病理报告单上的病理诊断看什么？肿瘤病理形态特征和鉴别诊断汇总-骨和关节肿瘤部分

代谢性和营养不良性骨病

知识点1：成骨不全症的临床特点

成骨不全症又称为脆骨病，是一种罕见遗传性骨疾病。胎儿多发性骨折，可死于子宫内；也可于出生后的婴儿期发病，由于反复骨折从而导致身材矮小、骨骼畸形。

知识点2：成骨不全症的病理改变

成骨不全症的病理改变见表

知识点3：脆性骨质硬化症的临床特点

脆性骨质硬化症又称为大理石样骨病，其临床特点是骨质增生变硬，但质脆易导致骨折。

知识点4：脆性骨质硬化症的病理改变

脆性骨质硬化症的病理改变见表

知识点5：骨质疏松症的临床特点

骨质疏松症可发生于任何年龄，男女均可发生，绝经后女性和老年男性常见。可见于过度吸烟、长期使用糖皮质激素治疗者。身材缩短，易发生病理性骨折。病变以脊柱、盆骨、股骨颈最为严重。

知识点6：骨质疏松症的病理改变

骨质疏松症的病理改变见表

知识点7：畸形性骨炎的临床特点

畸形性骨炎多见于50-70岁人群，男性患者多于女性，最常侵犯长骨和中轴骨，可单发，也可多发。临床上可见各部位骨骼呈特殊的畸形：颜面骨膨大，下肢骨呈弓形，驼背，脊柱腰段前凸畸形。X线检查可见早期为溶骨性病变，有骨内透光区，病变自骨的一端开始，产生V形分界线，皮质变薄，且骨质疏松、囊性变；晚期骨质增生，密度增加，皮质变宽，髓腔狭窄，骨小梁粗大，并且出现纵向粗条纹。

知识点8：畸形性骨炎的病理改变

畸形性骨炎的病理改变见表

知识点9：软骨发育不良的临床特点

软骨发育不良的临床特点为累及软骨内骨化的骨骼。具体表现为：①软骨营养不良性侏儒，可见四肢短小、身材矮小、头颅增大、鼻梁塌陷、口唇增厚；②肋骨与肋软骨交界处，可见串珠样膨大；③躯干发育正常；④家族史有或无。

知识点10：软骨发育不良的病理改变

软骨发育不良的病理改变见表

知识点11：肥大性骨关节病的临床特点

肥大性骨关节病主要分为原发性和继发性两型病变。临床可见：①指（趾）末端杵状肥大，指甲变弯；②大关节肿大，疼痛并伴积液；③发生于肺和胸腔肿瘤或其他疾病者为其继发性，发病年龄以中老年为主。

知识点12：肥大性骨关节病的病理改变

肥大性骨关节病的病理改变见表

地方性氟中毒

知识点1：地方性氟中毒的临床特点

地方性氟中毒是同地理环境中氟的丰度有密切关系的一种世界性地方病。临床上轻症氟中毒并无特殊的症状，有时可能出现牙的氟斑、主要见于中切牙（门牙）与尖牙（犬牙）的唇侧。而重症患者，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻和感觉障碍，以脊椎及骨盆最易被侵犯；其次是胸痛，而颅骨、四肢出现症状较晚。由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经而出现麻木，甚至出现截瘫。

知识点2：地方性氟中毒的病理改变

地方性氟中毒的病理改变见表

细菌性骨关节炎

知识点1：化脓性关节炎的临床特点

化脓性关节炎多见于幼儿，多侵犯膝、肩、髋等大关节，呈单发或多发性。表现为关节疼痛、肿胀，运动受限。X线片示软骨下骨质大块破坏和死骨，可继发病理性脱位。

知识点2：化脓性关节炎的病理改变

化脓性关节炎的病理改变见表

知识点3：化脓性骨髓炎的临床特点

化脓性骨髓炎好发于儿童及青少年。急性期发作时，患部剧痛、红肿，有压痛及活动障碍；慢性期，有肿胀、肥厚。X线片：急性者可见分散不规则斑点状边缘模糊的骨质破坏区，可见死骨（小片或长条状高密度致密影）、骨膜增生。慢性者可见骨破坏周围有广泛的增生硬化，死骨，骨内膜增生致髓腔变窄，严重者甚至闭塞、消失，骨密度明显增高。

知识点4：化脓性骨髓炎的病理改变

化脓性骨髓炎的病理改变见表

知识点5：结核性关节炎的临床特点

结核性关节炎多为继发性，大多见于儿童、青少年，男性稍多。多为单侧性，髋、踝关节发病较多。临床表现为关节疼痛、肿胀，关节腔积液，关节运动受限，严重时可见关节脱位、纤维性或骨性强直。X线片可见关节骨端的边缘虫蚀状或鼠咬状骨质破坏，边缘模糊，关节上、下边缘大多对称受累。

知识点6：结核性关节炎的病理改变

知识点7：结核性骨髓炎的临床特点

结核性骨髓炎多见于15岁以下儿童，且不易找到原发灶。最常侵犯椎骨，其次为长骨的骨端，也可累及肋骨与四肢的短骨。

知识点8：结核性骨髓炎的病理改变

结核性骨髓炎的病理改变见表

第四节 非菌性关节炎

知识点1：类风湿关节炎的临床特点

类风湿关节炎多见于20-40岁女性，为慢性、游走性、多发性关节炎，大多累及手、足小关节，多对称分布。慢性经过，病变加剧与缓解交替出现，关节区疼痛、僵硬及红肿，局部皮肤温热，常伴有全身症状。红细胞沉降率加快，类风湿因子阳性，抗链球菌溶血素O升高。X线片示受累关节尤其是掌指及近端指间关节的软组织肿胀、关节间隙变窄。

知识点2：类风湿关节炎的病理改变

类风湿关节炎的病理改变见表

知识点3：强直性脊椎炎的临床特点

强直性脊椎炎大多见于青年人或中年人，且男性较为多见，最早为骶髂关节受累，从下而上侵及脊椎骨的关节。临床上主要表现为两侧骶髂关节疼痛或僵硬，腰椎活动受限。X线片常见先侵犯双侧骶髂关节，继而蔓延至腰椎和胸椎，早期关节边缘模糊、致密，中期关节间隙狭窄，晚期则关节间隙消失，最终骨性融合。

