室管膜瘤预后好吗？

⼉童 — ⼉童颅内室管膜瘤的⻓期⽣存率较低，即使在完全切除和辅助治疗后也如此。⻓期随访显示，10年总生存期为50%-70%。

　　下列因素会影响患⼉治疗后⽆病⽣存的可能性：

　　●切除程度–约80%的复发为局部复发，这提示全切对患者结局很重要。尽管报 道的获益程度不同，但所有研究都表明可接受肿瘤全切的患⼉预后更好。但是， 室管膜瘤在全切后仍会复发，并可导致约40%的患⼉在诊断后10年内死亡。

　　●肿瘤位置–对⽐不同位置肿瘤患者⽣存率的研究得出了不⼀致的结果。某些研究表明幕上室管 膜瘤的⽣存率较⾼，⽽另外⼀些研究发现幕下室管膜瘤的⽣存率较⾼。颈段脊髓 受累的患⼉出现原发部位以外的复发，故⽣存率降低。

　　●年龄–对⼉童患者来说，年龄较⼤则预后较好。婴⼉的预后⽐年龄较⼤的⼉童更差，部分 原因是婴⼉的幕下室管膜瘤发病率更⾼，以及往往由于担⼼辅助放疗对脑发育的毒性影响⽽未 及时接受放疗。

　　● 组织学分级–室管膜瘤组织学分级(Ⅱ级 vs Ⅲ级)的预后意义仍有争议。虽然某些研究发现，Ⅲ级 肿瘤的结局⽐Ⅱ级肿瘤更差，但其他⼀些研究因难以准确判断肿瘤分级，故结论不太明确。

　　● 分⼦遗传亚组–根据系列室管膜瘤样本的全⾯基因组测序，已经确定了⼀些分⼦亚群，最终也 许会证实这能⽐组织学更有效地区分预后情况。

　　● 分⼦基因组改变–⼏项回顾性研究显示，⼉童期PF-EPN的染⾊体臂1q拷⻉数增加与不良结局 有关。后续前瞻性临床试验的数据也⽀持⼉童PF-EPN-A肿瘤中存在这种关联， ⽽PF-EPN-B肿瘤中1q拷⻉数增加的预后意义还有待证实。

　　成⼈ — 颅内室管膜瘤在成⼈中不太常⻅，结局数据较少。两项⼤型欧洲多机构研究共纳⼊222例 患者，另外还有⼀项研究纳⼊123例来⾃美国某机构的患者，这些研究分析了颅内室管膜瘤成⼈患 者的结局和预后因素。结果报道，5年⽣存率为67%-85%，10年⽣存率为50%-77%。多 变量分析显示，与预后不良相关的因素包括组织学分级⾼、⼿术切除不完全、肿瘤位置、Karnofsky体能状态评分≤80。利⽤监测、流⾏病学和最终结果 (Surveillance Epidemiology and End Results, SEER)数据库，⼀项纳⼊室管膜瘤成⼈和⼉童患者 的⼈群研究也发现，不完全切除具有预后意义。

　　⽣存状况

　　治疗CNS肿瘤后⻓期存活的患⼉仍⾯临许多问题，包括神经认知功能障碍、局灶性神经功能障 碍、感⾳神经性聋、⽣⻓异常、内分泌异常、放射性坏死、⾎管病和第⼆恶性肿瘤。这些问题 可由肿瘤本身所致，也可由治疗所致(⼿术、放疗和/或化疗)。这些问题的性质和程度与 肿瘤位置和采⽤的具体治疗有关。成⼈患者可出现显著的⻓期并发症，包括疲劳、麻⽊、疼痛和睡眠改变。