文献学习•纤毛性肝脏前肠囊肿

       昨天的猜一猜病例，大家回答十分积极，然而正像我最初预料的一样，几乎没有人能够给出正确答案。

       宋宴鹏医师是唯一一个做出正确解答的网友，我们为他点赞！

猜猜看：这个肝脏病变可能是什么？

  病例：3.5岁男孩，右上腹疼痛就诊。在孕期九个月时，产前超声发现了一个肝囊肿，出生后没有做进一步的调查。

     体检正常。

     实验室检测显示轻度小细胞性贫血；其他各种实验室检查，包括肝功能，都在正常范围内。

     超声显示一个左右肝交界处3.7 × 2.8厘米的包膜下病变，内部成像高回声为主的混合回声，多普勒显示内部无血流信号。增强CT显示扫描显示病变内部无增强。

      根据以上病例资料和以下图片，猜一猜，这个肝脏病变可能是什么？

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      因为是罕见病，所以大家没有给出正确答案并不要气馁。我们今天就学学一下这个罕见病。

     纤毛性肝前肠重复囊肿

     纤毛性肝前肠重复囊肿是一种罕见的先天性囊性病变，一般认为起源于胚胎前肠。由于部分前肠残留结构在肝脏发育时被裹挟而成，内衬纤毛假复层柱状上皮，与呼吸道上皮相似。带有纤毛的肝前肠重复囊肿与支气管源性囊肿有许多相似之处，除了支气管源性囊肿缺乏软骨。纤毛性肝前肠重复囊肿通常是一种典型的小于3厘米的孤立性病变，最常见于第四节段的包膜下，但也可能发生在前段(第五节段和第八节段)。

      大多数患者无症状，多是偶然发现，发现是的年龄从儿童到老年人都有报道。然而，已经报道了一例由肿块效应引起的门静脉高压症和少数恶性转化为鳞状细胞癌的病例。

      考虑到报告的恶性转化风险，有症状、正在扩大、大于4厘米或包含非典型特征(如固体成分、厚分隔)的纤毛肝前肠重复囊肿应被切除。

      在超声声像图上，纤毛性肝前肠重复囊肿很少表现为单纯的无回声，多数表现为低回声，有较厚的壁，少数表现为本例所见的混合型高回声，可能是由于囊内出血或粘液团所致。

      我们在临床过程中，看到肝脏4、5段包膜下病变，病变甚至有部分位于肝外，同时有较厚的壁的低回声或高回声病变时，应该考虑到本病的可能，这是增强超声检查会增强CT检查就具有重要意义，在增强超声或增强CT下病变内部无强化。

     以下几个病例均来自文献：

病例1 55岁女性，偶然发现：

病例2 58岁男性，体检发现

      病例3 70岁女性，病理结果纤毛性肝前肠重复囊肿恶性变：

病例4 男性，34岁，偶然发现：

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