知识点4：强直性脊椎炎的病理改变

强直性脊椎炎的病理改变见表

知识点5：银屑病性关节炎的临床特点

大约70%的银屑病患者合并有关节炎，即银屑病性关节炎。银屑病性关节炎可发生于任何年龄，常见于30-50岁，无性别倾向。大多发生在皮肤病变较重者，病变大多累及指（趾）关节，且呈腊肠样肿胀，末端指间关节最常受累及。影像学检查可见孤立小关节破坏性缺损，指骨远端变细，近端凹陷增宽。

知识点6：银屑病性关节炎的病理改变

银屑病性关节炎的病理改变见表

知识点7：变性性关节炎的临床特点

变性性关节病，又称为变性性关节炎、骨关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎。多发于中年以上，女性较多。慢性进行性关节病变，可从单关节病变发展为多关节病变，此病好发于髋、膝、踝、颈椎、腰椎及手指等关节。临床上可表现为关节肥大、畸形、运动受限，不伴有全身症状。X线片示新骨形成、关节软骨破坏、关节面硬化、关节下假囊肿形成及半脱臼。

知识点8：变性性关节炎的病理改变

变性性关节炎的病理改变见表

知识点9：风湿性关节炎的临床特点

风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。多发生于小儿和青年人，临床上主要表现为多关节炎，关节肿胀，有剧痛与触痛，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节，受累关节表面皮肤会充血发热，炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直与畸形。

知识点10：风湿性关节炎的病理改变

风湿性关节炎的病理改变见表

知识点11：损伤性关节炎的临床特点

损伤性关节炎为直接的机械性损伤造成的急、慢性关节病变，或长期关节劳损，以及姿势不正确或骨骼畸形造成的关节病变。

知识点12：损伤性关节炎的病理改变

损伤性关节炎的病理改变见表

知识点13：痛风性关节炎的临床特点

痛风性关节炎为反复发作的急性关节炎，可分为原发性和继发性两种。以中年男性多见，女性常见于绝经期后，足趾关节最常受累，其次为踝、手、腕、肘等关节，通常为单关节炎。临床表现为关节突然剧痛，迅速出现红、肿、热、痛，持续几天到几周，经长短不等的间歇期后反复发作。X线片可见穿孔性缺损。

知识点14：痛风性关节炎的病理改变

痛风性关节炎的病理改变见表

骨肿瘤和瘤样病变

一、成骨性肿瘤

知识点1：骨瘤的临床特点

骨瘤为良性成骨性肿瘤，由分化成熟的板层状骨及编织骨构成。多见于11-30岁人群，好发于颅骨（特别是鼻窦）及颌骨，可累及四肢骨，主要表现为单发，偶见多发。临床可见肿块无痛性地缓慢膨胀隆起，质硬，并有压迫症状。成年后一般可自行停止生长，术后不复发。

知识点2：骨瘤的病理改变

骨瘤的病理改变见表

知识点3：骨样骨瘤的临床特点

骨样骨瘤多见于儿童和青少年，男性多于女性，且好发于长骨骨干，尤其是股骨上端和胫骨，偶见于短骨和扁骨。临床表现为患部疼痛，夜间更甚，疼痛进行性加重，休息无缓解。表浅部分患者有局部肿胀、压痛、肌肉萎缩。手术切除不彻底容易复发。X线片示病灶处呈圆形或椭圆形的透亮区，其中央多有小块密度稍高区域（骨化硬核）；且病灶周围反应性骨质硬化。

知识点4：骨样骨瘤的病理改变

骨样骨瘤的病理改变见表

知识点5：骨样骨瘤的鉴别诊断

骨样骨瘤的鉴别诊断见表

知识点6：骨母细胞瘤的临床特点

任何年龄均可发生骨母细胞瘤，且多见于20岁以下青年，男性较多。全骨骼均可受累，多发于胫骨、股骨下端、椎骨及颌骨。患部常表现为进行性疼痛，但夜间疼痛不加重，并有压痛、传导痛，功能障碍和局部肿胀。此瘤术后可复发，甚至恶变。X线片示长骨者瘤体大多位于干骺端，椎骨者常位于椎弓、棘突；呈类圆形、边界不清的溶骨性破坏区，其内可见钙化或骨化致密阴影，周围反应性骨质增生。

知识点7：骨母细胞瘤的病理改变

骨母细胞瘤的病理改变见表

知识点8：普通型骨肉瘤的临床特点

普通型骨肉瘤为一种原发于髓内的高级别恶性肿瘤。多见于11-20岁，且男性稍多于女性，全身骨骼均可受累，好发于四肢长骨干骺端，特别是股骨下端和胫骨上端。临床表现为进行性、持久和严重的局部固定性疼痛、肿胀或形成肿块，且局部发热感、发红、皮肤静脉怒张、水肿，常伴有关节功能障碍。晚期患者伴有发热、消瘦、白细胞增高、红细胞沉降率加快、贫血及血清碱性磷酸酶升高。X线片示有几种基本表现，如骨质破坏（筛孔状、虫蚀状、大片状的密度减低区）、肿瘤骨（云絮状、斑块状、针状致密阴影）、肿瘤软骨钙化（小点状、小环状致密阴影）、Codman三角、软组织肿块、日光放射状影等表现。

根据肿瘤生骨量的不同，普通型骨肉瘤有溶骨性、硬化性和混合性之分。

知识点9：普通型骨肉瘤的病理改变

普通型骨肉瘤的病理改变见表

知识点10：普通型骨肉瘤的分类

根据瘤组织的主要成分，可分为四种类型，见表

知识点11：普通型骨肉瘤的预后

普通骨肉瘤预后差，未经治疗的普通骨肉瘤通常为致死性。最常见的血行转移部位时肺或骨。多学科治疗（外科手术、化疗）可使60%-80%病例无瘤生存。“肿瘤坏死”大于90%的病例长期存活率为80%-90%。

知识点12：小细胞骨肉瘤的临床特点

小细胞骨肉瘤（圆形细胞骨肉瘤）比较少见，且多发生于30岁以后，其发病部位和临床症状与普通型骨肉瘤相似。X线片示骨质呈虫蚀状破坏，并且穿破骨皮质形成软组织肿块影，大多数见成骨现象。

