胖点算啥?不多吃点,脑子就坏掉了

2021
07/14

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MV医学微视
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俗话说“一胖百病生”,而首都医科大学附属北京儿童医院的吴迪主任却说:“与脑损害比起来,他们的肥胖问题要放在次要位置”。

 
他们,就是先天性高胰岛素血症性低血糖的患者。


 01  先天性高胰岛素血症性低血糖是什么?

 
首先,我们要了解什么是胰岛素。
 
人体是一个很精密的机体,具有自我调节功能,既有升血糖激素,又有降血糖激素,而胰岛素就是人体内唯一降血糖激素。
 
 
正常情况下,我们吃饭以后,血糖会升高。但如果长期高血糖,会对机体内的组织、器官产生一定的损害,所以这个时候,人体就会分泌胰岛素来促进血糖降到正常值。
 
先天性高胰岛素血症性低血糖,就是由于胰岛素的分泌过量或其分泌不受血糖调控,从而导致人体反复地出现严重的低血糖。
 
 
这是一种先天性的、罕见的内分泌系统疾病,也是新生儿期和婴儿早期严重和持续性低血糖的主要原因。
 
它的发病率约为1/50000-1/30000,在近亲婚配的群体中,发病率高达1/2500。

 02  先天性高胰岛素血症性低血糖怎么诊断?
 
先天性高胰岛素血症性低血糖的发生与基因突变有关,但其发病原因和发病机制尚未完全清楚,目前报道与之相关的致病基因共有12种,不过,它的诊断并不是靠基因检测来确诊。
 
 
一般来说,空腹血糖的正常值是3.9-6.1mmol/L,当血糖低于2.8mmol/L时,就可以被诊断为低血糖。
 
正常人不管是大人,还是孩子,血糖低于2.8mmol/L的时候,体内的胰岛素就会停止分泌。因为此时血糖已经很低了,如果再分泌胰岛素,血糖就会更低,所以人体就会自我调节,停止分泌胰岛素。
 
而先天性高胰岛素血症性低血糖的人,他们的机体无法自我调节,血糖小于2.8mmol/L的时候,胰岛素依然会继续分泌。
 
如果此时检测血中的胰岛素大于2U/mL,同时检测胰岛素的C肽大于1.5ng/mL,在检测出低血糖的基础上,加上这两点,基本上就可以确诊。
 
 
另外,如果血中的游离脂肪酸小于1.5mmol/L、D-3羟丁酸大于2mmol/L,也有助于先天性高胰岛素血症性低血糖的诊断。

 03  先天性高胰岛素血症的低血糖有什么特点?
 
先天性高胰岛素血症引起的低血糖,主要有两个特点:发病早危害大
 

 
① 发病早
它是一种先天性疾病,一般在孩子出生当天,或者出生后几天、几个月就能被发现。
 
最早的可以在孩子出生后数小时就被发现,比如产科医生或者助产士发觉孩子很蔫,一测血糖,发现血糖的数值很低,进一步检查就有可能发现是先天性高胰岛素血症性低血糖。
 
② 危害大
这种疾病引起的低血糖是持续的、严重的,容易造成脑损害
 
我们知道,碳水化合物、蛋白质、脂肪都可以给人体提供能量,其中,碳水化合物分解后产生的葡萄糖被吸收入血后,会随着血液散布到全身,是人体最主要的供能物质,大概占60%以上。

我们的脑细胞的功能,80%左右是靠血糖的供能来维持。 尤其是对于新生儿或者小婴儿,脑细胞的功能可能100%都是靠血糖的供能来维持。

如果长期低血糖,脑细胞的功能就会受损,出现脑发育不良。
 
除了表现为智力低下,还可能出现语言障碍、运动障碍等问题。如果不治疗,最严重的情况下,患者连最基本的生活都不能自理。

 
 04  喂养方面要特殊注意什么?
   

先天性高胰岛素血症最严重的问题就是由于低血糖导致的脑损害,所以需要加强喂养来减少低血糖的发生。

 
对婴幼儿来说,吃奶次数以及每次吃奶的量会比别的孩子多,同时,两餐奶之间还需要喂葡萄糖水。

 我们假设孩子不睡觉,也不干别的,能够在一直不停地吃的状态,通过外界的进食能够保持他的血糖维持正常,这样他的大脑就不会受到损害。
 
白天孩子饿了会哭、会闹,我们可以及时给他喂养,但是晚上怎么办呢?
 
