肝脏是人体内最大的实质性脏器和消化腺,承担三大物质代谢、转化及解毒等重要功能。
肝脏是人体内最大的实质性脏器和消化腺,承担三大物质代谢、转化及解毒等重要功能。儿童肝病复杂多样,起病隐匿,早期缺乏典型的症状和体征,不易发觉,导致很多儿童肝病患者不能得到及时的诊治,有些孩子发现患病时已发生严重肝纤维化甚至肝硬化,严重影响孩子的生长发育、心理健康及生活质量,也对家庭或社会造成极大的经济负担。也有一些儿童慢性肝病直接导致成人期的慢性肝病、肝硬化或肝癌,因此当孩子发现肝功异常时,家长一定不能掉以轻心,要尽快找专业的儿童肝病医师进行系统诊治,早诊断、早治疗,才能早获益。
儿童肝病,无症状也要早检查
肝脏是个沉默的器官,肝炎、肝纤维化、肝硬化往往没有特异性症状,相当一部分患儿是因为入园体检时发现肝功能异常而就诊,其中绝大多数没有任何临床症状,或仅表现为轻微乏力、食欲下降,直到肝功完全失代偿才会出现黄疸、腹水、出血甚至昏迷。因此,家长发现孩子肝功能异常需及时专业就诊,没有症状不等于没有病,让专科医生评估肝损害的程度是非常必要的,医生会根据具体病情判断是否需要进一步检查及治疗,而寻找肝功能异常的原因非常重要,只有弄清楚了原因,孩子才能得到正确的诊治。而一部分家长只关注转氨酶,认为只要把转氨酶将至正常就好了,这种做法是不可取的,如果不弄清楚病因,很多肝病会反反复复,迁延不愈。
儿童肝病,探明“真凶”很重要
随着疫苗的广泛接种及医疗诊断水平的不断提高,儿童肝病的疾病谱也在不断的发生变化,病毒性肝炎(如甲肝、乙肝、丙肝、戊肝)越来越少,非病毒性肝病越来越多。其住院原因及发病率与年龄明显相关。
婴儿期的主要肝病有胆道闭锁、遗传代谢性肝病(包括希特林缺陷症、Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症、胆汁酸合成障碍、囊性纤维化、线粒体肝病、半乳糖血症、糖原累积症、尼曼匹克病等)、肝内胆汁淤积症、高间接胆红素血症、UGT1A1病、病毒性肝炎、感染等。
幼儿期到青少年期的主要肝病有感染(如病毒、细菌、支原体、寄生虫等)、遗传代谢性肝病(如肝豆状核变性、糖原累积症等)、肥胖相关的脂肪性肝病、病毒性肝炎、药物或毒素相关的肝炎、自身免疫性肝病、慢性肝内胆汁淤积症、特发性肝硬化、肝衰竭、肝脏肿瘤等。
另外,部分肝外疾病也可以引起肝功能异常,如肌营养不良、肌炎、甲状腺功能亢进或减退、全胃肠外营养、乳糜泻病、血液系统疾病、风湿免疫病、先天性糖基化病、严重营养不良等。
儿童肝病原因复杂,寻找病因亦是一个复杂的过程,需要专科医生的系统评估、专业判断、系统检查。首先要检查有没有肝炎病毒或其他病原感染,第二步需要筛查各种非病毒性肝病,如果还不能确定病因,第三步需要进行“肝穿活检”,这是一个有创的检查,很多家长不愿接受,其实这只是一个简单的小检查,风险很低,也不会留下“后遗症”,不必过度忧虑。肝脏病理常常是某些疾病诊断的金标准,如自身免疫性肝炎,不仅能够明确诊断,还能提示疾病的严重程度,对某些药物性肝损害也有提示作用。此外,一些少见的遗传代谢病也可以通过病理确诊。而一些疑难病例或临床高度提示某些特殊疾病如肌营养不良、尿素循环障碍等,还可以通过基因检测和质谱技术进一步明确诊断。
儿童肝病,早诊断、早治疗、早获益
一旦发现孩子肝功能异常,家长要认识到早期诊断,早期治疗,才能早获益。比如儿童慢乙肝,幼儿期早期抗病毒治疗临床治愈率远高于成人。另外一些遗传代谢性疾病,早期诊断及治疗,可以避免严重后果的发生,比如肝豆状核变性,早期开始规范排铜治疗及低铜饮食,才能避免神经系统损伤和严重肝损害;糖原累积症确诊后给予生玉米淀粉治疗可以起到很好的效果;一些遗传代谢病如希特林缺陷症、酪氨酸血症、胆汁酸合成障碍等,给予早期治疗,能极大改善预后。
儿童虽小却也不乏肝病患者,儿童肝病比成人更加复杂多样,诊断更加需要专业团队。由于大多数肝病起病隐匿,不易发觉,再加上对儿童肝病认识不足,导致许多儿童肝病患儿未能得到及时的诊治,发现患病时已发生严重肝纤维化甚至肝硬化,其健康状况令人担忧。因此,在体检时发现孩子肝功异常时,家长一定不能掉以轻心,请及时找专业的儿童肝病医生系统诊治,做到早诊断、早治疗、早获益。
THE END
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