知识点13：小细胞骨肉瘤的病理改变

小细胞骨肉瘤的病理改变见表

知识点14：血管扩张型骨肉瘤的临床特点

血管扩张型骨肉瘤为一种恶性成骨性肿瘤，特别是充满血液的大腔隙。多见于40岁左右，其临床症状、体征、发病部位均与普通型骨肉瘤相似。X线片示虫蚀样溶骨性破坏而无硬化和骨膜反应。大部分病例会有Codman三角。

知识点15：血管扩张型骨肉瘤的病理改变

血管扩张型骨肉瘤的病理改变见表

知识点16：低级别中央型骨肉瘤的临床特点

低级别中央型骨肉瘤是发生于骨髓腔的低级别骨肉瘤。好发于30岁以上，全身骨骼均可受累，且好发于股骨远端和胫骨近端，肿瘤生长缓慢。临床症状为疼痛、肿胀。X线片：与骨纤维结构不良相似（容易误诊为良性病变），但其边界不清，骨皮质溶解破坏。

知识点17：低级别中央型骨肉瘤的病理改变

低级别中央型骨肉瘤的病理改变见表

知识点18：骨膜骨肉瘤的临床特点

骨膜骨肉瘤多见于20-30岁，男多于女，好发于长骨骨干，大多见于胫骨，其次为股骨、肱骨等，偶可见于手、足短骨。患部肿胀和疼痛。X线片示瘤体位于骨皮质面，局部骨皮质溶解破坏，蔓延至周围软组织，但是不侵犯骨髓腔。

知识点19：骨膜骨肉瘤的病理改变

骨膜骨肉瘤的病理改变见表

知识点20：骨旁骨肉瘤的临床特点

骨旁骨肉瘤（又称皮质旁骨肉瘤）除极少数分化差、高度恶性者外，一般分化好，预后较佳。大多见于20-40岁，女性较多，好发于股骨下端后侧与胫骨上端。患部常出现生长缓慢的硬性肿块，且边界清楚，与骨固定，偶可见轻度疼痛或膝关节功能受限。X线片示干骺端侧皮质处突向软组织的斑块状赘生物，分叶状，高密度阴影；肿瘤周围可见一线状透明带将肿瘤与骨皮质分开；可穿破骨皮质侵犯骨髓腔。

知识点21：骨旁骨肉瘤的病理改变

骨旁骨肉瘤的病理改变见表

知识点22：骨旁骨肉瘤的预后

骨旁骨肉瘤的预后好，如果出现去分化，则预后相似于普通骨肉瘤。

知识点23：高级别骨表面骨肉瘤的临床特点

高级别骨表面骨肉瘤常见于10-20岁年龄段，男多于女，发生部位和X线表现与骨旁骨肉瘤相同，临床表现为局部包块伴或不伴疼痛。预后相当于普通型中心性骨肉瘤。

知识点24：高级别骨表面骨肉瘤的病理改变

高级别骨表面骨肉瘤的病理改变见表

二、成软骨性肿瘤

知识点25：骨软骨瘤的临床特点

骨软骨瘤（又称骨软骨性外生骨疣）可见于10-30岁（半数以上为20岁以前发病），且男多于女，最常发生于长骨的干骺端，并以股骨下端及胫骨上端最多见，也可发生于扁骨，偶见于脊椎横突。以单发多见，可多发（即骨软骨瘤病，与遗传有关），术后可治愈，且极少复发，也可恶变为外周性软骨肉瘤（多发性骨软骨瘤病较多见），少数恶变为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。表现为局部为骨性肿块，无症状或轻微疼痛。X线片示瘤体位于长骨干骺端，朝骨干方向生长，呈带蒂型和宽基底型；骨皮质向外延伸突出。

知识点26：骨软骨瘤的病理改变

骨软骨瘤的病理改变见表

知识点27：骨软骨瘤的鉴别诊断

骨软骨瘤的鉴别诊断见表

知识点28：骨软骨瘤的预后

骨软骨瘤行手术切除可根治。如果切除不彻底容易复发。多次复发应怀疑有无恶变。

知识点29：软骨瘤的临床特点

软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，好发于11-40岁，半数以上位于手足各骨（大部分位于手掌、指骨），也可累及股骨、胫骨、肋骨。肿瘤生长比较缓慢，症状较轻（局部肿胀，轻微疼痛与压痛）。术后可复发，复发后生长比之前迅速，并可以转变为软骨肉瘤。X线片：内生性者，瘤体位于髓腔内，为局限性溶骨性破坏，且边界清楚，表面骨质膨胀、变薄，可见小斑点或环状钙化；外生性者，瘤体跨越在骨皮质与软组织间，为一钙化的肿块，且基底部骨皮质压陷呈碟状，周围骨质硬化。

知识点30：软骨瘤的病理改变

软骨瘤的病理改变见表

知识点31：软骨黏液纤维瘤的临床特点

软骨黏液纤维瘤是一种少见的良性肿瘤。大多见于青少年，且男性稍多于女性，好发于胫骨上端和股骨下端。临床表现为患部轻痛、压痛，偶见肿胀，功能受限；偶可复发，但极少恶变。X线片示长骨干骺端偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，呈分房状，病变中不见钙化及骨化；边界清，有硬化带。

知识点32：软骨黏液纤维瘤的病理改变

软骨黏液纤维瘤的病理改变见表

知识点33：软骨母细胞瘤的临床特点

软骨母细胞瘤大多见于青少年，男性较多。好发于四肢长骨，以股骨最多见，偶累及扁骨（盆骨、肩胛骨及肋骨等）。此肿瘤的病程长，且患部轻微疼痛，活动受限。良性肿瘤，术后可复发（25%），伴有动脉瘤样骨囊肿者更容易复发，可转移至肺、肝、膈及皮肤等。X线片示骨骺或骨骺附近可见圆形或不规则形局限性骨质破坏，偏心性，边界清楚，周围骨质轻度硬化，且无骨膜反应；可见分房状、灶性钙化。

知识点34：软骨母细胞瘤的病理改变

软骨母细胞瘤的病理改变见表

知识点35：普通型软骨肉瘤的临床特点

普通型软骨肉瘤多见于40-60岁，男多于女，好发于股骨、盆骨、肋骨、肩胛骨，其他各处也可发生。临床经过缓慢，一般表现为局部肿块及疼痛，位于盆骨折，局部可有压迫症状，继发性患者患部肿块突然增大。X线片：按时于长骨干骺端者瘤体，大部分位于骨内（中央型软骨肉瘤），且呈溶骨性破坏，边界不清，肿瘤内夹杂着小环状、棉絮状的钙化影像，骨皮质膨胀、变薄，可穿破骨皮质形成软组织肿块，瘤体主要在骨外者为外周型软骨肉瘤。

