鼻和嘴之间腐烂发臭,这是什么怪病?有经验的医生一眼识破!

2021
07/20

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肿瘤专科医生
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一旦怀疑是这种淋巴瘤,要尽早通过活检病理明确诊断,如果病理确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,根据分期等,制定综合治疗策略,比如放疗、化疗等。

有粉丝咨询:我家里有个亲人,鼻子和嘴之间那个地方都腐烂了,还有一股难闻的”臭味“,这是得了什么病?好可怕!    

说实话,只根据描述的这个表现很难准确诊断是什么病,疾病的诊断多数情况下需要结合多方面的资料进行综合分析。不过,对于有经验的肿瘤或血液专科医生来说,发现病人有上述表现,首先会想到下面这种恶性肿瘤可能:


结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤


这是一种怎样的疾病呢?下面就来给大家科普一下,如果身边人有人遇到类似的表现,要想到有这种病的可能哦,尽早找专科医生就诊。



结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,是众多淋巴瘤中的一种亚型,属于比较少见的非霍奇金淋巴瘤,是高度侵袭性的恶性肿瘤,也就是说,恶性度高,极具侵袭性和破坏性


一般大家想到淋巴瘤就会认为是发生在淋巴结,但其实淋巴结外器官组织也会发生淋巴瘤,今天要说的这种淋巴瘤就主要是发生在淋巴结外,“鼻型”指的就是这种恶性肿瘤主要发生在鼻腔,但不仅仅限于鼻腔,只不过鼻腔是最常见的原发部位。当然也可能同时会浸润淋巴结,以及其他组织器官的浸润。


结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有较明显的地理分布和种族差异性,哪些地方的人多见呢?东亚(包括中国、日本、韩国等),墨西哥,中南美洲等这些地方比较多发。亚洲的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤占全部外周T/NK细胞淋巴瘤的22%,而欧美国家仅占5%左右,这个相差还是挺大的。也因此,这种病的临床报告和研究主要来自亚洲。中国是世界上发病率最高的国家/地区之一,也因此,中国在NK/T细胞淋巴瘤诊疗方面的经验水平其实是有优势的,很多的研究数据也是来自中国,不过这主要限于少数大的肿瘤中心淋巴瘤专科,比如中山大学肿瘤防治中心(附属肿瘤医院),北京肿瘤医院,医科院肿瘤医院,天津肿瘤医院,复旦大学附属肿瘤医院等(以上医院推荐仅供参考)。


结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病还有一个显著特点就是,它跟EB病毒感染高度相关,可能是一个非常重要的推动因素,也因此,EB病毒感染较高的国家地区也正是这种淋巴瘤高发的国家地区,而东亚人群正是EB病毒感染率高。



重点来了,这种恶性肿瘤有什么表现?知晓表现,就会知道大致的就诊方向。


结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤在病理形态学上多种多样,其比较显著的特征是血管中心性浸润,常伴有血管破坏和组织坏死,主要表现就是面部中线结构的毁损性破坏,所谓面部中线结构,就是在面部中间的那些结构,比如鼻腔、硬腭、口咽等。以前由于对这种病缺乏认识,而病理诊断也困难,于是将所有这类发生在面部中线结构并以坏死性病变为主的疾病诊断恶性中线网状细胞增生症,也被称为致死性中线肉芽肿,血管中心性免疫增殖性病变。后来才搞清楚,它其实是一种NK/T细胞来源的恶性淋巴瘤。


临床表现特点:


1、好发于中年男性,平均年龄50-60岁。

2、主要原发于淋巴结外,多数原发于上呼吸消化道,早期主要发生于鼻腔内、然后逐渐向周围相邻的组织侵犯(鼻窦、鼻咽、口腔、腭部、口咽、眼眶等),可造成“毁容”。当然,以后也可扩散到皮肤、胃肠道、睾丸、肺部、淋巴结……

3、局部典型表现:原发于鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤局部主要的表现就是持续性进行性加重的鼻塞、鼻出血,伴有异味的分泌物增多。由于鼻部的组织广泛坏死,脱落,溃疡形成,鼻部和口腔的分泌物出现恶臭,像这例咨询中提到的就是鼻子和嘴之间腐烂了。再发展下去,还可能出现鼻中隔和硬腭部位的坏死穿孔,可能出现眼球突出,面部肿胀,声音嘶哑,耳鸣,听力下降等,这些都是肿瘤对面部组织器官侵袭破坏的结果。


这听起来很可怕啊,但其实多数病人还是以局部表现为主,病人的全身一般情况和精神状态可能并不太差。当然,这只是暂时的,如果不及时治疗,放任病情持续发展下去,最终会导致病人一般情况越来越差,并危及生命。



一旦怀疑是这种淋巴瘤,要尽早通过活检病理明确诊断,如果病理确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,根据分期等,制定综合治疗策略,比如放疗、化疗等。


最后需要特别提醒的是,多数医院对NK/T细胞淋巴瘤的诊治经验很有限,有的医院有的肿瘤科或血液科医生一年也见不到一两例甚至可能从来都没有诊治过这种淋巴瘤,因此,如果怀疑或初诊NK/T淋巴瘤,条件允许的话,建议去有经验的肿瘤中心进行诊治。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
细胞淋巴瘤,恶性肿瘤,淋巴结,怪病,腐烂

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