外科治疗。对于放疗后复发的患者我们比较保守,通常只给予姑息性手术切除。

　　结论

　　脊索瘤和软骨肉瘤比较罕见,治疗困难。虽然颅底外科技术和放射治疗技术有了重大进展,但患者预后仍不满意。新的放疗技术的效果还需更多的临床病例随访研究。肿瘤全切除或肿瘤切除+质子线放疗似乎是目前长期控制肿瘤生长效果最好的治疗方法。我们希望正在进行的肿瘤细胞遗传学方面的研究能够帮助找到对付这种难治肿瘤的更适合疗法。