知识点36：普通型软骨肉瘤的病理改变

普通型软骨肉瘤的病理改变见表

知识点37：间叶性软骨肉瘤的临床特点

间叶性软骨肉瘤比较少见，半数病例发病年龄为20-30岁，好发于颅面骨、盆骨、股骨、肋骨与脊椎，也可以发生于软组织。病程数天至数年不等，大部分为1年以上。患部肿胀、疼痛。术后复发率比较高，预后难以预测，部分患者可广泛转移，短期内死亡，但有些患者转移扩散之后也可以长期存活。X线片与普通型软骨肉瘤相似。

知识点38：间叶性软骨肉瘤的病理改变

间叶性软骨肉瘤的病理改变见表

知识点39：间叶性软骨肉瘤的鉴别诊断

间叶性软骨肉瘤的鉴别诊断见表

知识点40：骨膜软骨肉瘤的临床特点

骨膜软骨肉瘤比较少见，多发于20岁左右，好发于长骨骨干，最常见于股骨，临床表现为局部肿块生长缓慢，伴疼痛、压痛。X线片可见肿瘤靠近骨皮质，体积较小，其中见斑点钙化，常见与骨干垂直的放射状骨针，可见Codman三角（类似皮质旁骨肉瘤）。

知识点41：骨膜软骨肉瘤的病理改变

骨膜软骨肉瘤的病理改变见表

知识点42：去分化软骨肉瘤的临床特点

去分化软骨肉瘤比较少见，预后壁普通型软骨肉瘤者差，易转移。好发于盆骨、肩胛骨及长骨近心端。临床主要症状是疼痛与肿块，常伴有漫长的病程，而后发展突然变快，显示有恶性征兆。X线片与普通型软骨肉瘤类似，骨质膨胀破坏，侵及周围软组织，中央部可有钙化。

知识点43：去分化软骨肉瘤的病理改变

去分化软骨肉瘤的病理改变见表

知识点44：透明细胞软骨肉瘤的临床特点

透明细胞软骨肉瘤是一种少见的低度恶性软骨肉瘤。多见于30-50岁，好发于股骨（尤其是股骨颈、股骨头和粗隆）、肱骨、胫骨。患部持续性疼痛、压痛、肿胀，一般肿块不明显。病程可达一年以上。X线片示长骨骨骺或干骺端膨胀性、溶骨性破坏，但是皮质骨多保持完整，边缘整齐，可见硬化，但钙化斑少见。

知识点45：透明细胞软骨肉瘤的病理改变

透明细软骨肉瘤的病理改变见表

知识点46：透明细胞软骨肉瘤的预后

透明细胞型软骨肉瘤多可经广泛手术切除。但切除不彻底容易引起复发及转移。一些患者可去分化为高度恶性肉瘤。

知识点47：黏液软骨肉瘤的临床特点

黏液软骨肉瘤可发生于骨或软组织（称脊索样肉瘤），肿瘤生长缓慢。有恶性软组织肉瘤的影像学表现，缺乏普通软骨肉瘤的钙化阴影。

知识点48：黏液软骨肉瘤的病理改变

黏液软骨肉瘤的病理改变见表

三、纤维性、纤维组织细胞性肿瘤

知识点49：骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床特点

骨促结缔组织增生性纤维瘤为一种良性骨肿瘤，罕见。多见于小儿或青少年（30岁以下），性别无差异，好发于四肢长骨及下颌骨，也可见于盆骨、肩胛骨、肋骨及手、足骨等，多为单发，偶多发。术后易复发，复发率与手术方式及范围有关（大范围切除不复发）。临床表现为局部疼痛、肿胀，部分有病理性骨折，少数无症状。X线片示中心性或偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，边界清楚，可见硬化带，骨皮质膨胀性变薄，无骨膜反应，部分病例肿瘤破坏骨皮质侵及软组织。

知识点50：骨促结缔组织增生性纤维瘤的病理改变

骨促结缔组织增生性纤维瘤的病理改变见表

知识点51：骨纤维肉瘤的临床特点

骨纤维肉瘤是一种少见的恶性骨肿瘤。多见于30-40岁，好发于以股骨下端与胫骨上端，可累及颌骨、肱骨、盆骨等。临床表现为患部肿胀、疼痛或压痛。X线片可见骨干或干骺端偏心性、溶骨性破坏，呈肥皂泡状，边界不清，常破坏骨皮质，在软组织中形成肿块。

知识点52：骨纤维肉瘤的病理改变

骨纤维肉瘤的病理改变见表

知识点53：骨纤维肉瘤的预后

骨纤维肉瘤的预后较差，5年存活率约34%。肿瘤容易局部复发和发生肺、内脏和淋巴结转移。预后与肿瘤组织学分级密切有关。低级别纤维肉瘤与高级别纤维肉瘤患者10年存活率分布为83%和34%。此外，患者发病年龄与肿瘤部位也和预后相关。

知识点54：骨良性纤维组织细胞瘤的临床特点

骨良性纤维组织细胞瘤为少见的良性骨肿瘤。多见于10-30岁，好发于股骨、肱骨的骨干。临床上可无任何症状，少数患者局部疼痛。术后预后良好，很少复发。X线片示偏心性、边界清楚、卵圆形溶骨性缺损（透亮阴影），边缘可见薄层硬化带，骨皮质变薄略膨出，无骨膜反应。

知识点55：骨良性纤维组织细胞瘤的病理改变

骨良性纤维组织细胞瘤的病理改变见表

知识点56：骨良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断

骨良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断见表

知识点57：骨恶性纤维组织细胞瘤的临床特点

骨恶性纤维组织细胞瘤多见于41-60岁（男性患者多在40岁以上，女性患者多在30岁以下发病），好发于长骨干骺端，全身各处骨骼均可发生。局部疼痛与肿胀，常合并病理性骨折。病程可一周至三年，预后差，血道转移至肺为主要死因，罕见淋巴结转移。X线片示边界不清的溶骨性缺损，无钙化和骨膜反应，可破坏骨皮质，形成软组织肿块。