孩子有可能在睡眠过程中发生低血糖,直接昏过去;或者孩子很虚弱,又困、血糖又低,反应很差,他就不会哭,家长也没有发现,低血糖持续时间长了,对大脑的损害就会很大。
 
所以在晚上,家长也需要每半小时或者一小时左右就给孩子喂一次奶,一晚上喂七八次,这样才能保持孩子的血糖正常。
 

 再有就是添加辅食,普通的孩子一般在四五个月的时候开始添加辅食,而先天性高胰岛素血症性低血糖的孩子,添加辅食也应该比普通孩子添加得早、添加得多。
 
那么除了加强喂养,还有一件非常重要的事情就是药物治疗。
 
先天性高胰岛素血症性低血糖的治疗药物有哪些?点击视频,来看看专家怎么说:


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视频字幕:


(采访)如果已经确诊了先天性高胰岛素血症性低血糖,我们的治疗方法主要有哪些呢?


第一个是加强喂养。


第二个来说是医学上比较正规的医学治疗来说,就是用药物治疗。药物治疗来说,最主要的药,国际上公认的是二氮嗪。二氮嗪的主要作用就是抑制胰岛β细胞释放胰岛素,这样等于是对症它的病因去治疗。


那么二氮嗪来说,它有一个剂量,每天5-15mg/kg,这个药国内目前(2019年1月)没有,所以我们所有的治疗都是源于进口的,就是国外的一个原研药过来的。这个药治疗的效果来说,并不是说所有的孩子都有效,根据不同的基因,目前为止发现13种基因,不同的基因对二氮嗪的疗效不同,有的有效,有的没效。


还有一个就是送到医院以后,在我们做检查的过程中,我们并不是马上用二氮嗪,我们要等检查结果回来才能用,检查过程中,我们首先送到医院,会给他静脉输注葡萄糖,配合他的口服喂养,加强喂养,加强喂奶间隔,加强葡萄糖水以及输注葡萄糖,持续的输注,同时监测他的血糖,每两小时测一次血糖,看看有没有低血糖。


随着二氮嗪的有效性检查完,明确诊断以后,加入口服二氮嗪以后,我们就会发现需要静脉输注的葡萄糖就会越来越少,孩子的血糖就能维持到正常,最后他就能够通过口服药以及加强喂养,不输注葡萄糖也能很好的维持到血糖的一个正常状态。


不进食的情况下,空腹的情况下(正常)血糖能维持在好几个小时以上,那么就说明有效。但是不同的基因型,它对二氮嗪的效果不一样,有的没有效果。


那么我们就采取第二线用药叫奥曲肽。奥曲肽是一种生长抑素,它也是通过减少胰岛素的分泌来达到升血糖的目的。但是这个药来说是通过皮下注射,或者是装在一个泵里持续输注来给药的,不是口服的。刚开始用药的时候,会发现孩子的效果很好,也就是血糖控制很好,但是它的一个不好的点是快速耐受。很快,可能三四天、五六天以后,效果就不如刚开始好,所以它的长期作用来说不如二氮嗪。


不管是二氮嗪,还是奥曲肽,都是化学制剂,都有可能有相应的副作用。像二氮嗪的副作用来说,还是很明显的,最主要的副作用就是恶心、呕吐,以及胃肠道的反应,还有白细胞减少,血小板减少,还有多毛,就是吃这个药吃到一定程度以后,孩子就像一个毛孩似的,浑身特别多毛,毳毛都长出来了,还有就是水钠潴留,这是它最大的特点,就是心率会增快,会肿。


所以针对这些二氮嗪的副作用来说,我们还要严密的监测,必要的时候再给他其它药来针对它的副作用。


(采访)二氮嗪会出现耐药性吗?


它不会出现耐药性,但是它会出现有效、无效,就是说根据不同的基因型,有的孩子这个药的用量特别小,每公斤体重5mg就管用,有的孩子加到了20mg都不管用。不管用的情况下,我们只能说换成奥曲肽。如果奥曲肽还不行,我们就要考虑最后一招,手术。   



参考资料:
医学微视官网-吴迪《先天性高胰岛素血症性低血糖 
本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
低血糖,二氮嗪,胰岛素,葡萄糖,脑子

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