知识点58：骨恶性纤维组织细胞瘤的病理改变

骨恶性纤维组织细胞瘤的病理改变见表

知识点59：骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断

骨恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断见表

四、巨细胞瘤

知识点60：巨细胞瘤的临床特点

巨细胞瘤时一种具有局部侵袭性的骨肿瘤。多见于20-40岁，很少发生在骨骼未发育成熟者。通常可累及全身骨骼（除中耳几个小骨之外），98%-99%的病例发生于长骨骨骺，特别是股骨下端、胫骨上端、肱骨上端与桡骨下端。患部压痛与疼痛（运动时加剧，休息时则缓解），浅部者早期即局部肿胀或形成肿块；肿瘤较大者，可穿破骨皮质侵及周围软组织、邻近骨和关节腔，可使皮肤隆起并且溃破；容易发生病理性骨折。X线片示长骨骨骺端为偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，受累皮质变薄，无钙化、骨化与骨膜反应；有的显示粗细不等的梁状结构，形成多房性肥皂泡样阴影；恶性者破坏区边界不清，骨性包壳破坏，侵犯软组织形成肿块：有些可合并病理性骨折。

知识点61：巨细胞瘤的病理改变

巨细胞瘤的病理改变见表

知识点62：恶性巨细胞瘤的临床特点

恶性巨细胞瘤为罕见的高级别肉瘤，其中原发性恶性巨细胞瘤更为罕见。发生部位都在巨细胞瘤的经典部位，影像学检查可见明显恶性征象。

知识点63：恶性巨细胞瘤的病理改变

继发性恶性巨细胞瘤呈骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤表现，原先的巨细胞瘤成分已消失。

恶性巨细胞瘤内同时含有典型巨细胞瘤与高级别肉瘤两种成分，两者分界清楚。

五、骨髓源性肿瘤

知识点64：Ewing肉瘤的临床特点

Ewing肉瘤是骨和软组织小圆细胞性肿瘤，较少见，多见于儿童和青少年，10-30岁最常见，好发于长骨，也可侵及扁骨和手、足小骨等。临床表现为患部肿胀、疼痛和触痛，常伴有发热、贫血、白细胞增多和红细胞沉降率增快等全身症状，似骨髓炎；80%的病例尿中儿茶酚胺升高。X线片示常同时侵犯骨干与干骺端，骨皮质多有虫蚀状、边界模糊的密度减低区；可见多层状骨膜反应性新生骨形成（洋葱皮状）；可见针状骨形成（日光放射状）及Codman三角。

知识点65：Ewing肉瘤的病理改变

Ewing肉瘤的病理改变见表

知识点66：骨原发性恶性淋巴瘤的临床特点

骨原发性恶性淋巴瘤比较少见，恶性程度较低，病程经过缓慢，极少远处转移，预后较好。此肿瘤多发于20-40岁，好发于股骨、盆骨、脊椎、胫骨、颌骨等。临床表现为患部疼痛和肿胀，局部病变明显，但是全身情况相对较好；20%的病例并发病理性骨折；椎体受累会出现脊髓压迫症状。X线片示骨髓内有片块状骨质及骨质溶解破坏阴影，且边界不清；无明显的骨膜反应性骨质增生；可形成软组织较大包括影像。

知识点67：骨原发性恶性淋巴瘤的病理改变

骨原发性恶性淋巴瘤的病理改变见表

知识点68：骨髓瘤的临床特点

骨髓瘤又称浆细胞瘤，多见于老年人，好发于含红骨髓的椎骨、肋骨、颅骨等，也常累及骨骼外其他器官，如淋巴结、脾、肝、肾、肾上腺等（当瘤细胞仅浸润骨外组织而无骨受累则称为骨外浆细胞瘤）。绝大多数为多发性，少见单发，单发性预后较好，可以长期存活，但可以发展为多发性（高度恶性，发展迅速，预后差）。临床表现为患部疼痛，乏力，体重减轻，截瘫，病理性骨折，贫血，出血倾向，肾功能不全，红细胞沉降率增快，高球蛋白血症，异型免疫球蛋白，部分有高血钙。X线片示为多骨、多发性小圆形、边界锐利的骨质破坏（穿凿状破坏），部分呈边界模糊的骨质破坏，有时可见骨质疏松。

知识点69：骨髓瘤的病理改变

骨髓瘤的病理改变见表

知识点70：中幼粒细胞肉瘤的临床特点及病理改变

中幼粒细胞肉瘤好发于头颅骨，尤其是眼眶周围、鼻窦周围骨，其次是脊柱骨、肋骨、胸骨和四肢长骨，儿童多于成人。

单核母细胞性肉瘤是中幼粒细胞肉瘤中非常罕见的类型，它先于或同时与急性单核细胞性白血病一起出现，主要由单核母细胞构成。

知识点71：粒细胞肉瘤的构成

粒细胞肉瘤是中幼粒细胞肉瘤中最常见的类型，主要由髓母细胞、中性粒细和其前期细胞构成。

六、其他肿瘤

知识点72：骨血管瘤的临床特点

骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。多见于40-50岁，好发于椎骨、颅骨及颌骨，偶可累及长骨或其他骨，可单发或多发。临床一般无明显症状，有时局部肿胀及疼痛。位于颞骨者可致表浅皮肤麻痹，位于椎骨者可以引起背部疼痛或肌肉痉挛或神经症状。X线片示发生于椎骨者常显示特征性的平行垂直的条纹（“灯芯绒布”样外观）或蜂窝状的密度减低区。发生于颅骨者，常为类圆形、膨胀性的骨质破坏区，有时可见日光放射状阴影（易与骨肉瘤混淆）。发生于长骨者为非特异性的蜂窝状或多囊状的透亮区。

知识点73：骨血管瘤的病理改变

骨血管瘤的病理改变见表

知识点74：骨血管球瘤的临床特点

骨血管球瘤为良性，属于罕见肿瘤，局部彻底切除后可以治愈，一般不复发。大多位于末节指（趾）骨，局部剧烈疼痛及明显的触痛。X线片可见境界清楚的溶骨性破坏，肿瘤呈膨胀性生长，无骨膜反应。

知识点75：骨血管球瘤的病理改变

骨血管球瘤的病理改变见表

知识点76：骨上皮样血管内皮细胞瘤的临床特点

骨上皮样血管内皮瘤是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。多为单发，少数多发，可发生于全身各处骨骼，多见于下肢长骨。临床表现为局部钝痛、压痛和肿胀。

知识点77：骨上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变

骨上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变见表

知识点78：骨血管肉瘤的临床特点

骨血管肉瘤常为单发，好发于30岁以上成人，男多于女，好发于长骨（股骨、胫骨、肱骨）。临床表现为患部疼痛，发生于椎骨者可出现相应的临床症状。X线片可见非特异性的边界不清的溶骨性缺损，常破坏骨皮质并侵及周围软组织。

知识点79：骨血管肉瘤的病理改变

骨血管肉瘤的病理改变见表

知识点80：骨脂肪瘤的临床特点

骨脂肪瘤是一种发生于骨髓腔、骨皮质或骨表面的良性肿瘤，少见。多见于中老年人，好发于四肢长骨，局部疼痛或压痛，少数局部肿胀，也可无症状。X线片示病变大多位于长骨的干骺端，为边界清楚的溶骨性缺损区，骨皮质完整可稍膨胀。

知识点81：骨脂肪瘤的病理改变

骨脂肪瘤的肉眼改变和镜下改变与软组织者相似，瘤组织中可见钙化核残存的骨小梁。

知识点82：骨脂肪瘤的病理改变

骨脂肪瘤多发于25-45岁，男性多于女性。好发于四肢长骨，尤其是胫骨和股骨，表现为局部疼痛和触痛。X线片表现为边界不清的溶骨性破坏，病变范围大，可破坏骨皮质，侵及周围软组织。

知识点83：骨脂肪肉瘤的病理改变

骨脂肪肉瘤的病理改变见表

知识点84：骨平滑肌瘤的临床特点

骨平滑肌瘤为良性肿瘤，极为罕见。发病年龄大多为30岁以上。临床上以局部疼痛为主要症状，面部骨最常受累，特别是颌骨，颌部以外以胫骨最多见。X线片表现为边界清楚的溶骨性病变，可呈多灶性。可见硬化边缘，提示病变进展缓慢。

知识点85：骨平滑肌瘤的病理改变

骨平滑肌瘤的病理改变见表

知识点86：骨平滑肌肉瘤的临床特点

骨平滑肌肉瘤的平均发病年龄在40岁左右，好发于长骨的干骺端（股骨下端、胫骨上端多见），其次为肱骨、颌骨、腓骨等。临床上主要表现为局部疼痛，少数有肿块和病理性骨折。X线片表现为边界不清的浸润性溶骨性骨质破坏，并呈恶性肿瘤的渗透性生长方式。

知识点87：骨平滑肌肉瘤的病理改变

骨平滑肌肉瘤的病理改变见表

知识点88：骨平滑肌肉瘤的预后

大约50%的患者在诊断后5年内发生肺转移，死于此病的患者达50%。

知识点89：骨横纹肌肉瘤的临床特点

骨横纹肌肉瘤为骨原发性恶性肿瘤，极为罕见。多见于青少年男性，好发于长骨，可发生于胫骨、肱骨、骶骨和颅骨等。X线片示骨髓腔内可见溶骨性破坏，边界不清，常侵蚀骨皮质，累及软组织。

知识点90：骨横纹肌肉瘤的病理改变

骨横纹肌肉瘤的病理改变见表

知识点91：骨横纹肌肉瘤的鉴别诊断

骨横纹肌肉瘤的鉴别诊断：①转移性恶性黑色素瘤；②间变性大细胞淋巴瘤；③恶性纤维组织细胞瘤；④转移性癌。

知识点92：骨神经鞘瘤的临床特点

骨神经鞘瘤多见于30-40岁成年人，好发于短骨、颌骨和骶骨，偶尔累及股骨、胫骨。大部分患者无明显临床症状，偶有局部疼痛和肿胀。X线片示发生在骶骨者常呈哑铃状跨越神经孔，并且引起神经孔扩大。

知识点93：骨神经鞘瘤的病理改变

骨神经鞘瘤的病理改变见表

知识点94：骨神经纤维瘤的临床特点

骨神经纤维瘤好发于中年人，常为神经纤维瘤病累及骨，好发于颌骨。临床上可有局部疼痛和压痛的症状表现。

知识点95：骨神经纤维瘤的病理改变

骨神经纤维瘤的病理改变见表

知识点96：骨恶性神经鞘瘤的临床特点

骨恶性神经鞘瘤可发生于尺骨、肱骨及股骨等。肿瘤生长较快，可侵蚀骨皮质并发生病理性骨折。X线片所见与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤类似。

知识点97：骨恶性神经鞘瘤的病理改变

骨恶性神经鞘瘤的病理改变见表

知识点98：脊索瘤的临床特点

脊索瘤为低至中度恶性肿瘤。大多发生于30-60岁，只发生于纵轴骨，好发于脊柱两端（骶尾部与蝶状区），少数会累及颈椎、胸椎等身体中轴部。

⑴发生于骶尾者：其症状为持续性隐痛，两便困难。

⑵发生于蝶枕部者：其症状为头痛、脑神经压迫症状，肿块向侧方突出或向下扩展可在鼻咽部形成肿块，引起鼻塞或鼻腔血性分泌物。

X线片：可见边缘不规则的膨胀性的溶骨性破坏，骨皮质常被穿破，伴有软组织块影，可见钙化灶。蝶骨区者，可见广泛性的骨质破坏。

知识点99：脊索瘤的病理改变

脊索瘤的病理改变见表

知识点100：脊索瘤的预后

脊索瘤行手术彻底切除后，部分可达到根治。软骨样型脊索瘤通常预后较好。脊索瘤5年、10年和20年生存率分别是67.6%、39.9%和13.1%。局部复发率高。进展期肿瘤可发生肺、骨、软组织、淋巴结及皮肤转移。

知识点101：软骨样脊索瘤与去分化脊索瘤的区别

软骨样脊索瘤与去分化脊索瘤的区别见表

知识点102：长骨造釉细胞瘤的临床特点

长骨造釉细胞瘤是一种低度恶性骨肿瘤，多发生于10-30岁，好发于胫骨骨干（占80%），常有外伤史。临床表现为患部疼痛、肿胀，发展缓慢。肿瘤完全切除后预后较好，少数病例经多次复发后可发生远处转移。X线片示长骨骨干可见偏于一侧的边界清楚的溶骨区，常为多房性、分叶状，或呈肥皂泡样，边缘骨硬化，皮质略膨胀变薄，无明显骨膜反应，偶尔可见穿破骨皮质形成软组织肿块。

知识点103：长骨造釉细胞瘤的病理改变

长骨造釉细胞瘤的病理改变见表

知识点104：长骨造釉细胞瘤的预后

如果手术切除不彻底，复发率可达90%。肿瘤复发与上皮成分占较多比例及侵袭性生物学行为也有关。此外，男性患者、临床上有疼痛症状、病程短、年龄小于20岁和缺乏鳞状上皮分化的肿瘤复发及转移率高。该肿瘤患者约12%-29%死于肿瘤转移，且多数为经典型造釉细胞瘤。肿瘤通常转移到区域淋巴结和肺，其次为骨、肝和脑。造釉细胞肉瘤性转化非常少见，但这些肉瘤成分可表达上皮性标记。

知识点105：黄色瘤的临床特点

黄色瘤多见于20岁以上成人，好发于扁骨（颅骨、髋骨、肋骨等）。通常无明显症状，可伴有疼痛。X线片示边界清楚的溶骨区，边缘有硬化带。

知识点106：黄色瘤的病理改变

黄色瘤的病理改变见表

知识点107：黄色瘤的鉴别诊断

黄色瘤的鉴别诊断：①骨巨细胞瘤；②转移性肾透明细胞癌；③骨纤维结构不良；④干骺端纤维性缺损。

七、转移瘤

知识点108：骨的转移瘤的临床特点

临床表现为局部疼痛、肿块。X线片可见骨质缺损，溶骨性、成骨性或混合性病变。

知识点109：骨的转移瘤的病理改变

骨的转移瘤的病理改变见表

八、瘤样病变

知识点110：单纯性骨囊肿的临床特点

单纯性骨囊肿是一种常见的孤立性骨囊肿。通常发生于20岁以下，好发于肱骨和股骨近端（约占2/3）。发生在非管状骨者，大多无明显症状，长管状骨者局部可轻微疼痛、肿胀：功能障碍和自发骨折。预后好，手术刮除复发率高，局部切除多可治愈，恶变极罕见。X线片可见病变多位于长骨干骺端的中央、骨骺板附近，呈圆形或椭圆形、边界清楚的溶骨性破坏。骨皮质略膨胀变薄，无骨膜反应，可见骨嵴，呈多房性，常合并病理性骨折。

知识点111：单纯性骨囊肿的病理改变

单纯性骨囊肿的病理改变见表

知识点112：单纯性骨囊肿的预后

通常采用病灶刮除加骨移植治疗。治疗后10%-20%的患者可复发，以儿童较多见。个别患者骨折后可自愈。

知识点113：动脉瘤样骨囊肿的临床特点

动脉瘤样骨囊肿是一种常见的骨的良性囊状病变。多发生于30岁以下青少年，好发于长骨干骺端和脊椎（多位于椎弓、棘突和横突，少数病例可破坏相邻几个脊椎），也可累及扁骨和小的管状骨。临床上表现为患部肿胀、功能障碍、疼痛、明显压痛，但无血管搏动和杂音。单纯刮除病骨复发率高，局部大块切除可以减少复发率。发生于脊椎者，手术不易切除，可采用放射治疗。X线片：典型者为膨胀性、溶骨性破坏，中间有粗细不同的小梁分隔，呈蜂窝状，与正常骨交界处有增生的致密骨形成的壳。病变主要位于长骨干骺端时，多为偏心性膨出，位于骨中央者呈对称性的梭形膨大。

知识点114：动脉瘤样骨囊肿的病理改变

动脉瘤样骨囊肿的病理改变见表

知识点115：动脉瘤样骨囊肿的鉴别诊断

动脉瘤样骨囊肿的鉴别诊断：①骨巨细胞瘤；②血管扩张型骨肉瘤；③单纯性骨囊肿；④骨的血管瘤。

知识点116：关节旁骨囊肿或骨内腱鞘囊肿的临床特点

关节旁骨囊肿或骨内腱鞘囊肿多见于中年人，好发于髋、膝、踝、腕关节附近，有时可与关节腔相通。其典型的症状为触痛，有时出现肿块。病理性骨折较少，少数病例可复发。X线片可见关节软骨下骨内偏心性、边界清楚的溶骨性病变，病灶直径从数毫米到6cm大小（多数直径2-4cm），病灶周围可见轻度骨质硬化，邻近的关节面一般正常。

知识点117：关节旁骨囊肿或骨内腱鞘囊肿的病理改变

关节旁骨囊肿或骨内腱鞘囊肿的病理改变见表

知识点118：朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点

朗格汉斯组织细胞增生症常见于儿童及青少年，男性较多。好发于颅骨，其次为股骨、肋骨、骨盆等。临床表现为局部疼痛、肿胀，偶有低热。外周血中嗜酸性粒细胞增多（6%-10%的病例），可伴有红细胞沉降率加快。侵犯颅骨者可伴有头痛，累及脊柱者可出现脊髓压迫症状。X线片：颅骨呈大小不等的穿凿状破坏，且累及内、外骨板，边缘不规则如地图样，无骨膜反应。发生于长骨者，大多位于骨干和干骺端，病损多位于骨髓腔内，呈圆形或椭圆形局限性破坏，且边缘稍硬化，皮质骨轻度膨胀，可见葱皮状骨膜反应。累及盆骨、肩胛骨、胸骨则呈斑点状浸润。朗格汉斯组织细胞增生症（骨嗜酸性肉芽肿）可有单个或多个骨损，可伴有骨外其他器官的病变，对放疗敏感，较大病灶术后可复发。

知识点119：朗格汉斯组织细胞增生症的病理改变

朗格汉斯组织细胞增生症的病理改变见表

知识点120：纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）的临床特点

纤维结构不良的临床特点见表

X线片示长骨病变位于干骺端或骨干的中央部（髓腔内），不侵犯骨骺板。病变区骨的正常结构消失，且均匀一致，致密度低于骨皮质而高于髓腔骨松质，其中骨小梁消失似毛玻璃样，或囊状破坏。病变区常见斑片状骨硬化。

知识点121：纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）的病理改变

纤维结构不良的病理改变见表

知识点122：骨纤维结构不良（骨化性纤维瘤）的临床特点

骨纤维结构不良好发于10岁以下儿童，15岁以后罕见。病变仅见于胫骨、腓骨骨干骨皮质内。临床表现为局部肿胀，胫骨向前及前侧位弯曲，少数可致不完全性骨折。术后容易复发。X线片可见骨皮质内偏心性、圆形或卵圆形、界限较清楚的密度减低区，骨皮质膨胀、变薄及消失，其周边可见硬化。

知识点123：骨纤维结构不良（骨化性纤维瘤）的病理改变

骨纤维结构不良的病理改变见表

知识点124：甲状旁腺功能亢进性棕色瘤的临床特点

甲状旁腺功能亢进性棕色瘤是一种非肿瘤性骨病变。大多见于成年女性，可发生于全身多处骨骼，好发于长骨骨干及颌骨，其次为长骨两端及手、足小骨等。其早期临床症状为骨痛，血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸酶升高。X线片示多发囊性溶骨性破坏伴有骨质疏松，可合并骨折。

知识点125：甲状旁腺功能亢进性棕色瘤的病理改变

甲状旁腺功能亢进性棕色瘤的病理改变见表

关节、滑膜组织肿瘤和瘤样病变

知识点1：腱鞘巨细胞瘤的临床特点

腱鞘巨细胞瘤多见于30-50岁，女性较多。85%的病例发生于手指，邻近腱鞘滑膜或指间关节，也可以发生在踝、足、腕、膝，罕见发生于肘部和髋部。此肿瘤生长缓慢，表现为无痛性结节。X线片可见边界清楚的结节状肿物，骨关节无异常表现，少数病例可发生邻近关节面和骨质的破坏。

知识点2：腱鞘巨细胞瘤的病理改变

腱鞘巨细胞瘤的病理改变见表

知识点3：滑膜血管瘤的临床特点

滑膜血管瘤大多见于儿童及青年，平均发病年龄25岁。好发于膝关节，少数见于肘、踝等关节。临床表现为局部疼痛及活动受限。可伴有反复发作的非创伤性关节肿胀与关节血性渗液，穿刺可吸出血性液体。X线片显示病变处模糊的软组织阴影，可见静脉石、关节退行性变、骨膜反应及局部骨质破坏。

知识点4：滑膜血管瘤的病理改变

滑膜血管瘤的病理改变见表

知识点5：滑膜脂肪瘤的临床特点

滑膜脂肪瘤常发生于膝关节，临床表现为关节局部渐进性肿胀，偶见于肩关节。中年人多见。

知识点6：滑膜脂肪瘤的病理改变

滑膜脂肪瘤的病理改变见表

知识点7：弥漫型腱鞘巨细胞瘤的临床特点

弥漫型腱鞘巨细胞瘤又称色素性绒毛结节性滑膜炎，好发于40岁以下中青年，女性稍多。好发于膝关节，其次为髋、踝及足等大关节，少数见于肘、肩、腕等关节。此病病变发展缓慢，关节可逐渐出现肿胀、疼痛及活动受限。关节渗出性出血常见。X线片示关节肿胀，关节附近可见界限不清的分叶状组织阴影，可轻度破坏邻近骨质。关节腔变宽。

知识点8：弥漫型腱鞘巨细胞瘤的病理改变

弥漫型腱鞘巨细胞瘤的病理改变见表

知识点9：滑膜软骨瘤病的临床特点

滑膜软骨瘤病多发生于20-40岁，以男性多见。好发于膝关节，其次为肘、髋和距小腿关节（踝关节）。其病程较长，临床主要症状为关节肿胀、关节积液、局部疼痛及活动障碍。X线片：可见关节内或关节附近有多发性钙化的游离体，呈圆形、卵圆形或不规则形的结节，密度均匀或中央透明而边缘密度增加。如果软骨岛未发生钙化，则不显影，而仅表现为关节软组织肿胀。

知识点10：滑膜软骨瘤病的病理改变

滑膜软骨瘤病的病理改变见表

知识点11：滑囊囊肿的临床特点

滑囊囊肿又称腘窝囊肿、Baker囊肿或膝关节后疝等。最常见于腘窝，也可见于腓肠肌和半膜肌滑囊，可发生于任何年龄，男性多见。临床表现为局部肿块，可伴有局部疼痛。

知识点12：滑囊囊肿的病理改变

滑囊囊肿的病理改变见表

知识点13：腱鞘囊肿的临床特点

腱鞘囊肿多见于青年人，女性较多。最好发于手的腕关节背侧，也见于指屈侧及足背、胫前、踝、膝关节附近。临床表现为局部囊性肿物，或伴有钝痛。

知识点14：腱鞘囊肿的病理改变

腱鞘囊肿的病理改变见表

知识点15：恶性腱鞘巨细胞瘤的临床特点

恶性腱鞘巨细胞瘤临床主要表现为良性腱鞘巨细胞瘤与明星恶性的区域并存，或典型的巨细胞肿瘤复发时表现为肉瘤。以女性更常见。发病平均年龄约比弥漫型腱鞘巨细胞瘤晚10-20年。好发于膝关节，其次为距小腿关节和足关节。主要症状为关节肿胀、关节渗液及疼痛。

知识点16：恶性腱鞘巨细胞瘤的病理改变

恶性腱鞘巨细胞瘤的病理改变见表

知识点17：滑膜软骨肉瘤的临床特点

滑膜软骨肉瘤可为滑膜原发，也可继发于滑膜软骨瘤病变，两者都非常罕见。好发于膝关节，偶见于距小腿关节、肘关节。以老年人常见，男性稍多，平均年龄为48岁（25-70岁）。临床主要症状为关节软组织肿胀、局部疼痛及活动障碍。X线片可见关节及其周围软组织肿块，边界不清，可见钙化及骨化，少数病例可发生邻近骨质的破坏。

知识点18：滑膜软骨肉瘤的病理改变

滑膜软骨肉瘤的病理改变见表

知识点19：滑膜软骨肉瘤的预后弥漫型腱鞘巨细胞瘤

孤立性与结节状的患者通常预后较好，侵犯关节周围软组织与邻近骨质者预后较差。通常可出现转移。复发的患者较多。病死率高。